Материал: Запор

26.Rostad H. Colonic motility in the cat. II. Extrinsic nervous control. Acta Physiol Scand.-

1973. 89: 91-103.

27.Beuret-Blanquart F, Weber J, Gouverneur JP, Demangeon S, Denis P. Colonic transit time and anorectal manometric anomalies in 19 patients with complete transaction of the spinal cord. J Auton Nerv Syst 1990;30:199-207.

28.Stone JM, Nino-Murcia M, Wolfe VA, Perkash I. Chronic gastrointestinal problems in spinal cord injury patients: a prospective analysis. Am J Gastroenterology 1990;85:1114-1119.

29.Ebert E. Gastrointestinal Involvement in Spinal Cord Injury: a Clinical Perspective. J Gastrointestin Liver Dis March 2012 Vol. 21 No 1, 75-82.

30.Shafik A. Electrorectogram study of the neuropathic rectum. Paraplegia 1995;33:346349.

31.Nas K, Yazmalar L, Şah V, Aydın A, Öneş K. Rehabilitation of spinal cord injuries. World J Orthop 2015 January 18; 6(1): 8-16.

32.Stiens SA. Reduction in bowel program duration with polyethyleneglycol based bisacodyl suppositories. Arch Phys Med Rehabil 1995; 76(7):674-677.

33.Wysowski DK, Bacsanyi J. Cisapride and fatal arrhythmia. N Engl J Med.- 1996. 335: 290-291.

34.Korsten M.A., Singal A.K., Monga A., Chaparala G., Khan A.M., Palmon R., Mendoza J.R.D., Lirio J.P., Rosman A.S., Spungen A., Bauman W.A. Anorectal stimulation causes increased colonic motor activity in subjects with spinal cord injury. J Spinal Cord Med.- 2007. 30: 31-35.

35.MacDonagh R P, Sun W M, Smallwood R, Forster D, Read N W. Control of defecation in patients with spinal injuries by stimulation of sacral anterior nerve roots. BMJ.- 1990. 300: 1494-1497.

36.Chia YW. Microchip implants on the anterior sacral roots in patients with spinal trauma: Does it improve bowel function? Dis Colon Rectum.- 1996. 39: 690-694.

37.Krogh K, Christensen P. Neurogenic colorectal and pelvic flor dysfunction. Best PractRes Clin Gastroenterol 2009;23:531-543. Gstaltner K, Rosen H, Hufgard J, Mark R, Schrei K. Sacral nerve stimulation as an option for the treatment of faecal incontinence in patients suffering from cauda equine syndrome. Spinal Cord 2008;46:64 4-647.

38.Binnie NR, Smith AN, Creasey GH, Edmond P. Constipation associated with chronic spinal cord injury: the effect of pelvic parasympathetic stimulation by the Brindley stimulator. Paraplegia 1991;29:463-469.

39.Valles M, Rodriguez A, Borau A, Mearin F. Effect of sacral anterior root stimulator on bowel dysfunction in patients with spinal cord injury. Dis Colon Rectum 2009;52:986992.

40.Lombardi G, Del Popolo G, Cecconi F, Surrenti E, Macchiarella A. Clinical outcome of sacral neuromodulation in incomplete spinal cord-injured patients suffering from neurogenic bowel dysfunctions. Spinal Cord 2010;48:154-159.

41.Frizelle FA et al. Does Colostomy Alter Quality of Life in Patients with Spinal Cord Injury? A Controlled Trial. Aust NZ J Surg.- 2000. 70.- A62.

42.Lynch AC, Antony A, Dobbs BR, Frizelle FA. Bowel dysfunction following spinal cord injury. Spinal Cord.- 2001 39: 193-203.

ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАПОРЫ ПРИ АТРЕЗИИ ПРЯМОЙ КИШКИ У ДЕТЕЙ

А.Ю.Разумовский, А.Н.Смирнов, В.В.Холостова, Д.В.Залихин, О.Г.Мокрушина

Аноректальные пороки развития (АРПР) (аноректальные мальформации (АРМ)) достаточно часто встречаются в практике детского хирурга (1:4000-5000). Различные формы АРМ наблюдаются как у мальчиков, так

иу девочек.

