Сходное по клинической картине кровотечение бывает при так на- зываемом синдроме Меллори — Вейса. Оно при этом синдроме про- исходит из трещины слизистой на переходе пищевода в желудок по малой кривизне. Некоторые авторы относят его к пищеводным кровотечениям, но все-таки большая часть крови из трещины выливается в желудок, и это дает основания считать его желудочным кровотечением. Мы наблюдали синдром Меллори — Вейса у детей с пищевыми токсикозами и экзо- генными отравлениями, сопровождавшимися многократной изнуряющей рвотой. Во время одного из судорожных рвотных сокращений желудка происходит разрыв слизистой и начинается кровотечение с типичными проявлениями высокого: кровавой рвотой, перемежающейся с рвотой «кофейной гущей» и меленой. Оно обычно очень обильное, на операциях мы видели его артериальным в виде пульсирующей струи.
Дифференциальный диагноз проводится с кровотечением из вари- козных вен пищевода. Его помогает провести различный для этих забо- леваний анамнез, отсутствие других симптомов портальной гипертензии. Точки в диагностике позволяет поставить фиброэзофагогастроскопия, на которой и обнаруживаются трещина в типичном месте и отсутствие варикозных вен в пищеводе. Лечение начинается с тех же консерва- тивных мероприятий, что и при кровотечении из варикозных вен, не тре- буется только назначение питуитрина. Но в большинстве случаев оно не приносит эффекта. Только у одной из наших больных оно оказалось успешным.
Оперативное лечение заключается в лапаротомии, гастротомии и на- ложении обвивного шва на трещину слизистой.
Среди кровотечений из желудка преобладают связанные с ослож- ненной язвой желудка. Они имеют типичную картину высокого ки- шечного кровотечения, которое возникает на фоне клинической картины обострения язвенной болезни. Рвота, в отличие от кровотечений из пи- щевода, всегда бывает «кофейной гущей». Встречается оно в основном у детей старшего возраста.
Чаще, чем из желудка, возникают кровотечения из язвы двенадца- типерстной кишки, которые имеют картину низкого кишечного крово- течения — рвоты нет, а стул не черный, а кровавый. При забросе крови в желудок иногда могут быть эпизоды рвоты «кофейной гущей» и черного стула. У маленьких детей мы встречались с кровотечениями из острых язв желудка и двенадцатиперстной кишки при ожоговой болезни и терапии стероидными гормонами. Диагноз подтверждается фиброгастродуоде- носкопией. При невозможности ее провести кровоточащую язву желудка и двенадцатиперстной кишки можно обнаружить и при контрастном рен- тгенологическом исследовании желудка на высоте кровотечения.
Лечение язвенных кровотечений начинается с консервативной ге- мостатической терапии, которая излагалась выше. В качестве местного лечения пользуемся гемостатическим коктейлем другого состава:
5 % раствор двууглекислой соды — 200 мл
+ 0,2 % раствор норадреналина — 2 мл, который дается через рот в один прием, а затем по 2–3 ст. ложки через три часа.
Если консервативная терапия в течение 72 часов не дала результата, или в том случае, когда профузное кровотечение по клиническим и ла- бораторным данным, подтвержденным эндоскопически, продолжается на фоне гемостатической терапии (кровит быстрее, чем мы успеваем пе- реливать), показана операция на высоте кровотечения. Она заключается обычно в гастро- или дуоденотомии и ушивании кровоточащих язв. Ре- зекцию желудка у детей производить нежелательно.
У новорожденных детей мы встречались с профузными кровоте- чениями из желудка при геморрагическом гастрите, связанном с гемор- рагической болезнью новорожденного. Разрешалась она настойчивой ге- мостатической и заместительной терапией.
Кровотечения из тощей и подвздошной кишок обычно возникают из язв дивертикула Меккеля или дупликационных дивертикулов. Они имеют типичную картину низкого кровотечения. Источник кровотечения подтверждается лапароскопией. С ее помощью можно диагностировать и кровотечение из ангиоматозно измененной стенки кишки, которое, правда, встречается крайне редко. Нам приходилось наблюдать его лишь однажды.
