Материал: ИЗБРАННЫЕ ЛЕКЦИИ ПО ВНУТРЕННИМ БОЛЕЗНЯМ под редакцией С.А.Болдуевой
|
|
|
291 |
|
|
|
|
Окончание табл. 18.1 |
|
|
|
|
|
|
Характер течения |
Состояние |
Преимущественный |
Особенности клинической |
|
компенсации |
патогенез |
картины |
||
|
||||
|
|
|
|
|
|
Декомпенсированное |
Бронхолегочный |
Повторные затяжные |
|
|
|
|
приступы бронхиальной |
|
|
|
|
астмы |
|
|
|
Торакодиафрагмаль- |
Гиповентиляция на фоне |
|
|
|
ный |
ботулизма, полиомиелита |
|
|
|
|
|
|
Хроническое ЛС |
Компенсированное |
Васкулярный |
Первичная легочная |
|
|
|
|
гипертензия |
|
|
|
|
|
|
|
Декомпенсированное |
Бронхолегочный |
ХОБЛ, фиброзы, грану- |
|
|
|
|
лематозы |
|
|
|
Торакодиафрагмаль- |
Ожирение 3–4 степени, |
|
|
|
ный |
болезнь Бехтерева и т. д. |
|
|
|
|
|
Патогенез
В основе патогенеза ЛС лежит гипертензия малого круга кровообращения, повышение легочного сосудистого сопротивления, что создает повышенную нагрузку на ПЖ с последующей его гипертрофией и дилатацией с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности. Легочная гипертензия обусловлена, прежде всего, прекапиллярной легочной вазоконстрикцией, возникающей в ответ на альвеолярную гипоксию. Этот механизм впервые был описан U. Euler и W. Liljestrand в 1946 году. Авторы предположили, что констрикция легочных сосудов в недостаточно вентилируемых участках легких приводит к смещению кровотока из этих участков в зоны с лучшей вентиляцией, тем самым уменьшая шунтирование крови. Этот феномен известен как рефлекс Эйлера–Лильестран- да. Генерализованное повышение тонуса мелких артериальных сосудов легких приводит к развитию легочной артериальной гипертензии (ЛГ). В начале болезни легочная вазоконстрикция носит обратимый характер и может регрессировать при коррекции газовых расстройств на фоне лечения. Однако по мере прогрессирования патологического процесса в легких альвеолярно-капиллярный рефлекс утрачивает свое положительное значение из-за развития генерализованного спазма легочных артериол, что усугубляет ЛГ, и при стойких нарушениях газового состава крови она трансформируется из лабильной в стабильную. Таким образом, важнейшими причинами ЛГ являются альвеолярная гипоксия и гипоксемия, вызывающие, соответственно, локальную вазоконстрикцию и генерализованное сужение артериол. Кроме хронической гипоксемии, наряду со структурными изменениями сосудов легких, на повышение легочного давления влияет и целый ряд других факторов: нарушение бронхиальной проходимости, повышение внутриальвеолярного и внутригрудного давления, эритроцитоз, изменения реологических свойств крови, нарушение метаболизма вазоактивных веществ в легких.
Клиническая симптоматика
Так как ЛС не является самостоятельной нозологической единицей, а рассматривается как осложнение заболеваний, поражающих структуру и/или функцию
292
легких, то его клиническая картина будет определяться симптомами основного заболевания и признаками дыхательной и правожелудочковой сердечной недостаточности.
Инструментальная диагностика
Инструментальная диагностика ЛС, как правило, не представляет трудностей и заключается в выявлении гипертрофии и дилатации правых отделов сердца. Контрастная КТ-ангиография является основным методом оценки функции правого желудочка и его объемов. Однако в настоящее время для обследования больных с ХЛС чаще всего применяются неинвазивные методы, позволяющие определить увеличение правого сердца: эхокардиография, ядерно-магнитная томография.
Лечение
Лечение направлено на своевременную и адекватную терапию заболевания, приводящего к формированию ЛС, снижение давления в легочной артерии, устранение дыхательной и сердечной недостаточности.
ОСТРОЕ ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ. ТРОМБОЭМБОЛИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) — это окклюзия просвета основного ствола или ветвей легочной артерии частичками тромба, сформировавшегося в венах большого круга кровообращения или полостях правого сердца, переносимых в малый круг кровообращения током крови.
Эпидемиология
Третье место среди причин смерти. На аутопсии выявляют в 7–10% случаев. ТЭЛА при жизни не диагностируется более чем у 1/2 больных.
Летальность при ТЭЛА крупных ветвей составляет 30%, хотя на фоне своевременной и адекватной терапии снижается до 10%.