Кнастоящему времени представлено большое количество классификаций аноректальных пороков развития, в том числе Мельбурнская классификация (1970г.), в которой все аноректальные пороки делятся на три группы: высокие, промежуточные и низкие, что позволяет хирургу ориентироваться в анатомической характеристике порока и в выборе тактики лечения.

Использование классификаций, предложенных А.И.Ленюшкиным в 1972 г. и Г.А.Баировым в 1977 г. (см. ниже) и составленных с учетом эмбриогенеза, а также анатомической и клинической характеристиками пороков развития способствует улучшению выбора хирургической тактики в каждом конкретном случае.

За всю историю изучения и лечения аноректальных аномалий было получено большое количество информации о данной группе заболеваний. В настоящее время смертность у пациентов с пороками аноректальной области встречается все реже и связана чаще с сопутствующей патологией, хромосомными и генетическими синдромами.

Были достигнуты соглашения в вопросах эмбриологии, анатомии, диагностики, и предоперационного алгоритма обследования этих больных с аноректальными мальформациями. Большинство авторов указывает, что результаты лечения низких форм гораздо лучше, по сравнению с промежуточными и высокими аномалиями. Но остаются противоречивыми вопросы относительно выбора сроков и методов оперативного лечения.

Плохими прогностическими факторами являются пороки крестца, несовершенная тазовая иннервация, бедная промежностная и тазовая мускулатура и нарушения моторики толстой кишки.

Создание протокола обследования в послеоперационном периоде, который включает в себя: точное определение локализации низве-

денной кишки относительно запирательного аппарата, использование магнитно-резонансной томографии для определения тазовой мускулатуры и сфинктеров, проведение анальной ультразвуковой диагностики, анальной манометрии, функциональную оценку моторики толстой кишки в дополнение к традиционной оценке пачкания, наличия позыва на дефекацию и др., предопределено современным этапом развития детской колопроктологии.

Определение

Аноректальные пороки развития включают широкий спектр болезней, поражающих прямую кишку и заднепроходной канал, а так же мочеполовую систему. Мальчики страдают данной патологией чаще, чем девочки (соотношение 2-1). Дефекты могут быть как очень незначительные, с хорошим функциональным прогнозом, так и связанные с другими тяжелыми пороками развития, и имеющие слабый функциональный прогноз.

КОДЫ МКБ-10

Q42 – Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника ()

•Q42.0 – Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем

•Q42.1 – Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища

•Q42.2 – Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем

•Q42.3 – Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища

•Q42.8 – Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз других частей толстого кишечника

•Q42.9 – Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника неуточненной части

Этиология

Аноректальные пороки развития встречаются с частотой приблизительно 1 на 5000 живорожденных. Этиология этих пороков развития не выяснена. Случаи сахарного диабета и приема лекарств, в том числе талидомида, фенитоина и тридиона, более характерны для матерей младенцев с аноректальными пороками развития, чем для матерей младенцев без таких пороков.

В свете проблемы хронического толстокишечного стаза следует рассматривать только низкие свищевые формы атрезии прямой кишки у девочек и стенозы прямой кишки и ануса у детей обоих полов, так как остальные

варианты АРА проявляются клиникой острой кишечной непроходимости в первые дни жизни ребенка.

Эмбриопатогенез и патологическая анатомия

Существует несколько гипотез, объясняющих эмбриогенез аноректальных пороков развития.

Гипотезу «несостоявшейся миграции» выдвинули D. Brown (1951), A. Bill и R. Johnson (1958). По их данным, при нормальном развитии ректаль-

ный конец задней кишки движется от верхней части клоаки в каудальном направлении вслед за развивающейся уроректальнои перегородкой, чтобы соединиться с анальной ямкой. При недоразвитии клоачной перегородки прямокишечное отверстие прекращает миграцию по задней стенке мочеполового синуса и может открываться в тот или иной орган. При разделении клоаки прямокишечное отверстие мигрирует по задней стенке мочеполового синуса кзади; если миграция не состоялась, оно может остановиться в любой части промежности. Свищи при таких пороках, согласно данной гипотезе, являются «гипопластическими и эктопическими анусами».