Гораздо сложнее с диагностикой кровотечения при синдроме Рандю — Ослера, при котором в слизистой кишки имеются множест- венные мелкие кровоточащие телеангиэктазии. С наружной поверхности кишки их нет. Клинически диагноз установить практически невозможно, если таких же телеангиэктазий нет в доступных для эндоскопии участках пищевода, желудка и 12-перстной кишки, а также в дыхательных путях, где они тоже могут служить источником кровотечения. Рассчитывать приходится лишь на успех консервативной терапии. Мы наблюдали случай безуспешного лечения такого кровотечения у маленького ребенка, источник кровотечения был установлен на патологоанатомическом вскрытии.
Хронические кровотечения из тонкой кишки отмечаются при
системном полипозе. Он обычно сочетается с наличием темных пиг- ментных пятен на губах и слизистой рта, иногда при этом бывают большие плоские пигментные пятна на коже (синдром Пейтц-Егерса). Полипы од- новременно могут встречаться также в желудке и толстой кишке. Из-за множественной локализации полипов преимущество следует отдать консервативному лечению. Некоторый эффект достигается от приема внутрь отвара чистотела.
У новорожденного ребенка нам пришлось наблюдать профузное кро- вотечение из тонкой кишки при завороте средней кишки и ее тотальным некрозе. Ребенок погиб.
Хронические кровотечения из толстой кишки отмечаются также при ее полипах или полипозе. Диагноз устанавливается колонос- копией или ирригографией. Немногочисленные полипы можно удалить путем электрокоагуляции их ножки через колоноскоп. В силу доброка- чественности полипов у детей допустимо их консервативное лечение водными растворами свежего тщательно измельченного чистотела, об- ладающими сильным кератолитическим действием. Его вводят в толстую кишку через клизму. Мы наблюдали после этого обильное отхождение полипов с калом. Производить колэктомию при полипозе кишечника у детей, как это делают у взрослых, нам не приходилось.
Профузные кровотечения из толстой кишки у детей нам прихо- дилось наблюдать при неспецифическом язвенном колите. Диагноз подтверждается ирригографией, колоноскопией, а также УЗИ толстой кишки с использованием акустического контраста — раствора глюкозы. На ирригограмме толстая кишка представляется «выпрямленной», на ней отсутствуют гаустры, край ее зубчатый, а рисунок слизистой сетчатый, отображающий наличие на ней множества язв. При безуспешном консер- вативном лечении приходится проводить колэктомию с наложением терминальной илеостомы. В последующем, при стихании процесса в прямой кишке, подтвержденном ректоскопией, восстановление непре- рывности кишечника производится путем наложения илеоректального анастомоза.
Кровотечения из прямой кишки у детей встречаются лишь при полипах кишки и трещинах ануса. Кровь выделяется в виде прожилок поверх кала при дефекации. При трещинах ануса у детей, страдающих запорами, акт дефекации резко болезненный (дети боятся горшка), при полипах болезненности нет. Диагноз трещины подтверждается внима- тельным осмотром ануса и анальных складок, в одной из которых и обна- руживается трещина. Полип обнаруживается пальцем при ректальном ис- следовании или путем проведения ректороманоскопии. Полипы подлежат удалению. Трещина ануса лечится консервативно. Лечение направлено на ликвидацию запоров назначением внутрь вазелинового масла по 1 ст. ложке утром натощак. Необходим тщательный туалет анальной области после дефекации, затем — теплая марганцовая сидячая ванна.
У новорожденных детей кровавый стул может быть связан с гемор- рагической болезнью новорожденных. Хирургического вмешательства здесь не требуется.
