Прогноз. Прогноз при анафилактическом шоке зависит от своевременной, интенсивной и адекватной терапии, а также от степени сенсибилизации организма. Купирование острой реакции не означает еще благополучного завершения патологического процесса. Поздние аллергические реакции, которые наблюдаются у 2--5% больных, перенесших анафилактический шок, а также аллергические осложнения с поражением жизненно важных органов и систем организма могут представлять в дальнейшем значительную опасность для жизни. Считать исход благополучным можно только спустя 5--7 сут после острой реакции.
Профилактика шока во многом зависит от тщательно собранного анамнеза у аллергологических больных. Во-первых, по нашим наблюдениям, анафилактический шок не развивается, если больной не контактировал ранее с данным аллергеном, т. е. если не было предшествующей сенсибилизации. Во-вторых, в анамнезе, как правило, выявляются какие-либо признаки аллергической реакции, возникавшие на данный аллерген (аллергическая лихорадка, кожный зуд или. сыпь, ринорея, бронхоспазм и т. д.). В-третьих, при назначении лекарств следует помнить о перекрестных реакциях в пределах группы из препаратов, имеющих общие детерминанты. Вообще не следует увлекаться назначением одновременно множеством лекарств без должных к тому оснований, внутривенным введением лекарств, если их можно ввести внутримышечно или подкожно, особенно больным с аллергической конституцией. Для оказания немедленной медицинской помощи в каждом медицинском учреждении должна быть «шоковая аптечка»: 2 жгута, стерильные шприцы, по 5--6 ампул 0,1% раствора адреналина, 0,2% раствора норадреналина, 1 % раствора мезатона, антигистаминные препараты в ампулах, растворы эуфиллина, глюкозы, водорастворимые препараты преднизолона или гидрокортизона, растворы кордиамина, кофеина, корглюкона, строфантина в ампулах. Медицинский персонал должен быть проинструктирован для оказания помощи при анафилактическом шоке.
Крапивница (urticaria) -- заболевание, характеризующееся быстрым более или менее распространенным высыпанием на коже зудящих волдырей. Волдырь представляет собой отек ограниченного участка главным образом сосочкового слоя кожи. Одним из видов крапивницы является отек Квинке (гигантская крапивница, ангионевротический отек), при которой отек распространяется на дерму или подкожный слой. Эта форма крапивницы впервые описана Н. Quincke в 1882 г.
Крапивница является распространенным заболеванием -- примерно каждый третий человек перенес хотя бы однократно в жизни крапивницу. В структуре заболеваний аллергического генеза крапивница занимает второе место после бронхиальной астмы, а в некоторых странах (Япония) даже первое. Крапивница и отек Квинке могут возникать в любом возрасте. Наиболее часто заболевание встречается в возрасте от 21 года до 60 лет.Чаще болеют женщины, что связывают с особенностями их нейроэндокринной системы. Отягощенная аллергическая наследственность, по данным разных авторов, отмечается в 25--56% случаев.
Этиопатогенетическая классификация крапивниц
I. Аллергическая
Пищевая
Лекарственная и на химические вещества
Бытовая
Эпидермальная
Пыльцевая
Сывороточная
Инсектная
Инфекционная
II.Физическая
Механическая
Холодовая
Тепловая
Лучевая а) световая б) на рентгеновское облучение
Холинергическая
III.Эндогенная
Энзимопатическая: а) дефицит или недостаточная активность ингибитора С1; б) дефицит пищеварительных ферментов
Дисгормональная
Идиопатическая
IV.Псевдоаллергическая.
Примеры возможных диагнозов: 1) острая (псевдо) аллергическая лекарственная крапивница; 2) хроническая рецидивирующая аллергическая крапивница (бактериальная); 3) хроническая рецидивирующая эндогенная крапивница (дисгормональная).
