Если отек распространяется глубже и захватывает всю дерму и подкожную клетчатку (иногда распространяясь и на мышцы), то наблюдается появление большого, бледного, плотного незудящего инфильтрата, при надавливании на который не остается ямки. Этот гигантский отек носит название отека Квинке. При распространенных высыпаниях этого типа речь идет о гигантской крапивнице. Они могут возникать и на слизистых оболочках. Самая частая локализация их -- губы, веки, мошонка, слизистые оболочки полости рта (язык, мягкое небо, миндалины).
Особенно опасным является отек Квинке в области гортани, который встречается примерно в 25% всех случаев. При возникновении отека гортани сначала отмечается охриплость голоса, «лающий» кашель, затем нарастает затруднение дыхания с одышкой инспираторного, а затем инспираторно-экспираторного характера. Дыхание становится шумным, стридорозным. Цвет лица приобретает цианотический оттенок, затем резко бледнеет. Больные беспокойны, мечутся. При распространении отека на слизистую оболочку трахеобронхиального дерева к картине острого отека гортани присоединяется синдром бронхиальной астмы с характерными диффузными хрипами экспираторного характера. В тяжелых случаях при отсутствии рациональной помощи больные могут погибнуть при явлениях асфиксии. При легкой и средней тяжести отек гортани продолжается от часа до суток. После стихания острого периода некоторое время остается охриплость голоса, боль в горле, затрудненное дыхание, аускультативно выслушиваются сухие и влажные хрипы. Отек Квинке в области гортани требует незамедлительной интенсивной терапии вплоть до трахеостомии. При локализации отеков на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта возникает абдоминальный синдром. Обычно он начинается с тошноты, рвоты сначала пищей, затем желчью. Возникает острая боль, вначале локальная, затем разлитая по всему животу, сопровождается метеоризмом, усиленной перистальтикой кишечника. В этот период может наблюдаться положительный симптом Шеткина. Приступ заканчивается профузным поносом. В кале при микроскопическом исследовании обнаруживается значительное количество эозинофилов, могут присутствовать кристаллы Шарко-- Лейдена. Абдоминальные отеки сочетаются с кожными проявлениями в 30% случаев. При локализации патологического процесса в урогенитальном тракте развивается картина острого цистита, затем возникает задержка мочи. Отеки половых органов сопровождаются соответствующей клинической картиной.
При локализации процессов на лице в процесс могут вовлекаться серозные мозговые оболочки с появлением менингеальных симптомов, таких, как ригидность затылочных мышц, резкая головная боль, рвота, иногда судороги. Изредка вследствие отека лабиринтных систем развивается синдром Меньера. Клинически он проявляется головокружением, тошнотой, рвотой.
Описаны редкие случаи, когда при локализации отека Квинке на груди в процесс вовлекалось сердце с клиническими проявлениями в виде приступов пароксизмальной тахикардии, экстрасистолии (Адо А. Д., 1976). Таким образом, клиническая картина и тяжесть течения отека определяются локализацией патологического процесса и степенью его интенсивности.
Патогенез.
По патогенезу ангионевротические отеки бывают аллергическими и наследственными. Клинические проявления и течение их различны. Хотя наследственный ангионевротический отек передается как аутосомальный доминантный признак, отсутствие семейного анамнеза не исключает диагноз этого заболевания. Решающее значение имеет сочетание характерной клинической картины и данных лабораторного обследования. Для клинической картины наследственного ангионевротического отека характерно длительное формирование очень плотных отеков, при этом часто возникают отеки гортани и абдоминальный синдром при отсутствии указаний на кожный зуд и крапивницу, отсутствует эффект от антигистаминных препаратов.
Дифференциальный диагноз.
Диагноз крапивницы в основном не представляет затруднений в типичных случаях заболевания.. Однако есть множество других заболеваний, которые маскируются под видом крапивницы.
Геморрагический васкулит вследствие резкого отека геморрагии может сопровождаться синюшной, красной и розовой мелкой уртикарной сыпью, которая локализуется главным образом на разгибательных поверхностях, вокруг суставов.
Крапивницу, сопровождающуюся кровоизлияниями, необходимо дифференцировать от пигментной крапивницы -- мастоцитоза, морфологическим выражением которого являются скопления тучных клеток в дерме.
Хроническая рецидивирующая крапивница, имеющая элементы папулезной сыпи, может быть ошибочно принята за почесуху, при которой основными элементами являются бледные, цвета кожи, папулы, которые оставляют после себя пигментные пятна.