Болезнь Гиршспрунга описана еще в прошлом веке, в 1886 г., почти од- новременно в разных странах Гиршспрунгом (H Hirschsprung) и Фавалли как мегаколон. Однако природа заболевания выяснена лишь в 1948г., когда тоже почти одновременно Уайтхауз и Керноган (F. R. Whitehouse et I.W. Kernogan) описали при этом состоянии дефицит нервных ганглиев ауэрбаховского сплетения (аганглиоз) в ректосигмоидном отделе толстой кишки. В силу этого пораженный отдел кишечника не перистальтирует и находится в спазмированном состоянии, представляя препятствие для продвижения содержимого толстой кишки. Вышележащие отделы кишки, пытающиеся протолкнуть кал через препятствие, вначале ги- пертрофируются, а затем наступает их дилятация. Толстая кишка при- обретает подчас огромные размеры, это ее патологическое увеличение и называется мегаколон.
Клинически заболевание проявляет себя запорами у маленьких детей. Возраст появления и интенсивность запоров зависят от длины аганг- лионарного отдела кишки. Иногда он захватывает всю толстую кишку, и даже конечный отдел подвздошной. Встречается так называемый сег- ментарный аганглиоз, когда участки кишки с нормальной иннервацией перемежаются с участками аганглиоза. Различают три клинические формы болезни Гиршспрунга: острую, подострую и хроническую.
О с т р а я форма проявляет себя признаками острой врожденной низкой кишечной непроходимости уже в первые дни жизни ребенка, по поводу чего его берут на срочную операцию. Во время ее обнаружи- вается мегаколон с большой протяженностью зоны аганглиоза или сег- ментарным аганглиозом. В таких случаях ребенку для ликвидации острой непроходимости накладывают противоестественный анус на восходящую ободочную кишку. Реконструктивная операция откладывается на возраст после года.
При п о д о с т р о й форме критические формы запоров, когда ки- шечник не удается опорожнять даже с помощью клизм, наступают в 6–8 месяцев, когда ребенку вводят в питание прикормы. Живот при этом резко увеличивается в размерах, а через брюшную стенку пальпи- руются каловые завалы в толстой кишке. Но склонность к запорам у этих детей отмечается и с рождения. С ними до поры до времени справляются введением в прямую кишку газоотводной трубки и клизмами. Разрешать запоры в данном случае тоже приходится наложением противоестест- венного ануса на восходящую ободочную кишку.
При хронической форме, когда зона аганглиоза имеет небольшую протяженность, клиника стойких запоров появляется в возрасте старше года. Обычно родители ребенка длительное время разрешают их с помощью клизм, без которых самостоятельного стула у ребенка не бывает. У детей отмечается увеличение живота при общем похудании из-за пос- тоянно существующей каловой интоксикации и снижения аппетита. В животе определяются «каловые камни» в виде больших подвижных плотных опухолей, на которых после пальпации остаются вдавления от пальцев. Через брюшную стенку обычно видны контуры расширенной толстой кишки, иногда прослеживается ее сегментирующая перис- тальтика. В прошлые времена к нам нередко поступали дети с болезнью Гиршспрунга даже в школьном возрасте. С того времени, когда студенты на педиатрическом факультете нашего института стали подробно изучать детскую хирургию и применять знания ее на практике, мы получаем на лечение детей, как правило, в возрасте до года. Поводом для обследования на предмет этого заболевания обычно являются стойкие запоры.
Обследование толстой кишки у детей в клинике начинается с разра- ботанного нами метода гидроэхоколонографии — УЗИ с заполнением толстой кишки акустическим контрастом через клизму. В качестве кон- траста мы используем 5 % раствор глюкозы. Метод позволяет с большой степенью точности отдифференцировать болезнь Гиршспрунга по ха- рактерной картине, идентичной таковой на ирригограмме, от различных вариантов долихоколон. При выявлении на УЗИ данных, свидетельс- твующих о болезни Гиршспрунга, мы все-таки подтверждаем диагноз ирригографией. При этом получаем характерную для нее рентгенологи- ческую картину (см. рис. 14.7).
