бронхогенные кисты средостения встречаются редко и являются следствием нарушения эмбриогенеза бронхов и трахеи. По аналогии с пороками развития пищеварительной трубки они могут расцениваться вариантами их удвоения. Они располагаются возле бронхов, иногда возле бифуркации трахеи, в среднем средостении. Кисты заполнены жид- костью — продуктами жизнедеятельности выстилающего их изнутри эпителия дыхательных путей. Клинически бронхогенные кисты себя ничем не проявляют и, как правило, являются рентгенологическими находками. Осложняются они, в отличие от энтерогенных кист, крайне редко.
На обзорной рентгенограмме и томограмме они всегда единичные и имеют правильную округлую форму, в отличие от полициклических контуров увеличенных бифуркационных и корневых лимфоузлов, с ко- торыми и приходится проводить дифференциальную диагностику. Ком- пьютерная рентгеновская, магнитно-резонансная томография или УЗИ позволяют определить, что содержимым новообразования является жидкость, и на основании этого диагностировать кисту.
Лечение бронхогенных кист — хирургическое, они подлежат удалению в плановом порядке. Иногда до операции их принимают за энте- рогенные кисты, однако гистологическое исследование удаленного пре- парата по характеру выстилающей их изнутри слизистой позволяет расценивать их как бронхогенные. В стенке их иногда обнаруживают хрящевые включения.
целомические кисты перикарда клинически себя ничем не про- являют и всегда являются рентгенологическими находками. Их нередко находят уже у новорожденных. Лучше всего они видны на боковой рентге- нограмме грудной клетки — в виде округлого кистовидного образования в передненижнем средостении за мечевидным отростком грудины.
Описания осложнений кисты перикарда мы не встретили. Операцию их удаления предпринимают обычно для исключения более опасных опухолей.
Дермоидные кисты являются результатом нарушения форми- рования передней грудной стенки у эмбриона, когда участки эктодермы оказываются за грудиной. Они представляют кистозные образования, располагающиеся обычно на боковой поверхности средостения под ме- диастинальной плеврой, чаще слева. Изнутри они выстланы кожным эпи- телием, а в полости содержат продукты кожных желез и придатков кожи — кожное сало и волосы. Клинически себя не проявляют, обычно тоже являются рентгенологическими находками (см. рис. 16.3). С опи- саниями осложнений дермоидных кист средостения мы не встретились, но они подлежат удалению, так как медленно увеличиваются и могут достигнуть громадных размеров, а также для исключения более опасных опухолей.
Из доброкачественных опухолей средостения чаще всего встре- чаются нейрогенные опухоли — ганглионевромы. Они исходят из вегетативных узлов пограничного симпатического сплетения в любом из его отделов и встречаются, кроме средостения, еще и в забрюшинном пространстве. Растут они медленно в плевральную полость и длительное время себя ничем не проявляют. При поражении звездчатого узла сплетения может быть синдром Горнера. При прорастании опухоли через межпозвоночное отверстие в позвоночный канал (опухоль типа «пе- сочных часов») могут развиться неврологические симптомы сдавления спинного мозга и его корешков. Но, как правило, доброкачественная опухоль является рентгенологической находкой. Она выглядит как шаро- образное интенсивное гомогенное затемнение с типичной локализацией в реберно-позвоночном углу заднего средостения (см. рис. 16.4).
Рис. 16.4. Рентгенограммы больного с нейрогенной опухолью средостения
При злокачественных вариантах опухоли в ее структуре иногда прослеживаются мелкие бесформенные вкрапления извести. Допол- нительные рентгенологические исследования проводятся лишь в том случае, когда есть симптомы сдавления спинного мозга. Тогда проводят контрастную миелографию или эпидурогафию, позволяющие выявить внутрипозвоночный компонент опухоли.
Лечение ганглионевромы только хирургическое. Опухоль подлежит радикальному удалению путем торакотомии. При наличии внутрипозво- ночного компонента он удаляется вторым этапом путем ламинэктомии.
Доброкачественные сосудистые опухоли — гемангиомы встре- чаются в любом участке тела, изредка и в средостении. Как и другие доброкачественные образования средостения, они обычно являются случайной рентгенологической находкой. Каких-либо специфических, только им свойственных, клинических и рентгенологических признаков не имеют. Обычно природа опухоли устанавливается во время операции и окончательно подтверждается при гистологическом исследовании. В наших наблюдениях гемангиомы средостения были кавернозными. У одного ребенка гемангиома размещалась в левой доле вилочковой железы и была удалена вместе с нею.
