Материал: Запор

тием живота, явлениями низкой кишечной непроходимости и сепсисом на 3-4-е сутки жизни. Нельзя пренебрегать сбором анамнеза рожениц, который позволяет заподозрить порок развития. У врача всегда есть время, чтобы провести тщательную оценку состояния промежности.

Есть несколько важных клинических особенностей, которые должны быть выявлены при осмотре промежности: наличие или отсутствие заднего прохода, наличие влагалищных и уретральных свищей, наличие и точное расположение свища, размер анального углубления, выраженность или отсутствие срединного шва, наличие комплекса ягодичных мышц. При диагностировании у ребенка АРПР необходимо провести комплекс дополнительных инструментальных исследований, направленных на исключение опасных для жизни пациента пороков спинного мозга, пищевода, сердечно-сосудистой системы. Чтобы идентифицировать аномалии правильно, врачу необходимо детально понимать нормальную анатомию промежности.

Морфология и клинические проявления АРПР зависят, прежде всего, от половых различий. Поэтому анализ публикаций, связанных с описанием клиники этих пороков рассматривается в соответствии с полом ребенка.

Следует признать совершенно справедливыми мнения большинства авторов, что адекватное восприятие клинических проявлений, успешное распознавание и правильный выбор метода хирургического вмешательства обусловлены наиболее полным знанием разновидностей аноректальных атрезий. Прежде всего, нужно подчеркнуть, что важно не просто диагностировать атрезию, но и дифференцировать ее высокие формы от низких. Низкой формой в настоящее время принято считать атрезию, при которой расстояние от поверхности кожи в области промежности до слепого конца кишки не более 1 см (на этой глубине у новорожденных залегают леваторы). При большем расстоянии атрезию квалифицируют как высокую. В известной мере о высоте атрезии помогают судить местные признаки.

Анальный стеноз (у пациентов обоих полов)

К данному вида аномалий относятся те виды порока, при котором прямая кишка при внутриутробном развитии опускается на промежность до кожи анальной области, но сам анус сформирован в виде свищевого отверстия. Эта аномалия представляет собой врожденное сужение анального отверстия – анальный стеноз.

Клинический осмотр. Редким вариантом локализации наружной фистулы является ее расположение в центре анальной ямки. При этом анальная ямка имеет воронкообразную форму и промежность сформирована правильно. Отмечается выделение мекония из центра анальной ямки, при

выполнении зондирования отверстия, прямая кишка хорошо опорожняется. Поскольку отверстие чаще всего бывает очень узким, новорожденные могут поступать в клинику с картиной низкой обтурационной кишечной непроходимости. Данный вариант порока может остаться незамеченным в родильном доме и не диагностироваться до тех пор, пока у ребенка, находящегося на грудном вскармливании, отходит неоформленный стул. Для окончательной постановки диагноза необходимо выполнить фистулографию и электромиографию анального сфинктера (см. рис. 37 на цв. вклейке).

Ультразвуковое исследование. При УЗИ определяется расширенная прямая и сигмовидная кишка. Заполненная меконием.

Рентгенологическое обследование. На обзорной рентгенограмме брюш-

ной полости могут выявляться признаки низкой кишечной непроходимости – множественные уровни жидкости в кишечных петлях. Однако, после клинического осмотра, ведущая роль в дифференциальной диагностике принадлежит фистулографии. Обследование выполняется под контролем рентгеновского экрана. В фистулу вводят катетер и заполняют водорастворимым контрастным веществом. Заполнение проводят до визуализации поперечно-ободочной кишки. Затем катетер удаляют и оценивают расположение атрезированной кишки, возможность ее опорожнения и диаметр различных отделов толстой кишки. Это исследование особенно важно для проведения дифференциальной диагностики анального стеноза с болезнью Гиршпрунга, и редкой формой порока развития – «ректальным мешком». Достоверными рентгенологическими признакам анального стеноза являются: равномерное расширение толстой кишки на всем протяжении, свободное отхождение контрастного вещества через фистулу после удаления катетера. Для болезни Гиршпрунга характерно сужение прямой или прямой и сигмовидной кишки с супрастенотическим расширением. Замедление эвакуации контрастного вещества из расширенного сегмента. Парциальная значительнаядилатацияпрямойкишкиинормальныйдиаметрсигмовиднойкишкихарактерны для изолированного поражения прямой кишки (редкий порок развития – «ректальный мешок»), после удаления катетера отмечается нарушение эвакуации контрастного вещества из прямой кишки с наличием уровня жидкости в нем на отсроченном вертикальном снимке брюшной полости.