Полиморфная экссудативная эритема сопровождается выраженными симптомами общего характера, симметричным расположением незудящей, часто болезненной сыпи, ее локализацией на тыле кистей и стоп (что редко наблюдается при крапивнице), поражением слизистых оболочек в форме везикулярной сыпи. В тяжелых случаях кожная сыпь может носить везикулобуллезный характер, сопровождаясь тяжелым общим состоянием больного (синдром Стивенса--Джонсона).
Множественные укусы или ужаления насекомыми, вызывая местные токсические реакции вследствие гистаминоподобного эффекта токсических веществ слюны или ядов, могут симулировать острую крапивницу.
Гельминтоз иногда сопровождается тяжело протекающей и упорно рецидивирующей крапивницей, не поддающейся лечению антигистаминными и кортикостероидными препаратами. После дегельминтизации крапивница полностью купируется при отсутствии антиаллергической терапии.
Макулярная форма сыпи при вторичном периоде сифилиса может иногда носить и уртикарный характер. В дифференциальной диагностике с крапивницей необходимо учитывать отсутствие зуда при сифилитической сыпи, часто ее симметричное расположение и подтверждение сифилиса положительными специфическими серологическими реакциями.
Нередко симптоматическая крапивница развивается при латентно протекающем диабете, при заболеваниях крови, печени, хронической почечной недостаточности. Иногда крапивница является первым симптомом нераспознанного новообразования, коллагеноза, может появляться в продромальной стадии инфекционного гепатита.
Специфическое аллергологическое обследование больных с крапивницей и отеками Квинке, помимо сбора аллергологического анамнеза, включает проведение кожных проб. При пищевой и лекарственной аллергии с диагностической целью можно применить провокационные пробы с пероральным введением продукта или лекарства, если нет тяжелой реакции на данный продукт.
ЛЕЧЕНИЕ КРАПИВНИЦЫ И ОТЕКА КВИНКЕ.
При Острой крапивнице и Отеках Квинке проводят такое же лечение, как и при других острых аллергических реакциях, с воздействием на разные патогенетические звенья процесса.
Антигистаминные препараты назначают внутрь (при пищевой и лекарственной аллергии) после предварительного очищения желудочно-кишечного тракта или парентерально в дозе 1--2 мл.
При гигантской крапивнице может наблюдаться гипотензия за счет выхода плазмы из сосудистого русла; в связи с этим назначают инъекции 0,1% Раствора Адреналина в дозе от 0,1 до 0,5 мл подкожно в зависимости от тяжести состояния.
При отеке гортани дополнительно к адреналину и антигистаминным препаратам необходимо ввести 60 мг Преднизолона внутримышечно или внутривенно струйно в 20 мл 40% Раствора Глюкозы.
Кроме того, назначают горячие ножные ванны, ингаляцию Эуспирана, Изадрина, введение внутримышечно 2 мл 1 % раствора Фуросемида (лазикс).
При отеке гортани больной нуждается в срочной госпитализации в ЛОР-отделение, где ему при необходимости проводят Трахеостомию.
Хроническая рецидивирующая крапивница требует упорного и длительного лечения. Лечение хронической крапивницы подразделяется на неспецифическое и специфическое.
Неспецифическая терапия.
Назначают Антигистаминные препараты, которые необходимо менять каждые 2 нед.
Можно рекомендовать Тиосульфат натрия, Тиосульфат магния.
Наружно для уменьшения зуда производят обтирание столовым уксусом или применяют мази с 2-- 5% анестезина.
Гистаглобулин (зарубежный гистаглобин) назначают по схеме с учетом переносимости препарата. Обычная схема при хронической рецидивирующей крапивнице: 0,5--0,7-- 1 -- 1,5--2--2--2--2--2--2 мл. Инъекции производят подкожно 2 раза в неделю. При эффективности лечения курс можно повторить через 6 мес -- 1 год.
Лечение чистым Гистамином начинают с порогового разведения, определяемого аллергометрическим титрованием. Лечение гистамином лучше проводить в условиях аллергологического кабинета.
В особенно тяжелых случаях заболевания при отсутствии эффекта от другой терапии приходится применять Кортикостероидные препараты по индивидуальной схеме.
Если в клинической картине хронической рецидивирующей крапивницы есть геморрагический компонент (васкулит), следует назначить Индометацин и другие НПВП.
В ряде случаев эффективен Спленин (по 1 г ежедневно, всего 14-- 20 инъекций).