лимфангиомы встречаются обычно в верхнем средостении как остатки удаленных больших кавернозных лимфангиом шеи, рас- пространявшихся в средостение. Они, как правило, не имеют тенденции к росту и не требуют удаления, если не вызывают сдавления крупных сосудов средостения, проявляющегося клиникой «синдрома верхней полой вены» (увеличение объема шеи с расширением подкожных и ма- гистральных вен) и трахеи, проявляющегося затруднениями дыхания (респираторный синдром).
Доброкачественные тератомы по своей природе являются «не- состоявшейся двойней» или «плодом-паразитом». Они возникают в том случае, когда один из бластомеров начинает свое самостоятельное развитие на стадии восьми бластомеров и позднее и уже неотделим от «плода-хозяина». В такой опухоли можно найти множество вполне дифференцированных органов и тканей (головной мозг, кости, зубы, ки- шечник и др.), расположенных совершенно хаотично. Потому такие те- ратомы называют еще «зрелыми». Они редко озлокачествляются, хотя риск наличия в них незрелых тканей, способных дать начало опухолевому росту, выше, чем в тканях «хозяина».
Источником же незрелых и злокачественных тератом (тератобластом) является первичная половая (герминогенная) клетка, потому эти опухоли называют герминогенными. Они обычно состоят из кист и солидного ком- понента, могут содержать крупные скопления извести и участки недиф- ференцированной костной ткани, но никогда не имеют сформированных органов. Самыми потенциально злокачественными их компонентами являются сохранившиеся клетки желточного мешка, дающие начало «опухоли желточного мешка», и первичные нервные клетки.
В средостении встречаются обычно зрелые тератомы. Они распола- гаются всегда в переднем средостении, непосредственно за грудиной, и медленно вместе с ребенком растут. Их клинические проявления связаны со сдавлением сердца и могут проявляться чувством тяжести и болями за грудиной, иногда нарушениями ритма сердца. Диагноз легко подтверждается обзорной рентгенограммой грудной клетки в двух про- екциях, на которых за грудиной видна опухоль, содержащая плотные включения, напоминающие кости и зубы. Лечение опухоли оперативное и заключается в ее полном удалении вместе с капсулой. При этом нередко вскрываются обе плевральные полости, так как опухоль обычно покрывается медиастинальной плеврой со стороны обеих плевральных полостей.
Очень много волнений педиатрам и хирургам доставляют гипер- плазии вилочковой железы, которые часто встречаются у грудных детей. Это состояние раньше называлось тимико-лимфатическим статусом, при нем очень часто наступала необъяснимая смерть ребенка во время эфирного наркоза. А поскольку еще в недалеком прошлом детям давался в основном эфирный наркоз, обнаружение увеличенной вилочковой железы считалось противопоказанием к любой операции, за исключением состояний, непосредственно угрожающих жизни. Сейчас эфирный наркоз практически не применяется, и случаи таких смертей стали казуистикой, а об этом статусе стали забывать. Тем не менее, не уделять ему внимания нельзя и при гиперплазии вилочковой железы по возможности следует откладывать плановые операции на более старший возраст, когда гипер- плазия самостоятельно исчезает.
Гиперплазированная вилочковая железа выглядит на рентгенограмме грудной клетки как овальной или треугольной формы опухоль, широким основанием прилежащая к верхнему и среднему средостению, а при больших размерах железы — и к нижнему. Она гомогенна, а по плотности соответствует тканям средостения. Чаще увеличивается правая доля, реже левая, нередки случаи увеличения обеих долей. Нам встречались дети, у которых железа занимала почти всю правую половину грудной клетки, одного из них мы оперировали с диагнозом тимомы, удалили правую долю железы, а гистологическое исследование показало, что это гиперплазия вилочковой железы.
Характерный рентгенологический вид «опухоли», расположение ее в верхнем переднем средостении позволяет установить локализацию процесса в вилочковой железе, заподозрить гиперплазию и занять вы- жидательную позицию. Дифференцировать ее с тимомой очень трудно, наше счастье в том, что тимомы у маленьких детей встречаются крайне редко. Известно также, что гиперплазии вилочковой железы очень чувс- твительны к рентгеновским лучам, иногда опухоль быстро уменьшается уже после рентгенографии в двух проекциях.
Хорошую помощь в диагностике оказывает назначение недельного курса преднизолона, после чего опухоль начинает быстро уменьшаться в размерах. Такую терапию, после консультации с детским эндокри- нологом, мы применяем в качестве предоперационной подготовки детям с гиперплазией тимуса, когда откладывать плановую операцию надолго очень нежелательно для ребенка.