На ней видна нормальная по диаметру прямая кишка, в ректосиг- моидном отделе видно ее сужение (зона аганглиоза), которое, воронко- образно расширяясь, переходит в резко расширенные сигмовидную и вы- шележащие отделы толстой кишки. В качестве контрастного вещества лучше использовать водорастворимые препараты, разводя их до концен- трации в 5–10%. Их использование не требует продолжительной под- готовки кишки клизмами, как это делается в случае применения взвеси бария, и потому расширение кишки и зона аганглиоза определяются ярче. Иногда аганглиоз охватывает лишь гладкую мускулатуру внутреннего анального сфинктера, тогда расширение толстой кишки начинается с дис- тальных отделов прямой кишки, и зона анаглиоза на рентгенограммах не определяется. Это так называемая анальная форма болезни Гирш- спрунга.
Патогенетическое лечение болезни Гиршспрунга было предложено Свенсоном в том же 1948г., когда был открыт ее патогенез. Оно заклю- чается в резекции аганглонарной зоны толстой кишки. До этих пор хирурги безуспешно пытались удалять расширенную кишку, оставляя нетронутой зону аганглиоза. Сложность операции заключается в наложении после резекции анастомоза между сигмовидной и прямой кишкой, который при- ходится формировать в малом тазу. Методик наложения анастомоза пред- ложено несколько. Основными из них являются три: Свенсона (Swenson), Соаве (Soave) и Дюамеля (Duhamel).
Свенсон после мобилизации ректосигмоидного отдела и прямой кишки до дна малого таза пересекал прямую кишку на этом уровне, вы- ворачивал ее наружу, низводил через нее наружу мобилизованную сигмо- видную кишку, отсекал ее выше зоны аганглиоза и накладывал круговой анастомоз между культями прямой и сигмовидной кишок, после чего за- правлял их в малый таз. Операция по этой методике в настоящее время не производится, так как низкая мобилизация кишки сопряжена с пов- реждением ее нервов и приводит в последующем к зиянию ануса и неде- ржанию кала.
Соаве после пересечения прямой кишки ниже зоны аганглиоза отделял ее слизистую от мышечного слоя и удалял ее до области анального канала. После этого через мышечный футляр прямой кишки низводил на промежность мобилизованную сигмовидную кишку и отсекал ее выше зоны аганглиоза. Анастомоз формировался сам срастанием серозной оболочки сигмовидной с мышечным каркасом оставленной прямой кишки. Операция привлекает полной сохранностью иннервации прямой кишки. Технически сложным ее разделом является радикальное удаление слизистой. Если слизистую оставить, то это приведет к накоплению про- дуктов ее секреции в пространстве между низведенной сигмовидной и ос- тавленной прямой кишкой. Там же могут накапливаться гематомы. Их на- гноение с последующим рубцеванием может привести к формированию стенозов на протяжении оставленной прямой кишки, а устранение таких стенозов очень сложно.
Оригинальную методику наложения анастомоза сигмовидной и прямой кишок предложил Дюамель. После ушивания культи прямой кишки позади нее, в клетчатке малого таза, тупо проделывается туннель до мышц тазового дна. На этом уровне через просвет прямой кишки про- дольно рассекается задняя ее стенка и через рану на промежность низ- водится сигмовидная кишка, которая отсекается выше зоны аганглиоза. Задняя полуокружность отсеченной кишки сшивается с нижней полуок- ружностью раны прямой кишки, а передняя полуокружность сигмовидной кишки и верхняя полуокружность раны прямой кишки соединяются на- ложением навстречу друг другу кровоостанавливающих зажимов. Пе- редняя стенка сигмовидной и задняя стенка прямой кишки срастаются друг с другом, к этому времени зажимы с омертвевшей под ними тканью самостоятельно отпадают. Формируется широкий бесшовный анастомоз сигмовидной и прямой кишок. Операция проста по выполнению. Правда, иногда ее осложнением становится рубцовый стеноз анастомоза, но он легко устраняется рассечением «паруса» из сросшихся задней стенки прямой кишки и передней стенки низведенной сигмовидной кишки.