Аноректальные пороки у девочек

Осмотр промежности у девочек включает осмотр анальной ямки, промежности и наружных половых органов. Очень важно визуализировать кожную фистулу, ее локализацию, отхождение через наружное отверстие мекония. Важным моментом является осмотр наружного отверстия уретры и влагалища. В том случае, если визуализируется единственной от-

верстие в месте долженствующей уретры, то вероятней всего мы имеем дело с персистирующей клоакой.

Промежностный субэпителиальный свищ, анальный стеноз, анальная мембрана как и у мальчиков относятся к низким аномалиям, и клинически выявляются легко при первичном осмотре промежности.

Атрезия ануса с наружной (кожной) фистулой

В отличие от мальчиков, у девочек наружная фистула всегда открывается по среднему шву на кожу промежности, располагаясь между анальной ямкой и наружным отверстием влагалища, поэтому у девочек этот вид порока относится к низким формам. Ректо-промежностный свищ с хирургической и прогностической точки зрения является эквивалентом кожного свища у мальчиков. При данной форме аномалии прямая кишка размещена внутри сфинктерного механизма, за исключением нижней ее части, которая смещена кпереди. Прямая кишка и влагалище, тем не менее, нередко расположены весьма интимно, в редких случаях – хорошо отделены друг от друга.

Клинический данные. Данный вид аномалии можно выявить при первичном осмотре ребенка в родовом зале. При этом пороке имеется хорошо сформированная анальная ямка, седалищные бугры не сближены. Фистула располагается кпереди от анальной ямки, при этом, визуализируется кожная площадка, разделяющая фистулу и наружное отверстие влагалища (см. рис. 38 на цв. вклейке). Чаще всего фистула у девочек достаточно широкая, поэтому к концу первых суток жизни из нее выделяется меконий в достаточном количестве. В подавляющем большинстве случаев не требуется проведения дополнительных методов обследования. Однако, при малейшем сомнении, необходимо применить рентгенологическое исследование или УЗИ.

Инструментальные методы обследования. При выявлении кожной фистулы наиболее информативным методом исследования является рентгенологическое исследование с контрастным веществом – фистулография. Исследование позволяет определить длину свищевого хода, его диаметр и возможность опорожнения прямой кишки через существующее отверстие. Техника выполнения данного обследования и УЗИ не отличается от описанной выше процедуры у мальчиков при аналогичном варианте порока.

Атрезия ануса с наружной (вестубулярной) фистулой

Данный вид аномалии включает в себя такой вариант порока, при котором прямая кишка открывается на промежность вблизи наружного отверстия влагалища. Атрезия ануса с вестибулярной фистулой – наиболее часто встречающаяся аномалия развития у девочек.

Вестибулярный свищ относится к промежуточной форме АРМ. Функциональный прогноз при данной патологии обычно хороший, если правильно и квалифицированно проведено оперативное лечение. Свищ открывается непосредственно позади девственной плевы в преддверие влагалища. Сразу над свищом прямая кишка и влагалище разделены лишь тонкой общей стенкой. У таких больных обычно хорошо развиты мышцы и крестец и не нарушена иннервация. Однако в некоторых случаях при этой форме порока имеет место недоразвитие крестца. Точно идентифицировать данную форму можно на основе клинических данных при обычном, но очень внимательном осмотре промежности и гениталий новорожденной девочки (см. рис. 39 на цв. вклейке).