Детская хирургия в отличие от общей хирургии, которая стара как мир, очень молодая отрасль медицины — она дала свои первые ростки лишь в XIX веке. До этого времени хирургическую помощь детям оказывали хирурги общего профиля, и единственным отличием хирургии детей от хирургии взрослых они считали размеры объекта своей де- ятельности. Ребенок с медицинских и биологических позиций рассмат- ривался как «взрослый в миниатюре».
Родилась детская хирургия на стыке двух медицинских специ- альностей— хирургии и педиатрии, когда стало ясно, что ребенка от взрослого в очень значительной мере отличают анатомо-физиологи- ческие особенности. С развитием науки этих особенностей выявлялось все больше и больше. В России самые ранние сведения об особенностях хи- рургических заболеваний у детей появились в работах основоположника первой отечественной хирургической школы И. Ф. Буша в 1807 г. С 1840 г. лекции по особенностям хирургических заболеваний у детей в старейшем медицинском вузе страны, Санкт-Петербургской медико-хирургической академии, начал читать русский педиатр С.Ф. Хотовицкий (1796–1885). Но практическая медицина вплотную занялась детской хирургией лишь во второй половине XIX столетия. В 1869г. в Санкт-Петербурге была открыта первая в России детская больница с впервые же открытым хи- рургическим отделением. Организатором больницы, ее первым главным врачом и вместе с тем заведующим детским хирургическим отделением был известнейший в то время педиатр и хирург К.А. Раухфус, чье имя после 1917 г. больница носит по сей день. (До революции она носила имя принца П.-Г. Ольденбургского, на средства которого по просьбе Раухфуса была построена). Это было образцовое детское лечебное учреждение, многие годы служившее эталоном организации педиатрической помощи.
В 1876г. открыта детская больница Св. Владимира в Москве, затем там же были открыты Софийская (1897, ныне им. Н. Ф. Филатова) и Мо- розовская (1903) детские больницы, в которых тоже были развернуты хирургические отделения. Все эти больницы работают и сегодня и являются крупнейшими и авторитетнейшими детскими лечебно-профилак- тическими учреждениями в России.
На периферии детские хирургические отделения стали открываться на рубеже XIX – XX веков. Старейшим является отделение, созданное в 1895 г. в Иркутске.
В 1925г. в Ленинграде открылась клиника детской хирургии и ор- топедии в НПИ охраны материнства и детства (так называлась тогда ны- нешняя Санкт-Петербургская педиатрическая медицинская академия). Первая кафедра детской хирургии появилась также в северной столице (1922) — в Ленинградском институте усовершенствования врачей, она ра- ботала на базе больницы им.
К.А. Раухфуса и возглавлял ее известный тогда хирург Ф.К. Вебер. В 1931 г. организована кафедра детской хирургии во Втором Московском медицинском институте (К. Д. Есипов), а двумя годами позднее — в Ле- нинградском педиатрическом медицинском институте (Н. В. Шварц).
В 1934 году постановлением правительства были созданы педиат- рические факультеты в четырнадцати медицинских вузах страны, при них открылись и кафедры детской хирургии. С этого года в СССР начата беспрецедентная для всего мира подготовка врачей-педиатров. Отличие ее от мировой практики по сей день заключается в том, что Россия — единственная страна, где педиатров готовят на специальных факультетах в вузах (в других странах эту специализацию врачи получают после окончания общемедицинского факультета).
Следующий бурный этап развития детской хирургии в стране начался четверть века спустя: с 1961г. во всех областных центрах стали создаваться детские хирургические отделения, в том числе специализи- рованные. Вновь открываемые педиатрические больницы уже не мыс- лились без таких отделений. Не стал исключением и Архангельск. Здесь в 1966г. открылось первое детское хирургическое отделение на 40 коек в сданном тогда же в эксплуатацию хирургическом корпусе 1-й Архан- гельской городской клинической больницы. Возглавила отделение хирург К.Ф. Шелепина. Это отделение стало базой для организации клиники детской хирургии при Архангельском государственном медицинском ин- ституте (ныне академии). Преподавание детской хирургии на лечебном факультете началось в АГМИ в 1969 г. на кафедре госпитальной хирургии (доцент В.И. Миронова). В 1973г. приняла первых пациентов Архан- гельская областная детская больница, в числе подразделений которой работают несколько хирургических отделений. Спустя шесть лет самый северный медицинский вуз страны начал подготовку педиатров, а еще через три года (1982) здесь организовалась кафедра детской хирургии (профессор В. А. Кудрявцев).
