Материал: мочекаменной-болезни

стигается повышением потребления жидкости до 3,5–4,0 л в день для взрослых (для детей – 1,5 л/м2 поверхности тела) и равномерным потреблением жидкости в течение дня.

К медикаментозным способам предотвращения кристаллизации оксалата кальция относятся диуретики, щелочные цитраты и магний. При терминальной стадии почечной недостаточности для лечения ПГ необходима одновременная трансплантация печени и почки.

Возможны следующие схемы лечения:

4.6.4. Кишечная гипероксалурия [437, 488]

Кишечная гипероксалурия – характерное заболевание у пациентов с нарушением всасывания жиров в кишечнике. Это заболевание, связанное с высоким риском камнеобразования, может развиваться после резекции кишечника, операций для лечения ожирения, при болезни Крона и недостаточности поджелудочной железы. Наряду с гипероксалурией у таких пациентов в результате потери щелочей развивается гипоцитратурия. При этом, как правило, отмечаются низкие показатели pH мочи, снижение уровня кальция в моче и объема мочи. Все перечисленные нарушения приводят к значительному пересыщению оксалата кальция, кристаллурии и камнеобразованию.

К специфическим профилактическим мерам относятся:

•ограничение потребления пищи, богатой оксалатами;

•ограничение потребления жиров;

•прием препаратов кальция во время еды, чтобы обеспечить связывание оксалата с кальцием в кишечнике [437, 488];

•достаточное потребление жидкости для компенсации потери жидкости вследствие диареи;

•терапия щелочными цитратами для повышения pH мочи и содержания цитратов [22].

4.6.5. Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) [489, 490]

ПКА развивается вследствие нарушения секреции протонов или реабсорбции бикарбонатов в нефронах. Чаще всего камни в почках образуются при дистальном ПКА 1-го типа. На рис. 4.4 представлена схема диагностики ПКА. В табл. 4.7 приводятся приобретенные и врожденные причины ПКА.

Постоянный уровень pH мочи > 5,8

Возможен ПКА 1-го типа

Тест с нагрузкой хлоридом аммония (NH4Cl 0,1 г/кг массы тела)** Кроме пациентов с клинически подтвержденным метаболическим ацидозом

** Альтернативой служит тест с нагрузкой хлоридом аммония в дозе 0,05 г/кг массы тела в течение 3 дней, который дает сопоставимые результаты служит и может лучше переноситься пациентами. Второй альтернативой в таких случаях является тест с фуросемидом.

Рис. 4.4: Диагностика ПКА

46

факторам риска относятся: ГПТ, ПГ, ПКА, нарушения обмена витамина D, гиперкальциурия и гипоцитратурия неясного происхождения, а также генетические нарушения, включая болезнь Дента, синдром Барттера и медуллярно-губчатую почку. Поскольку этиология НК может быть различной, не существует единой стандартной терапии этого заболевания. Лечение должно быть направлено на коррекцию метаболических и генетических нарушений, лежащих в его основе, и минимизацию биохимических факторов риска.

4.6.5.1. Диагностика

Для постановки диагноза необходимо выполнить анализ крови на ПТГ (в случае повышенного уровня кальция), витамин D и метаболиты, витамин А, натрий, калий, магний, хлорид и газовый анализ крови. Анализ мочи включает определение уровня pH (не менее 4 раз в день), суточного объема, удельного веса, содержания кальция, оксалата, фосфата, мочевой кислоты, магния и цитрата.

4.7. Камни из мочевой кислоты и урата аммония

Все пациенты с камнями из мочевой кислоты и урата аммония относятся к группе высокого риска рецидива [17]. Уратные камни составляют около 10% от всех камней почки [491]. Они связаны с гиперурикозурией или низким уровнем pH. Гиперурикозурия может быть вызвана особенностями питания, эндогенным избыточным образованием (ферментными нарушениями), миелопролиферативными заболеваниями, синдромом лизиса опухоли, лекарственными препаратами, подагрой или катаболическим обменом веществ [492]. Низкий уровень pH, как правило, связан со снижением экскреции аммония (инсулинорезистентность или подагра), эндогенным избыточным образованием (инсулинорезистентность, метаболический синдром или лактоацидоз, вызванный нагрузкой), повышенным содержанием кислот в пище (большое количество животного белка) или значительной потерей оснований (диарея) [492].