Специфическая терапия.
Проводится элиминация аллергена и/или Специфическая Гипосенсибилизирующая терапия. Под элиминацией подразумевается исключение подозреваемого (или выявленного) пищевого продукта из пищи, лекарства.
Необходима санация очагов фокальной инфекции при крапивнице бактериального или грибкового генеза. Возможны полная ремиссия крапивницы после тонзиллэктомии, радикальной санации полости рта, гайморовых пазух и т. д. Специфическую гипосенсибилизацию выявленным аллергеном проводят по общепринятой схеме лечения аллергических заболеваний.
При лечении Наследственного ангионевротического отека Квинке антигистаминные и кортикостероидные препараты неэффективны.
Для купирования острого отека нужна срочная заместительная терапия, восполняющая дефицит ингибитора С1. Больному вводят свежую или свежезамороженную плазму крови. Лиофилизированный С1-инактиватор, который вводят в дозе от 3000 до 6000 ЕД (1--2 ампулы) в зависимости от тяжести случая и массы тела.
Некоторый эффект отмечается при введении Адреналина и Эфедрина. Больные нуждаются в срочной госпитализации: при отеке гортани -- в ЛОР-отделение, при абдоминальном синдроме -- в хирургическое.
Для профилактики рецидивов этого заболевания рекомендуется введение Эпсилонаминокапроновой кислоты (ингибитор плазминогена): внутривенно 5 г с 20 мл до 40% Раствора Глюкозы или внутрь по 7--10 г ежедневно в течение месяца
Иногда рекомендуют введение Ингибитора Калликреина-Трасилола в дозе 30 000 ЕД в 300 мл изотонического раствора натрия хлорида капельно в течение 3 ч.
Помогают также курсы лечения Метилтестостероном (активация в печени синтеза ингибитора О).
В лечении дермографической крапивницы антигистаминные препараты не всегда эффективны. Рекомендуется применение Седативных и Общеукрепляющих препаратов. Отмечены хорошие результаты от применения ультразвука. Лечение проводят по методике Богдановича: тотальное сегментарное лечение ультразвуком паравертебрально вдоль всего позвоночника с обеих сторон. Лечение проводят 3 раза в неделю, всего до 12 сеансов. После месячного перерыва курс лечения повторяют.
Эффективна рефлексотерапия.
Особого подхода требует лечение Холинергической крапивницы. Поскольку в патогенезе этого вида крапивницы ведущее место принадлежит ацетилхолину, антигистаминные препараты и кортикостероиды неэффективны.
Эффект оказывают инъекции 0,1% Раствора Атропина, Экстракт Белладонны по 0,015 г 3 раза в день. Хорошие результаты дают лечения дозированной физической нагрузкой.
Большого упорства требует лечение Холодовой крапивницы.
В некоторых случаях наблюдается эффект от курса Гистаглобулина (или гистамина), санации очагов фокальной инфекции.
Более эффективна Аутосеротерапия, которую начинают с введения сыворотки (в строго стерильных условиях) в разведениях 10~2 или 10-1 по схеме 0,1-- 0,2--0,3--0,4--0,5--0,6--0,7-- «),8--0,9 мл. Сыворотку получали из крови, взятой у больного сразу после сильного охлаждения руки под струей холодной воды, вызвавшей появление крапивницы.
При лечении Эндогенной энзимопатической крапивницы, связанной с нарушением функции желудочно-кишечного тракта, используют по показаниям
Желудочный сок, сок подорожника, ферменты типа фестала, проводят лечение дисбактериоза. Больным хронической рецидивирующей крапивницей с сопутствующими заболеваниями желудочно-кишечного тракта рекомендуется санаторно-курортное лечение на курортах типа Ессентуки, Грускавец, Маршанск и др.
Лечение хронической рецидивирующей крапивницы затруднено еще и тем обстоятельством, что наблюдаются сочетания этиологически разных форм крапивницы.
Прогноз.
Прогноз крапивницы аллергического генеза в большинстве случаев благоприятный. Опасность для жизни представляет отек Квинке с локализацией в гортани. Неблагоприятен прогноз при наследственном ангионевротическом отеке. Описаны семьи, где несколько поколений страдали этим заболеванием и умирали в возрасте до 40 лет от асфиксии при ангионевротическом отеке гортани. Профилактикой хронической рецидивирующей крапивницы и отека Квинке служит своевременное проведение санации очагов фокальной инфекции, дегельминтизации, лечения хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта.