Такова вкратце история организации хирургической помощи детям у нас в стране и, в частности, на Севере. В названных здесь клиниках тру- дились и трудятся врачи, внесшие неоценимый вклад в развитие детской хирургии. Благодаря их научной и практической деятельности сделано немало открытий в этой области, накоплен тот богатейший опыт, который составляет суть современной российской детской хирургии.
Назову лишь несколько имен. И в первую очередь— академика Тимофея Петровича Краснобаева (1865–1952), работавшего в Москве. Он первым в нашей стране начал производить операции пилоромиотомии при пилоростенозе, много работал над совершенствованием лечения острого аппендицита и его осложнений у детей. Но особые заслуги Т.П. Крас- нобаев имеет в области лечения костного туберкулеза (Государственная премия СССР) и гематогенного остеомиелита у детей.
Ученик Т. П. Краснобаева Сергей Дмитриевич Терновский (1896–1960) сыграл в детской хирургии выдающуюся роль не только как практик, но и как талантливый организатор здравоохранения и медицинской науки. Работая во Втором Московском медицинском институте (ныне Российский государственный медицинский университет), он создал оте- чественную школу детских хирургов, давшую целую плеяду известных личностей. Среди них академик РАМН профессор Ю.Ф. Исаков, член- корреспондент РАМН профессор С.Я. Долецкий, профессора В.М. Де- ржавин, А.Г. Пугачев и др. Научно-практические интересы С.Д. Тер- новского многообразны: это неотложная и грудная хирургия, ортопедия, хирургия новорожденных, анестезиология и реаниматология. В каждую из этих отраслей детской хирургии труды С. Д. Терновского и его учеников внесли весьма весомый вклад.
Ученик С.Д. Терновского Юрий Федорович Исаков (род. в 1923г.) сыграл в развитии детской хирургии роль не менее выдающуюся, чем его учитель: он сумел создать в СССР и России уникальную систему хи- рургической помощи детям, не имеющую аналогов в мире. По его ини- циативе и благодаря его настойчивости создана та система подготовки детских хирургов в отечественных вузах, которую мы сегодня имеем (включая субординатуру и интернатуру). В организованном им Центре детской хирургии на базе детской больницы им. Н. Ф. Филатова в Москве работают крупнейшие специалисты, его ученики члены-корреспонденты РАМН профессора Э. А. Степанов, В. А. Михельсон и др. Многие кафедры детской хирургии в России и бывших республиках СССР также возглавляют его ученики.
В Ленинградской школе детских хирургов выдающаяся организа- торская роль принадлежит блестящему хирургу Гирею Алиевичу Баирову (1922–1999). Он известен своими исследованиями и разработками тактики операций во всех разделах детской хирургии, но особая его любовь — ор- топедия и хирургия новорожденных. Г. А. Баиров первым в СССР провел успешные операции при атрезии пищевода у новорожденных (1956), первым разработал и произвел не менее успешные операции при атрезии желчных путей, предложил множество модификаций уже известных операций при различных пороках развития. Руководимая им кафедра детской хирургии явилась второй после клиники С.Д. Терновского — Ю.Ф. Исакова кузницей научно-педагогических кадров для России и СССР.
Детские хирурги первыми в стране начали успешно разрабатывать и внедрять такие распространенные нынче передовые медицинские тех- нологии, как криохирургия, магнитохирургия, гемосорбция, гнотоби- ология, получившие признание и распространение в других медицинских областях.
Из зарубежных детских хирургов следует отметить имена Р. Гросса (США) — основоположника хирургии новорожденных в мире, который произвел успешную операцию при атрезии пищевода еще в 1936 г; В. Потса (США) — крупнейшего ученого и специалиста в области детской сердечно-сосудистой хирургии; О. Свенсона (США) — хирурга, наиболее известного своей первой патогенетической операцией при болезни Гиршпрунга; В. Дюамеля (Франция) — автора распространенных нынче методов паховых грыжесечений у детей и известной операции при болезни Гиршпрунга; М. Гроба (Швейцария) и В. Тошовского (Чехос- ловакия) — авторов прекрасных руководств по детской хирургии.
Знания, привнесенные в предмет нашего изучения отмеченными здесь учеными (прежде всего российскими), конечно же, нашли отражение в тех материалах, которые сегодня предлагает читателям этот труд. Студентам, в частности, хорошо известен учебник Ю.Ф. Исакова «Хирургические болезни у детей». Мои лекции ни в коей мере не подменяют этот учебник, поскольку основаны на региональном материале, на практическом опыте, накопленном детскими хирургами, работающими на Севере, где детский организм, без сомнения, имеет свои особенности, и их следует учитывать как при диагностике заболеваний, так и при их лечении.