При «анальной» форме болезни Гиршспрунга бывает достаточным продольное рассечение внутреннего сфинктера промежностным до- ступом (операция Лина).
При различных вариантах долихоколон, которые подтверждаются гидроэхоколонографией или ирригографией, запоры устраняются консер- вативным лечением — подбором слабительных средств.
Опухоли и кисты средостения встречаются не так уж часто, они составляют около трех процентов всех объемных образований у детей. Тем не менее, они заслуживают внимания как предмет дифферен- циальной диагностики с другими заболеваниями, встречающимися у детей гораздо чаще: пневмониями, пороками развития легких, диа- фрагмальными грыжами. Большое значение имеет дифференциальный диагноз доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований средостения со злокачественными новообразованиями, своевременность и правильность лечения которых определяют судьбу ребенка.
Клиническая классификация объемных образований средостения представлена на рис. 16.1. Подавляющая их часть, за исключением зло- качественных лимфом, к которым относят лимфогранулематоз и лим- фосаркомы, имеет дизонтогенетическое происхождение.
В настоящей лекции мы не будем подробно рассматривать лечение злокачественных новообразований (это предмет лекций по основам детской онкологии), а осветим проблемы их диагностики. Подробнее ос- тановимся на доброкачественных опухолях и дизонтогенетических обра- зованиях, одно из которых (энтерогенную кисту, являющуюся вариантом удвоения пищевода) подробно рассмотрено в лекции о пороках развития желудочно-кишечного тракта.
Для удобства рассмотрения вопроса о локализации опухолей разделим средостение на переднее, среднее и заднее, а также на два его этажа: верхний и нижний. Каждая из представленных в классификации разно- видностей объемных образований имеет характерную локализацию. Так, рассмотренная ранее энтерогенная киста находится обычно рядом с пи- щеводом в заднем средостении, хотя с ростом может и выходить за его пределы.
Общие симптомы заболевания имеют только злокачественные опухоли. Это так называемый опухолевый симптомокомплекс, обус- ловленный опухолевой интоксикацией. Злокачественные нейрогенные опухоли, симпатические клетки которых продуцируют катехоламины
Опухоли и опухолеподобные образования средостения
Кисты
Доброкачественные
Опухоли
Энтерогенные
Злокачественные
Бронхогенные
Ганглио- неврома
Нейроблас- томы
Дермоидные
Целомические кисты перикарда
Гемангиома
Ангиосарко- ма, ангиопе- рицитома
Лимфан- гиома
Паразитарные
Тератома
Тератоблас- тома
Гиперплазия тимуса
Тимомы
Рис. 16.1. Клиническая классификация опухолей и опухолеподобных образований средостения у детей
(адреналин, норадреналин), проявляют себя специфическим для них син- дромом катехоламиновой интоксикации (повышение АД, головные боли, сердцебиения, тахикардия, потливость, тремор рук). Их повышенные содержание в крови и экскрецию с мочой можно определить лабора- торными методами.
Локальные симптомы характеризуют каждую опухоль в зависимости от ее типичной локализации в средостении и связи с находящимися рядом органами. Это могут быть неврологический, респираторный, дисфагический, сосудистый и кардиальный синдромы. Решающую роль в диагностике имеют обычно результаты дополнительных исследований, которые в данном случае применяются во всем их разнообразии: об- зорная рентгенография грудной клетки, томография, искусственный пневмоторакс и пневмоперитонеум, пневмомедиастинография, рент- генконтрастные исследования пищевода, сосудов и перидурального пространства. В последние годы многие из этих исследований в значи- тельной степени заменили компьютерные рентгеновская, магнитно-резо- нансная томографии и ультразвуковая диагностика.