Непереносимость пищи в виде различных синдромов -- от легких кожных и желудочно-кишечных проявлений до внезапной смерти называется пищевая аллергия. Раньше, до введения понятия аллергия, это состояние обозначалось как идиосинкразия (индивидуальная непереносимость к определенному продукту). Существует следующая клинико-патогенетическая классификация пищевой непереносимости.
Непереносимость пищи, связанная с Иммунологическими механизмами, -- истинная пищевая аллергия.
Псевдоаллергическая непереносимость пищи, связанная с гистаминолиберирующими и другими свойствами некоторых пищевых продуктов и так называемых пищевых добавок. Псевдоаллергические реакции связаны как со свойствами некоторых пищевых продуктов, так и с нарушениями слизистой оболочки кишечника, что приводит к большей доступности тучных клеток для экзогенных аллергенов, вызывающих выработку гистамина. Из этих экзогенных аллергенов известны земляника, рыба, сырая капуста, редис. По-видимому, нередко непереносимость пищи может быть вызвана химическими пищевыми добавками (красители, консерванты).
Непереносимость пищи, возникающая как результат Дефицита пищеварительных ферментов. Известны следующие варианты:
непереносимость коровьего молока, обусловленная врожденным или приобретенным дефицитом фермента лактазы, разлагающей молочный сахар -- лактозу;
дефицит сахаразы, приводящей к нарушению ферментации сахара;
синдром целиакии (мальабсорбции) является результатом дефицита ферментов, необходимых для ферментации и всасывания глютена -- белка, содержащегося в зернах пшеницы, риса и других зерновых.
Психогенная непереносимость пищи. Это встречается достаточно часто. Жалобы таких больных чрезвычайно разнообразны: резкая общая слабость, чувство озноба, головокружения, сердцебиения, головные боли, тошнота, рвота и т. д. Все эти ощущения больные связывают с употреблением определенных продуктов. Характерно, что после исключения из диеты этих продуктов на короткое время наступает улучшение, затем следует рецидив, и больной начинает с завидным упорством искать следующий «пищевой аллерген», мешающий ему жить, и обычно находит. Таким образом, диета больного становится все более ограниченной, иногда состоящей из одного -- двух продуктов. Переубедить такого больного практически невозможно, лечение его требует участия психиатра.
Этиология пищевой аллергии.
Практически той или иной степенью антигенности обладают все пищевые продукты, исключая соль и сахар. Более или менее полно изучены антигенные свойства тех продуктов, которые вызывают аллергию чаще других. Коровье молоко-- наиболее сильный и частый аллерген. Молоко содержит около 20 видов белков, обладающих различной степенью антигенности; некоторые из них разрушаются при кипячении. Сочетание аллергии на коровье молоко и говядину встречается довольно редко.
Яйцо. Яйца курицы известны как часто встречающийся пищевой аллерген. Описаны тяжелые реакции, включая анафилактический шок, на минимальные количества яйца. Протеины яйца могут проникать через кишечный барьер неизмененными. Считается, что антигенные свойства протеинов белка и желтка различны, поэтому некоторые больные могут безболезненно есть только белок или только желток. При варке антигенность белка снижается. Протеины яйца не являются видоспецифичными, поэтому замена куриного яйца утиным или гусиным невозможна. Аллергия к куриному яйцу часто сочетается с аллергией к мясу курицы.
Рыба обладает не только выраженными антигенными, но и гистаминлиберирующими свойствами. Возможно, в связи с этим реакции на употребление рыбы, а также на вдыхание ее паров во время варки бывают особенно тяжелыми, иногда опасными для жизни. Больные с высокой степенью чувствительности обычно не переносят все виды рыбы. При невысокой степени чувствительности чаще встречается непереносимость одного вида или нескольких близких видов.
Ракообразные (раки, крабы, креветки, омары). Известно, что перекрестная антигенность резко выражена, т. е. в случае непереносимости одного вида следует исключить из диеты и остальные. Возможна также перекрестная чувствительность с дафнией, которая является пресноводным рачком и вызывает ингаляционную аллергию при использовании в виде сухого корма для аквариумных рыбок.
Мясо. Несмотря на высокое содержание белка мясо редко вызывает аллергию. Антигенный состав мяса различных животных различен. Поэтому больные, страдающие аллергией к говядине, могут есть баранину свинину, курицу.