Каждая из указанных в классификации форм крапивницы имеет свой механизм развития. Однако их общим патогенетическим звеном становится повышение проницаемости микроциркуляторного русла и развитие острого отека в окружающей области. Патогистологически в области волдыря отмечается разрыхление коллагеновых волокон, межклеточный отек эпидермиса, появление с различной скоростью развития и степенью выраженности периваскулярных мононуклеарных инфильтратов.
В развитии этой формы крапивницы принимают участие аллергические механизмы повреждения тканей. В качестве аллергена чаще всего выступают лекарственные препараты, пищевые продукты, инсектные аллергены. Ведущим механизмом развития крапивницы является реагиновый механизм повреждения, в небольшом количестве случаев -- иммунокомплексный. Последний может включаться при введении в организм ряда лекарственных препаратов (например, пенициллин), антитоксических сывороток, гамма-глобулинов.
Физическая крапивница вызывается действием различных физических факторов. Гетерогенна по патогенезу. В ее развитии могут участвовать аллергические, псевдоаллергические и другие механизмы.
Механическая крапивница развивается в результате механического раздражения кожи. Различают следующие виды: а) дермографизм -- появление линейного волдыря после проведения твердым предметом по коже. Механизм развития, вероятно, аллергический, так как эта реакция может быть пассивно перенесена на кожу здорового реципиента сывороткой или IgE, а у некоторых больных после интенсивного расчесывания обнаруживают в крови повышение уровня гистамина; б) крапивница от давления на кожу пряжек, тесемок, ремней и др. Здесь играет роль механический фактор. Часто сопровождает дермографизм или хроническую крапивницу; в) вибрационный ангионевротический отек, являющийся вариантом наследственного отека Квинке.
Холодовая крапивница также является гетерогенной группой по механизмам развития и клиническим проявлениям. Выделяют: а) Наследственные семейные формы, немедленную и замедленную, каждая из которых наследуется как аутосомальный доминантный признак. Немедленную форму не удается передать с сывороткой. Замедленная форма развивается через 9-- 18 ч после действия холода. Ее также не удается передать пассивно. Контакт с холодом не вызывает освобождения гистамина и гистологически тучные клетки кожи не дегранулированы. В участке отека не обнаружены ни иммуноглобулины, ни комплемент. Таким образом, патогенез остается пока неясным; б) Приобретенные формы. В их развитии чаще всего играет роль реагиновый механизм повреждения, что доказывается возможность пассивной передачи здоровым реципиентам. В крови обнаружено увеличение уровня гистамина. Реакция на контакт с холодом развивается довольно быстро.
Тепловая крапивница. Действующим фактором является тепло. Один из возможных механизмов развития -- альтернативный путь активации комплемента.
Лучевая крапивница возникает под действием лучей видимого спектра и рентгеновских. В видимом спектре действующими являются лучи с определенной длиной волн. На этом основано подразделение световых крапивниц на подгруппы. Механизмы развития крапивниц различны. Описана возможность пассивного переноса в случаях крапивниц, вызываемых лучами с длиной волн 285--320 и 400--500 нм. При действии рентгеновских лучей образуются свободные радикалы, вызывающие повреждение клеточных мембран.
Холинергическая крапивница. Действующим фактором, очевидно, является перегревание организма, которое возникает после теплой ванны, душа, физической нагрузки или других воздействий. Ведущая роль приписывается действию медиатора парасимпатического отдела нервной системы -- ацетилхолину. Вместе с тем установлены в ряде случаев увеличение в крови содержания гистамина, а также возможность пассивного переноса.
В эту группу входят крапивницы (и ангионевротические отеки), в механизме развития которых играет роль генетически детерминированный дефект каких-либо факторов либо механизм которых пока еще не известен.
Энзимопатическая крапивница представлена двумя видами.
Один вид связан с дефицитом ингибитора первого компонента комплемента. Этот дефект наследуется как доминантный аутосомальный признак. Частота мутации этого гена составляет 1:100 000. Результатом является развитие врожденного ангионевротического отека (отек Квинке).