Гипотеза нарушения каудальной дифференциации предложена В. Duhamel (1961). Развивая эту идею, позднее В. Duhamel, P. Haegel и R. Pages (1966) пишут о «синдроме каудальной регрессии», который при ано-

ректальных пороках развития проявляется в несостоявшемся разделении клоаки и повышенной регрессии хвостовой кишки.

Наиболее четко механизм образования аноректальных пороков развития представил F.Stephens (1963). По мнению автора, они возникают на ста-

дии подразделения клоаки и формирования промежности, причем варианты пороков зависят от пола.

Этот порок развития у девочек обусловлен не просто несостоявшимся разделением клоаки, а суммированием двух аномальных процессов, наслаивающихся одни на другой. Первичное нарушение – несостоявшееся разделение внутренней клоаки. Но у эмбрионов женского пола парамезонефральные протоки опускаются не на переднюю полость нормально разделенной клоаки, а на неразделенную клоаку, в которой уроректальная перегородка отсутствует частично или полностью. Конечный результат этого процесса зависит от активности, присущей парамезонефральным протокам, которые мигрируют по своему пути.

При возникновении ректопузырного свища у девочек соединяются средние отделы парамезонефральных протоков, что обусловливает удвоение, или двурогую матку. Если не сливаются и нижние отделы парамезонефральных протоков, развивается удвоение влагалища, или влагалище, разделенное перегородкой.

При нормальном разделении клоаки у эмбрионов женского пола происходит разграничение урогенитального синуса на уретру и влагалище, которое как бы мигрирует по задней стенке будущей уретры. Проксимальная часть влагалища формируется слиянием дистальных концов протоков на уровне лобково-копчиковой линии. Если же они, слившись на этом уровне, не мигрируют кнаружи, порок развития проявляется в виде клоаки, когда отверстия уретры, влагалища и прямой кишки открываются в клоакальный канал. Длина уретры и влагалища в этих случаях обратно пропорциональна длине клоакального канала. При более ограниченном дефекте в уроректальной перегородке (у мальчиков он проявляется как ректоуретральный свищ) парамезонефральные протоки, развиваясь, формируют ректовагинальный или ректовестибулярный свищ, который в большинстве случаев сочетается с атрезией прямой кишки и анального отверстия. Парамезонефральные протоки могут облитерироваться, и тогда девочка рождается с атрезией прямой кишки без свища. В отличие от мальчиков у девочек атрезированная кишка обычно располагается ниже лобково-копчиковой линии.

В стадии формирования промежности у эмбрионов женского пола могут наблюдаться аномалии, аналогичные таковым у эмбрионов мужского пола, но имеются и отличия. Так, при частичном развитии промежности у эмбрионов мужского пола «перекрытое» анальное отверстие открывается у мальчиков свищом в любую часть промежностного шва вплоть до мошонки или полового члена; у эмбрионов женского пола половые валики срастаются лишь до вилочки, поэтому промежностные свищи у девочек короче.

У эмбрионов обоего пола при нормально развитом заднем проходе может наблюдаться недостаточность первичной промежности. Половые складки могут остаться несросшимися по средней линии, что проявляется клинически в виде открытых желобков, или расщелин, промежности. Иногда половые складки перекрывают расщелину, и она может превратиться в промежностный канал, вследствие чего на промежности открывается трубковидный свищ прямой кишки. У девочек подобные свищи открываются на стыке сращения половых складок и преддверия влагалища, то есть в области рудиментарной вилочки (клинически ректовестибулярный свищ при нормально функционирующем заднепроходном отверстии).

Запирательный аппарат прямой кишки при аноректальных аномалиях нередко имеет выраженные морфологические и главным образом топографоанатомические отклонения (рис. 34, 35). Данные эмбриологии и специальные исследования свидетельствуют, что наружный сфинктер заднего прохода развивается независимо от прямой кишки, поэтому при всех пороках развития он якобы сохранен. Однако если учесть, что ко времени об-