Материал: Запор

•изолированное увеличение резервуара поперечного отдела в составе ободочной кишки;

•расширение поперечно-ободочной кишки;

•нарушение моторно-эвакуаторной функции поперечно-ободочной кишки: снижение сократительной способности продольной мускулатуры, гипотония циркулярных мышц и ригидность стенки;

•стаз контрастного вещества в ПОК после опорожнения от содержимого.

Дополнительные признаки:

•затруднение ретроградного пассажа в области селезёночного изгиба при пассивном поступлении контрастной массы в толстую кишку ребёнка;

•копролиты по ходу толстой кишки ребёнка проксимальнее селезёночного изгиба при хорошей и удовлетворительной подготовке дистальных отделов;

•стаз содержимого в слепом и восходящем отделах ободочной кишки после опорожнения от контрастного вещества;

•цеко-илеальный рефлюкс;

•долихосигма.

Для рентгенологической верификации диагноза у ребёнка любого возраста на рентгенограммах толстой кишки должны быть выявлены все основные признаки болезни Пайра, картина может быть расширена любым количеством дополнительных признаков.

Ультразвуковое исследование

Всем детям с жалобами на хронические запоры и боли в животе рекомендуется проводить ультразвуковое исследование в В-режиме, а также цветное допплеровское картирование (ЦДК) и импульсно-волновую допплерографию (ИВД) сосудов в составе брыжейки поперечной ободочной кишки в положениях стоя и лежа на спине. При эхографии в В-режиме оценивают ультразвуковые свойства печени, поджелудочной железы, желчного пузыря и желчных протоков, а также почек и мочевыводящих путей. ЦДК и ИВД применяют для изучения верхней брыжеечной артерии и доступных осмотру ветвей, верхней брыжеечной вены и притоков. Для каждого сосуда брюшной полости определяют диаметр (d), пиковую систолическую скорость кровотока (Vmax), конечно-диастолическую скорость кровотока (Vmin). Для артериальных стволов автоматически определяли индекс периферического сопротивления, или индекс резистентности (RI).

При ультразвуковом допплеровском исследовании сосудов бассейна верхней брыжеечной артерии обнаруживаются изменения показателей

мечается преимущественно в средней части макропрепарата. Стенка кишки в большинстве наблюдений истончена или, реже, несколько утолщена. Стенка кишки на разрезе белесого цвета, плотной консистенции, уплотнена. В половине наблюдений обнаруживается сглаженность и бледность окраски слизистой оболочки. Брыжейка кишки и сальник деформированы, с рубцовыми изменениями.

Микроскопическое исследование. В слизистой оболочке поперечной ободочной кишки определяется уплощение эпителия, уменьшение количества желез. В собственной пластинке слизистой оболочки обнаружены очаговые лимфо-гистиоцитарные инфильтраты, отмечается разрастание грубоволокнистой соединительной ткани (см. рис. 50 на цв. вклейке).

В подслизистом слое стенки удалённой кишки обнаруживаются явления липофиброза – массивное разрастание грубых соединительнотканных волокон с обилием жировых включений. Степень выраженности склеротических изменений находится в прямой зависимости от возраста пациента и продолжительности заболевания. У пациентов с давностью заболевания более 10 лет склеротический процесс резко выражен, обнаруживаются кровеносные сосуды с суженным просветом за счёт периваскулярного склероза. Склеротические изменения затрагивают и стенки сосудов, что проявляется в их утолщении и сужении просвета вплоть до полной облитерации. В области подслизистого слоя, наряду с кровеносными сосудами типичного строения, обнаружены сосуды гломусного типа с варикозным расширением, что свидетельствует о нарушении кровообращения в органе, дополнительном факторе ишемизации тканей, способствующем развитию склероза.

Наиболее яркие изменения, отражающие стадийность течения заболевания, отмечены при исследовании мышечной оболочки стенки поперечной ободочной кишки. В наружном и внутреннем мышечных слоях кишечной стенки определяются признаки истинной гипертрофии – слои утолщены, миоциты увеличены в объёме с гиперхромными ядрами (см. рис. 51 на цв. вклейке).

Наряду с гипертрофическими явлениями определяется разрастание соединительной ткани по ходу слоёв и между отдельными миоцитами в виде перегородок, что приводит в последующем к их атрофии. Такие изменения структуры мышечной оболочки кишки характерны для пациентов в возрасте до 10 лет со сравнительно коротким анамнезом заболевания.

Постепенное истощение ресурса клетки приводит к снижению её работоспособности и развитию дегенеративных процессов. При прогрессировании заболевания в наружном продольном мышечном слое наряду с гипертрофией волокон определяются признаки атрофии мышечных клеток, что проявляется в неравномерности их окраски, появлении светлых ваку-

олей в цитоплазме, перемещении деформированных уменьшенных ядер в периферические отделы клеток.

Склеротические изменения в таких препаратах выражены в значительно большей степени, фиброзные перегородки между миоцитами утолщаются, склерозируются, мышечная оболочка приобретает ячеистый рисунок при окраске препарата по Ван-Гизон.

Массивное разрастание соединительной ткани определяется также по ходу кровеносных сосудов мышечной оболочки, сдавливая их просвет.

Склеротический процесс распространяется также на нервные ганглии межмышечного и подслизистого нервных сплетений, которые окружены плотным кольцом соединительной ткани. В составе нервных узлов обнаруживаются ганглиозные клетки с явлениями вакуольной дистрофии у пациентов с коротким анамнезом и резко дистрофичные клетки при длительно текущем процессе. В ткани серозной оболочки кишки также определяется разрастание соединительной ткани.

Брыжейка поперечной ободочной кишки представлена жировой тканью с участками фиброза, определяется периваскулярный и очаговый склероз, деформированные кровеносные сосуды, а также крупные лимфоидные фолликулы с расширенным просветом синусов мозгового слоя. Аналогичная картина обнаружена в препаратах большого сальника, в ткани которого также выявлены участки фиброзной ткани и полнокровные сосуды с широким просветом.

При иммуногистохимическом исследовании белкового состава соединительной ткани участков кишечной стенки было обнаружено превалирование коллагена III типа. Коллагеновый белок этого типа является основным для грубоволокнистой (рубцовой) соединительной ткани, что подтверждает необратимость склеротических процессов в стенке кишки.

Врезультате проведённых исследований гистологической структуры

ихимического состава тканей поперечной ободочной кишки очевидным, что все слои кишечной стенки подвержены глубоким изменениям. В связи с разрастанием грубоволокнистой соединительной ткани, нарушением кровообращения в стенке кишки, дистрофическими изменениями клеток в нервных узлах этот участок кишки с течением времени неизбежно теряет способность к выполнению сократительной функции.

Принципы лечения

В лечении болезни Пайра применяются консервативные и хирургические методы.

Консервативная терапия включает в себя диетическое питание (назначение высококалорийной пищи с добавлением растительной клетчат-