Существует три типа этого заболевания, клинически неотличимых. Первый тип -- дефицит ингибитора -- составляет около 85% случаев. При втором типе его уровень нормален, но ингибитор неактивен. При третьем типе уровень ингибитора увеличен в 3--4 раза, но он структурно изменен и образует комплекс с альбумином. Дефицит ингибитора ведет к тому, что различные повреждающие воздействия, активирующие фактор Хагемана, приводят к активации комплемента по классическому пути Другой вид энзимопатической крапивницы связан с нарушением функции желудочно-кишечного тракта. Крапивница развивается на фоне гастродуоденита, язвенной болезни. Прием алкоголя в этих условиях повышает проницаемость кишечного барьера и усиливает всасывание неполностью переваренных продуктов. Последние самостоятельно и через активацию псевдоаллергических механизмов приводят к развитию крапивницы. В связи с тем что этот процесс хронический, развивающаяся крапивница также имеет хроническое течение.
Дисгормональная крапивница. Ее развитие связано с нарушением функции эндокринных желез. Типичным примером является крапивница при предменструальном синдроме. Играет роль соотношение между кортизолом и гистамином в их влиянии на уровне микроциркуляторных сосудов. Любой сдвиг в сторону преобладания действия гистамина будет приводить к повышению проницаемости сосудов.
Идиопатическая крапивница. Этот диагноз ставят в тех случаях, когда врач не знает ни причины, ни механизма развития заболевания. Поэтому чем полнее обследование больного, тем реже фигурирует этот диагноз. Заболевание протекает хронически. Часто эта форма является энзимопатической и связанной с нарушением функции желудочно-кишечного тракта. Иногда идиопатическая крапивница является симптомом другого заболевания, например, системной красной волчанки, гломерулонефрита, инфекционного эндокардита, криоглобулинемии. В этих случаях часто обнаруживают активацию комплемента образующимися иммунными комплексами. Во время биопсии находят васкулиты с периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией.
Нередко крапивница является выражением псевдоаллергической реакции. Различные действующие факторы могут быть либераторами гистамина, активаторами комплемента и калликреин-кининовой системы. Среди этих факторов -- лекарственные препараты (антибиотики, рентгеноконтрастные вещества и многие другие), сыворотки, гамма-глобулины, бактериальные полисахариды, физические и др.
Клиническая картина Крапивниц.
Клиническая картина острой крапивницы характеризуется мономорфной сыпью, первичный элемент которой -- волдырь. Заболевание начинается внезапно с интенсивного зуда кожи различных участков тела, иногда всей поверхности тела. Вскоре на местах зуда появляются гиперемированные участки сыпи, выступающие над поверхностью. По мере нарастания отека происходит сдавливание капилляров и цвет волдыря бледнеет. При значительной экссудации в центре отека может образоваться пузырек с отслойкой эпидермиса. Крапивница может приобретать геморрагический характер за счет выхода из сосудистого русла форменных элементов крови. В дальнейшем эритроциты, распадаясь в окружающей ткани, образуют пигментные пятна, которые не следует смешивать с пигментной крапивницей (мастоцитоз). Величина элементов сыпи различна -- от булавочной головки до гигантских размеров. Элементы могут располагаться отдельно или, сливаясь, образовывать элементы с причудливыми очертаниями и фестончатыми краями. Длительность острого периода -- от нескольких часов до нескольких суток. Крапивница может рецидивировать. Если общая продолжительность ее превышает 5--6 нед, то заболевание переходит в хроническую форму. Атака острой крапивницы может сопровождаться недомоганием, головной болью, нередко подъемом температуры до 38--39° С.
Хроническая рецидивирующая крапивница характеризуется волнообразным течением иногда очень длительное время (до 20--30 лет) с различными периодами ремиссий. Очень часто она сопровождается отеками Квинке. При хронической крапивнице изредка наблюдается трансформация уртикарных элементов в папулезные. Эта форма крапивницы характеризуется особенно мучительным зудом. Больные расчесывают кожу до крови, заносят инфекцию, в результате чего появляются гнойнички и другие элементы. Мономорфность сыпи в этом случае отсутствует.