Клинический данные. При осмотре промежности анальное отверстие на долженствующем месте не определяется, седалищные бугры не сближены, анальная ямка сформирована. Как правило, визуализируется фистула, открывающаяся на слизистую, расположенную сразу за девственной плевой, т. е. в преддверие влагалища. Меконий и газы отходят хорошо. При узком диаметре фистулы, для лучшего опорожнения прямой кишки, можно выполнить ее дилатацию с использованием расширителя Гегара. В подавляющем большинстве случаев не требуется проведения каких-либо дополнительных методов обследования.

Инструментальные методы исследования. Инструментальные мето-

ды исследования (рентгенологические и УЗИ) необходимо применять в том случае, если меконий и газы не отходят через вестибулярную фистулу или отходят в небольшом количестве, даже после выполнения очистительной клизмы. Как и в случаях с кожной фистулой, наиболее информативным методом обследования является фистулография с использованием водорастворимого контрастного вещества. УЗИ при данном варианте порока не информативно и имеет значительно меньше преимуществ перед рентгенологическим обследованием.

Рентгенологическое обследование. Через наружное отверстие свища вводят катетер, затем ретроградно проводят заполнение прямой кишки контрастным веществом. Затем катетер удаляют и оценивают диаметр прямой кишки, ширину и протяженность свища, а так же возможность опорожнения прямой кишки. Для лучшей визуализации всех структур исследование выполняют в прямой и боковой проекциях.

Многие детские хирурги успешно корригируют данную патологию без защитной колостомии, особенно в периоде новорожденности. В возрасте от 4 мес и старше мы всегда оперируем детей под прикрытием колостомы, это относится также и к больным с ректо-перинеальным свищом.

Диагностика АРМ

Развитие современных методов диагностического изображения изменило возможности выявления патологических изменений в аноректальной области, позволило объективизировать результаты лечения и проследить динамику заболевания у больных с различными формами аномалий.

Исследование уровня аномалии и наличие свища, внутренней анатомии тазового дна и сочетанной патологии других органов и систем может быть диагностировано при помощи следующих методов исследования, которые необходимо проводить у всех больных с аноректальными пороками:

1.Общеклиническое

2.Рентгенологическое:

•фистулография

•колостография

•ирригография

3.Электрофизиологическое – ЭМГ

4.Эхосонография брюшной полости, таза и позвоночного столба

5.Компьютерная томография

6.Магнитно-резонансная томография

Определение крестцового индекса. Обследование начинают с выпол-

нения рентгенограммы костей таза в прямой и боковой проекциях для оценки крестцово-копчикового индекса. Данное исследование опосредованно отражает развитие спинного мозга, иннервацию малого таза, состояние мышц тазового дна. Крестец – наиболее часто страдающая костная структура при пороках аноректальной области. Традиционно, чтобы оценить степень крестцовой недостаточности, подсчитывали количество тел крестцовых позвонков. Более объективную информацию может дать оценка крестцового (сакрального) индекса. Оценивается структура крестца, его длина сопоставляется с костными параметрами таза. Для этого проводится горизонтальная линия по верхним точкам гребней подвздошных костей, вторая линия проводится через нижние точки крестцово-подвздошного сочленения, третья линия проводится параллельно второй по нижнему краю последнего визуализируемого на рентгенограмме позвонка. Соотношение расстояния между второй и третьей к расстоянию между первой и второй линиями и является крестцовым индексом. Боковая рентгенограмма точнее передне-задней проекции, так как при этом на размеры не влияет наклон таза. Если рассчитанный индекс больше 0,74, то данный пациент имеет хороший прогноз функции тазового дна и органов малого таза. Если же индекс меньше, то данный пациент скорее всего будет страдать недержанием кала, нарушением мочеиспускания. Если ин-