Материал: Запор

•дистальный участок поперечного и проксимальный участок нисходящего отделов ободочной кишки нередко идут на протяжении рядом, формируя «двустволку» в области селезёночного изгиба;

•на уровне перехода поперечной ободочной кишки в нисходящую располагается сфинктер Пайра-Штрауса, в месте которого можно ожи-

дать стойкий спазм и задержку содержимого кишечника.

Эти признаки наблюдаются у здоровых людей и являются вариантом нормального строения ободочной кишки. Однако неблагоприятные воздействия на плод во внутриутробном периоде могут вызывать нарушения процессов роста, созревания и фиксации кишки в брюшной полости. В этих случаях строение органов может принимать девиантный вид, наблюдаются крайние вариации морфологической изменчивости, которые изначально не сопровождаются нарушением функции органа, а значит, определяются как аномалия развития.

Большинство исследователей относит болезнь Пайра к порокам развития ободочной кишки и причины формирования препятствия для прохождения каловых масс и газов в области селезёночного изгиба связывают с нарушением анатомии последнего и птозом удлинённой поперечной ободочной кишки.

Интересна сосудистая теория возникновения дополнительных спаек, или «плёнчатых наложений», в определённых отделах брюшной полости. Основные кровеносные сосуды толстой кишки практически сформированы уже к началу четвёртого месяца внутриутробной жизни. Однако на стыке ветвей крупных артериальных стволов существуют места ущербного кровоснабжения стенки кишки, где в процессе поворота и фиксации кишечника происходит натяжение брыжеек, уменьшение диаметра кровеносных сосудов, что ведёт к ишемии органа и венозному застою, особенно при воздействии на плод стрессовых факторов. Таким «критическим пунктом» является селезёночный изгиб ободочной кишки, где на стыке а. colica dextra и а. colica sinistra определяется слабое развитие коллатералей между системами верхней и нижней брыжеечных артерий и возникают благоприятные условия для неокклюзионной ишемии стенки кишки. Этот участок носит название пункта Грифта и именно здесь формируются спайки и «плёнчатые наложения», которые играют роль связующего звена с кровеносной системой близлежащих паренхиматозных органов.

Теория внутриутробного сосудистого «обкрадывания» нашла своё отражение и в объяснении причин изолированного удлинения отделов толстой кишки. Компенсаторное усиление васкуляризации того или иного участка вызывает его интенсивный рост и появление петлистости.

Дополнительные спайки в области селезёночного изгиба, по мнению исследователей, приводят к скручиванию и деформации кишки в этой области, подтягиванию её в левое подреберье. При сближении участков нисходящей и поперечной кишок вследствие удлинения и птоза последней создаются условия для формирования «двустволки» - перегиба кишечной трубки и препятствия для нормального пассажа каловых масс.

Причиной усиления спайкообразования, деформации кишки в селезёночном изгибе и повышения подвижности органов могут служить системные нарушения морфогенеза соединительной ткани. Отмечена высокая частота выявления малых аномалий развития и признаков дисплазии соединительной ткани у взрослых пациентов с синдромом селезёночной флексуры. На склонность к сужению просвета кишки, скручивание её в области селезёночной кривизны обращал внимание Э.Пайр и другие авторы.

Другая теория возникновения патологии предполагает внутриутробное нарушение слияния большого сальника с брыжейкой поперечной ободочной кишки, в результате чего она свободно свисает в полость малого таза.

Косвенным подтверждением врожденного генеза заболевания является сочетание данной патологии с другими пороками развития кишки (долихосигма, первичный мегаректум) и почек (удвоение, агенезия). Также встречаются комбинации болезни Пайра с нефро- и гастроптозом, что можно объяснить общностью эмбрионального развития фиксирующего аппарата кишки, желудка и почек.

В патогенезе заболевания основное место отводится возникновению препятствия для пассажа каловых масс и газов по толстой кишке в области селезёночного изгиба. Длительный каловый стаз ведёт к расширению удлинённой поперечной ободочной кишки и ещё большему провисанию её в полость малого таза. В селезёночном изгибе заостряется угол перегиба кишки, что неизбежно усугубляет явления стаза. Возникает так называемый «порочный круг» заболевания.

Хронический каловый стаз в поперечной ободочной кишке приводит к травматизации слизистой оболочки, что в комплексе с нарушением баланса микрофлоры, по мнению некоторых исследователей, вызывает развитие параколита и хронического воспалительного процесса, которые дополнительно стимулируют формирование спаек.

С течением времени поперечная ободочная кишка гипертрофируется, а затем расширяется и теряет способность к сокращению. На микроскопическом уровне в стенке органа прогрессируют склеротические изменения, атрофия мышечной оболочки и деструкция нервных сплетений.

Предрасполагающие факторы развития заболевания

При изучении наследственности пациентов с болезнью Пайра среди заболеваний родителей и близких родственников отмечена высокая частота патологии органов желудочно-кишечного тракта (80%): гастрита, гастродуоденита, хронического колостаза; среди них в 8% случаев у матерей была диагностирована долихосигма, в 12% – болезнь Пайра. На втором месте по частоте – варикозное расширение вен нижних конечностей у родственников 20% пациентов, что указывает на предрасположенность к слабости соединительной ткани. У матерей примерно половины детей зафиксированы отклонения от физиологического течения беременности.

Все перечисленные факторы могут стать причинами фетоплацентарной недостаточности. Неизбежное в этих условиях состояние хронической гипоксии плода не может не отразиться на формировании органов и систем организма ребёнка, особенно при воздействии в критические периоды внутриутробного развития.