Камни из урата аммония встречаются крайне редко, составляя < 1% от камней всех типов. Они связаны с ИМП, мальабсорбцией (воспалительные заболевания кишечника, илеостома или частое использование слабительных), дефицитом калия, гипокалиемией и недоеданием.

Рекомендации по камням из мочевой кислоты и урата аммония основаны на данных 3 и 4 ровня доказательности.

4.7.1. Диагностика

На рис. 4.5 представлен алгоритм диагностики и лечения камней из мочевой кислоты и урата аммония. Необходимо проведение анализа крови на креатинин, калий и мочевую кислоту. Анализ мочи включает измерение объема, pH и удельного веса мочи, а также уровня мочевой кислоты. В случае камней из урата аммония выполняется посев мочи на стерильность.

4.7.2. Интерпретация результатов

Образование камней из мочевой кислоты и урата аммония происходит при совершенно различных биохимических условиях. Постоянно низкий уровень pH мочи (< 5,8) способствует кристаллизации мочевой кислоты.

Гиперурикозурия определяется как экскреция мочевой кислоты ≥ 4 ммоль/сут у взрослых

и > 0,12 ммоль/кг/сут у детей. У пациентов может отмечаться гиперурикемия, однако убедительные данные по ее связи с образованием камней отсутствуют.

Образование камней из оксалата кальция при гиперурикозурии можно дифференцировать от камней из мочевой кислоты по кислотности мочи. Уровень pH мочи при камнях из оксалата кальция обычно составляет > 5,5, а при камнях из мочевой кислоты < 5,5. В редких случаях чистые камни из мочевой кислоты образуются при отсутствии гиперурикозурии [493, 494]. Кристаллизация урата аммония происходит при pH мочи > 6,5, высоком уровне мочевой кислоты, когда аммоний выступает в роли катиона [495-497].

4.7.3. Специфическое лечение

Рекомендуется соблюдать общие профилактические меры в отношении потребления жидкости и питания. При камнях, вызванных гиперурикозурией, следует ограничивать потребление пуринов. Медикаментозные методы лечения представлены на риск. 4.5 [17, 411, 491503]. При камнях из мочевой кислота аллопуринол может изменить кристаллическую решетку камня у пациентов с подагрой, которая становится похожей на таковую у больных без подагры [504].

48

Рис. 4.5. Алгоритм диагностики и лечения при камнях из мочевой кислоты и урата аммония

4.8. Струвитные и инфекционные камни

Все пациенты с инфекционными камнями относятся к группе высокого риска развития рецидива. Струвитные камни составляют от 2% до 15% всех камней, направленных на анализ. камни, которые содержат струвит, могут формироваться самостоятельно или расти на уже имеющихся

камнях, которые инфицированы бактериями, расщепляющими мочевину [505]. Ряд факторов предрасполагают пациентов к образованию струвитных камней (табл. 4.9) [506].

4.8.1. Диагностика

Необходимо выполнить анализ крови на креатинин, а анализ мочи должен включать измерение pH и бактериальный посев.

Интерпретация

•Инфекционные камни состоят из струвита и/или карбонатапатита, и/или урата аммония.

•Бактериологический анализ мочи, как правило, показывает присутствие уреазопродуцирующих бактерий (табл. 4.10). карбонатапатит начинает кристаллизоваться при уровне pH > 6,8. Струвит выпадает в осадок только при pH > 7,2 [507, 508]. Proteus mirabilis выделяется более, чем в половине случаев ИМП, вызванной уреазопродуцирующими бактериями [509, 510].

4.8.2. Специфическое лечение

Рекомендуется соблюдать общие профилактические меры в отношении потребления жидкости и питания. к специфическим методам лечения относятся максимально полное хирур-

49

гическое удаление камня [506], короткий или длительный курс антибактериальной терапии [511], подкисление мочи с помощью метионина [460] или хлорида аммония [512] и угнетение уреазы [513, 514]. В редких случаях при особо тяжелой инфекции возможно назначение ацетогидроксамовой кислоты [513, 514] (рис. 4.6), однако она зарегистрирована/одобрена не во всех странах Европы.

( , ,

1)

•

50