Материал: Запор

пороках развития отсутствие прямой кишки приводит к сокращению этой мышцы, главным образом ее центральных порций (пуборектальная праща). Праща вместо прямой кишки кольцом охватывает уретру у мальчиков или влагалище у девочек, то есть мышца сильно смещена кпереди. В таких ситуациях низведение кишки на промежность вне этой мышцы резко уменьшает шансы обеспечить держание кишечного содержимого при проктопластике.

Генетические аспекты

Более 60% случаев аноректальных пороков сопровождаются нарушениями развития других органов и систем - врожденным аганглиозом толстой кишки, трахеопищеводным свищом, атрезией двенадцатиперстной кишки, гидронефроз, мегауретер, патология крестца и копчика, аномалии спинного мозга. Среди детей с такими пороками у 10% отмечается синдром Дауна. Атрезия прямой кишки и анального отверстия нередко встречается при синдроме Орбели, является постоянным признаком синдрома «кошачьего глаза», описаны при трисомиях 7, 13, 18, 21, 22, частичных трисомиях а также частичных моносомнях. Атрезия и стенозы прямой кишки и ануса являются составной частью синдромов VATER, Балера–Джералда, Иоханссона–Бли- зарда, Фразера, Смита–Лемли–Опитца, Таунса–Брокса, Апера, EEC и т.д. Аноректальные пороки могут наследоваться по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному или Х-сцепленному рецессивному типу. Генетические факторы при анальном стенозе имеют большее значение, чем при других аномалиях этой области. Вклад доминантных мутаций в возникновение изолированных аноректальных пороков оценивается в 25,6%, риск для сибсов – 1,28+0,3%, риск для потомков – 13–14%.

Сочетанные аномалии

Патология крестца и позвоночника. Среди сочетанных с аноректаль-

ными аномалиями пороков чаще встречаются деформации крестца, обычно в виде отсутствия одного или нескольких крестцовых позвонков. «Выпадение» одного позвонка не имеет особого значения в прогностическом отношении, в то время как отсутствие более двух позвонков является плохим прогностическим признаком, учитывая функцию как аноректального, так и мочевого запорных механизмов.

Мочеполовые аномалии. Среди пациентов с аноректальных аномалиями 55% девочек имеют аномалии мочеполовых путей. Чем выше локализуется аноректальный порок, тем чаще она сочетается с урологическими аномалиями. У пациентов с персистирующей клоакой поражения мочеполовой системы наблюдается в 90% случаев. При сочетанных пороках

аноректальной и мочеполовой систем главными причинами высокого количества осложнений и высокой летальности является, как правило, гидронефроз, уросепсис и метаболический ацидоз, развивающиеся на фоне снижения функции почек. Все это подчеркивает необходимость достаточно тщательного урологического обследования пациентов с высокими формами аноректальных недостатков.

Классификация

Определенные трудности для понимания педиатров представляет разнообразие классификаций аноректальных мальформации. В странах СНГ чаще всего используются классификация Г.А.Баирова (1997) и А.И.Лёнюшкина (1990). Некоторые зарубежные авторы пользуются классификацией Ledd и Gross (1934) которая различает клиническое и анатомическое расположение порока, выделяя 4 типа пороков развития:

Тип 1 – анальные стенозы; Тип 2 – неперфорированный анус; Тип 3 – анальная атрезия; Тип 4 – атрезия прямой кишки.

В 1970 году на международном конгрессе детских хирургов в (Мельбурне Австралия) была предложена и принята классификация, в основе которой лежит развитие пороков на этапах эмбриогенеза, названная впоследствии Мельбурнской. Данная классификация подразделяет пороки на высокие, промежуточные и низкие формы в зависимости от отношения конечных отделов прямой кишки к пуборектальной мышце

(табл. 23, рис. 35).

Большую популярность в странах постсоветского пространства получила классификация, предложенная А.И.Лёнюшкиным (1972 г.), которая отражает 5 разделов с несколькими подразделами в каждом.

I. Эктопия анального отверстия

1.Промежностная

2.Вестибулярная

II. Врожденные свищи при нормально сформированном заднем проходе

1.В половую систему (влагалище, преддверие влагалища)

2.В мочевую систему (мочевой пузырь, уретру)

3.На промежность.

III.Врожденные сужения

1.Заднего прохода

2.Заднего прохода и прямой кишки

3.Прямой кишки

IV. Атрезии

А. Простые

1.Прикрытое анальное отверстие

2.Атрезия анального канала.

3.Атрезия анального канала и прямой кишки.

4.Атрезия прямой кишки

B.Со свищами (рис. 36)

1.В половую систему (матку, влагалище, преддверие влагалища)

2.В мочевую систему (мочевой пузырь, уретру)

3.На промежность.

4.Редкие случаи (врожденная клоака, удвоение прямой кишки и др.)

V.Состояние после радикальной операции, требующие повторного вмешательства.

Не умаляя достоинств данной классификации, следует отметить, что она хотя и основана на анатомическом расположении порока развития является очень громоздкой, поэтому она применяется больше в специализированных колопроктологических отделениях, занимающихся научной

и научно-педагогической деятельностью. Тогда как для основной массы детских хирургов применение её на практике кажется маловероятной и затруднительной.

Свищевые формы АРМ у девочек представлены на рисунке (см. рис. 36 на цв. вклейке).

Международная конференция по развитию стандартов в лечении аноректальных мальформаций с участием 25 ведущих мировых детских колопроктологов в Крикенбеке (Германия) в 2005 году приняла стандарты диагностики, лечения и критерии оценки результатов хирургической коррекции аноректальных пороков развития (табл. 24).

Таблица 24

Классификация аноректальных пороков развития, принятая в Крикенбеке (Германия) в 2005 год

Конференция в Крекенбеке классифицировала АРПР также по методам и результатам хирургической коррекции, что немаловажно для получения достоверной информации.

Клинические проявления аноректальных пороков

Диагноз аноректального порока развития, за исключением анального стеноза, должен быть поставлен вскоре после рождения во время осмотра новорожденного. Большое количество поражений обнаруживается при первичном поверхностном осмотре промежности. Исключение может составить лишь ректальная атрезия, которую при первичном визуальном осмотре можно не диагностировать, а выявить в более поздние сроки.

В различных областях мира, где ранний осмотр новорожденных не практикуется, аноректальные мальформации проявляются значительным взду-