Несомненно, в случаях осложнённого течения беременности высок риск возникновения патологии родовой деятельности. Эти факторы опасны, прежде всего, развитием интранатальной гипоксии плода. Гипоксическое состояние в родах, особенно на фоне хронической внутриутробной гипоксии, приводит к множественным патологическим процессам, в том числе нарушениям функции сердечно-сосудистой системы с явлениями централизации кровообращения, синдромом обкрадывания и ишемией не жизненно важных органов, каковыми являются органы желудочно-кишечного тракта.

Клиническая картина

Основными жалобами детей являются периодические боли в животе и хроническая задержка опорожнения кишечника (хронический толстокишечный стаз). Первые клинические проявления заболевания как правило отмечаются родителями пациентов задолго до установления окончательного диагноза, заболевание начинает проявляться в раннем возрасте, и это служит ещё одним доказательством его врождённой природы. Продолжительность заболевания от начала клинических проявлений до установления окончательного диагноза может составлять от 2-х до 15-ти лет. Начало заболевания, как правило, постепенное, симптомы проявляются на фоне полного здоровья. Отчётливой связи с предшествующими заболеваниями, как правило, не обнаруживается.

Абдоминальный болевой синдром независимо от возраста ребёнка редко является первым симптомом заболевания, гораздо чаще болезнь Пай-

ра первично заявляет о себе развитием запоров или их комбинацией с болевым синдромом.

Боли в животе беспокоят пациентов в большинстве случаев. Характер болей меняется в зависимости от давности заболевания. В грудном возрасте приступы болей протекают по типу кишечных колик: дети становятся беспокойными, плачут, сучат ножками и поджимают их к животу. В начальном периоде болезни детей других возрастных периодов боли бывают менее интенсивные, носят, как правило, ноющий характер, локализуются в эпигастральной и/или правой подвздошной области, вокруг пупка. Частоту появления болей на этом этапе заболевания дети и их родители характеризуют как еженедельные, появляются преимущественно к середине и в конце дня. Приступы болей часто возникают на фоне активных физических нагрузок, длительного пребывания в вертикальном положении. В горизонтальном положении интенсивность болевых ощущений уменьшается.

По мере прогрессирования заболевания, характер и частота возникновения абдоминального болевого синдрома изменяется. Боли возникают иногда по несколько раз в день, их провоцируют физические нагрузки, приём пищи, стрессовые ситуации (ссоры, конфликты, контрольные работы, ответы у доски).

Хронический толстокишечный стаз наблюдается у подавляющего числа больных. Период между самостоятельными дефекациями может составлять до 4–5 суток. Стул при этом чаще всего плотной консистенции, по типу густой замазки, большого объёма, с гнилостным запахом. Периодически возможно возникновение трудностей во время акта дефекации.

У пациентов, страдающих хроническими запорами, отмечена чёткая зависимость тяжести болевого синдрома от продолжительности задержки эвакуации каловых масс. Максимальная интенсивность боли в животе отмечается на «высоте» запора. После проведения процедур по освобождению толстой кишки от каловых масс и газов приступ боли обычно удается полностью купировать.

Выраженность и тяжесть копростаза у отдельных больных могут быть настолько выражены, что при осмотре выявляются клинические признаки каловой интоксикации. Длительная задержка стула сопровождается ухудшением самочувствия, вялостью, слабостью, головными болями, снижением аппетита, чувством тяжести в мезо- и гипогастрии, а у некоторых пациентов – «беспричинным» повышением температуры тела до субфебрильных цифр, тошнотой и рвотой. По мере прогрессирования симптомов заболевания признаки интоксикации принимают хронический характер, дети становятся вялыми, адинамичными, аппетит снижен, могут наблюдаться эпизоды головокружений, головных болей.

Тем не менее, в практике любого педиатра и детского хирурга пациенты с такими жалобами встречаются очень часто. Поэтому при обращении детей, специалисты, в первую очередь, исключают более распространенную патологию, которая обычно сопровождается подобными явлениями. Отсутствие патогномоничных симптомов болезни Пайра приводит к длительному лечению различных заболеваний желудочно-кишечного тракта без устранения основной причины страданий.

На основании описанных симптомов болезни Пайра у детей мы выделяем три формы её клинического течения, которые являются отражением последовательности течения заболевания: изолированную болевую, изолированную констипационную и смешанную. На наш взгляд, деление по принципу преобладания симптоматики, предложенное Музалёвым (1991), который выделяет две основные формы заболевания: болевую и констипационную, а также стадии течения: компенсации, субкомпенсации и декомпенсации несколько неверно, поскольку каждый пациент и родитель по-разному расставляет акценты при оценке признаков заболевания. Выделение же описанных трёх форм исключает этот субъективный фактор.

Согласно нашим данным, среди исследованных пациентов обоих полов значительно преобладает смешанная форма болезни Пайра (68%), для которой характерна комбинация абдоминального болевого синдрома и задержки опорожнения толстой кишки от каловых масс. Однако болевой синдром при этой форме клинического течения может присоединиться к хроническим запорам в разные сроки от начала заболевания.

Диагностика

Диагностика болезни Пайра основана на совокупности данных анамнеза, клинического осмотра, лабораторных и инструментальных методов исследования.

При поступлении у каждого ребёнка и родителей тщательно собирают анамнез жизни и настоящего заболевания. В опросе уделяют особое внимание течению беременности с выявлением неблагоприятных факторов, которые могли оказать влияние на внутриутробное развитие ребёнка. Уточняют возраст ребёнка при появлении первых симптомов заболевания, наличие какого-либо пускового фактора, характер протекания процесса в каждом случае. Исследуют схемы консервативной терапии пациентов на этапах лечения.

Ребёнок должен быть осмотрен хирургом и педиатром, при этом особое внимание уделяется состоянию органов желудочно-кишечного тракта, пальпации живота в положениях лёжа на спине и стоя с выявлением зон болезненности. Всем детям рекомендуется консультация генетика.