Пищевые злаки. Считается, что пищевые злаки (пшеница, рожь, пшено, кукуруза, рис, ячмень овес) часто вызывают сенсибилизацию, тяжелые реакции при этом возникают редко. По-видимому, не так редко у больных поллинозом, вызванным сенсибилизацией к пыльце злаковых трав (тимофеевка, ежа, овсяница и др.) бывает аллергия к пищевым злакам, вследствие чего течение болезни становится круглогодичным.
Овощи, фрукты, ягоды. Традиционно известны как сильные аллергены земляника (клубника) и цитрусовые. Плоды растений из одного семейства обычно имеют общие антигенные свойства. Замечено, что больные поллинозом с аллергией к пыльце растений семейства березовых часто не переносят яблоки, а также морковь, которая никакого отношения к этому семейству не имеет. При тепловой обработке антигенность овощей, фруктов и ягод снижается.
Орехи относительно часто вызывают сенсибилизацию, иногда высокую. Хотя тяжелые реакции вызываются чаще одним видом орехов, перекрестная чувствительность с другими видами не исключается. Больные поллинозом с аллергией к пыльце орешника (лещины) часто не переносят орехи.
Шоколад. Значение шоколада как причины аллергии, по-видимому, преувеличено. Высокая степень гиперчувствительности встречается редко. Многие реакции протекают по замедленному типу. Какао действует аналогично. Известны аллергические реакции на кофе, специи и приправы (перец, горчица, мята).
Патогенез. Истинная пищевая аллергия, подобно поллинозам и неинфекционной астме, относится к группе атопических болезней. В основе их развития лежит реагиновый механизм. Однако не исключено участие и иммунокомплексного механизма, так как в ряде случаев в крови выявляются иммунные комплексы, состоящие их аллергенов пищевого происхождения и антител к ним. Есть основания полагать, что в развитии пищевой аллергии может играть роль аллергическая реакция замедленного типа. Сенсибилизации организма способствуют дефициты пищеварительных ферментов, нарушения пристеночного пищеварения, воспалительные и дистрофические поражения кишечника, а также дисбактериозы, глистные и протозойные инфекции. В связи с этим частота неаллергической патологии желудочно-кишечного тракта у больных пищевой аллергией очень велика -- до 80% (Недкова-Братанова).
Клиническая картина. Клинические симптомы пищевой аллергии выражаются в первую очередь нарушениями функции желудочно-кишечного тракта, который является «входными воротами» для пищевых аллергенов. Но могут поражаться и другие органы и системы. Существуют, например, следующие статистические данные: аллергия к пищевым продуктам проявляется симптомами поражения пищеварительного аппарата в 70,9% случаев, кожи -- и 13,2%, нервной системы -- в 11,6%, сердечно-сосудистой -- в 2,2%, респираторной -- в 2,1%.
Острые генерализованные реакции развиваются при высокой степени сенсибилизации, обычно после употребления рыбы, орехов, яиц, ракообразных. Чаще они бывают у больных, страдающих поллинозом или неинфекционной астмой. Первые симптомы появляются через несколько минут после того, как был съеден такой продукт. Обычно это зуд и жжение во рту и глотке, побуждающие больного выплюнуть пищевой комок. Затем быстро присоединяются рвота и понос. Кожа краснеет, появляются кожный зуд, обильные уртикарные высыпания, отек лица типа Квинке. Может падать артериальное давление. Иногда больной теряет сознание. Так как симптомы развиваются очень быстро, причинный фактор обычно очевиден. Лечение проводится так же, как при анафилактическом шоке любого генеза.
Редко употребляемые продукты-аллергены вызывают острую крапивницу и отек Квинке. Описаны тяжелый геморрагический васкулит типа Шенлейна -- Геноха, атопический дерматит. Пищевая аллергия может проявиться клинической картиной ринита, бронхиальной астмой. С пищевой аллергией связывают системные васкулиты, пароксизмальную тахикардию, аллергический миокардит. (Юренев П. Н. и др.). Из неврологических синдромов характерной считается мигрень, описаны случаи эпилепсии, синдрома Меньера.
Проблема диагностики и лечения патологии пищеварительного аппарата, обусловленной пищевой аллергией, осложняется тем, что она очень часто развивается на фоне уже существующих функциональных и морфологических изменений. Последние ведут к неполноценной обработке пищи и облегчают поступление аллергенных частиц в кровоток. Таким образом формируется порочный круг. Выявить пищевой аллерген довольно трудная задача для врача-аллерголога.