Этиология
Чаще всего флотирующие тромбы (которые только в одной точке фиксируются к стенке сосуда), а также:
–острый тромбоз глубоких вен илеофеморального сегмента (50%);
–тромбозы глубоких вен голеней (1-5%);
–тромбозы глубоких сплетений таза;
–пристеночные тромбы в полостях правого сердца.
Основные факторы, способствующие возникновению тромбоза магистральных вен:
–злокачественные новообразования;
–гиподинамия, в том числе постельный режим;
–переломы костей и травмы ног;
–хирургические вмешательства, в первую очередь на органах брюшной полости, малого таза, нижних конечностей;
293
–пожилой и старческий возраст;
–хроническая сердечная недостаточность;
–ожирение;
–сахарный диабет;
–прием пероральных контрацептивов;
–хроническая венозная недостаточность нижних конечностей;
–первичные гиперкоагуляционные состояния — наследственные тромбофилии (дефицит антитромбина III, протеинов С и S, дисфибриногенемия, гомоцистеинемия и др.);
–эритремия;
–системная красная волчанка.
Патогенез
Ведущим фактором, определяющим степень гемодинамических расстройств и нарушения вентиляционно-перфузионных соотношений при ТЭЛА (рис. 18.1), является обструкция легочно-артериального русла, степень которой зависит от:
–объема самого тромбоэмбола;
–выраженности генерализованного спазма легочных артериол, происходящего рефлекторно и под воздействием гуморальных вазоконстрикторных
факторов, высвобождающихся из тромбоцитов (тромбоксана А2, серотонина, гистамина и др.). В результате возникает несоответствие между размерами тромбоэмбола и выраженности клиник ТЭЛА; выраженности
и скорости образования вторичного местного тромба, формирующегося в зоне локализации тромбоэмбола и увеличивающего его размеры.
Дыхательная недостаточность и артериальная гипоксемия возникают в результате прекращения кровотока в хорошо вентилируемых альвеолах, что приводит к увеличению внутрилегочного «мертвого пространства» и ухудшению газообмена. Нарушение вентиляционно-перфузионных соотношений усугубляется выраженным бронхоспазмом, связанным с действием на гладкую мускулатуру мелких бронхов биологически активных веществ, выделяющихся из тромбоцитов (тромбоксан А2,. серотонин и др.). Кроме того, в результате ишемии альвеол, обусловленной их недостаточной перфузией, нарушается не только их вентиляция, но и выработка сурфактанта, что уже спустя 1–2 сут после ТЭЛА может привести к развитию ателектазов. Вследствие недостаточности кровоснабжения альвеол может развиться инфаркт легкого. Кроме того, снижение вентиляции хорошо вентилируемых альвеол еще больше нарушает газообмен в легких и приводит к усугублению артериальной гипоксемии. Наконец, в результате повышения давления проксимальнее области окклюзии открываются артериовенозные анастомозы, и происходит шунтирование крови из артериол в вены, что также усугубляет артериальную гипоксемию.
Вторым следствием окклюзии ветвей легочной артерии является легочная АГ. Она обусловлена:
1)механической окклюзией сосудистого русла тромбоэмболом;
2)генерализованным спазмом артериол.
В результате повышается легочное сосудистое сопротивление на фоне значительного уменьшения емкости артериального русла. Это приводит к значительному
294
Рис. 18.1. Патогенез ТЭЛА
ограничению венозного притока крови в левые отделы сердца и развитию синдрома малого сердечного выброса. В тяжелых случаях могут развиться признаки так называемого обструктивного шока, включая потерю сознания (синкопе),
295
значительное снижение АД, уменьшения диуреза, стенокардию и др. Значительные цифры давления в легочной артерии и увеличение постнагрузки на ПЖ могут привести к развитию острого легочного сердца. Повышается систолическое и конечно-диастолическое давление в ПЖ, ПП, желудочек и предсердие дилатируются и возникает застой крови в венозном русле большого круга кровообращения.
Выраженность патологических проявлений зависит от массивности тромбоэмболии, а также от локализации тромбоэмбола. Наиболее яркие клинические проявления ТЭЛА возникают, когда острое ограничение легочного кровотока достигает 60% от объема всего сосудистого русла легких.
Клиника
Клиническая картина определяется объемом эмболизации легочного сосудистого русла, локализацией тромбоэмбола, уровнем легочной АГ, степенью гемодинамических расстройств и другими факторами.
Поэтому с практической точки зрения удобно подразделить на два варианта:
1)массивную и субмассивную ТЭЛА;
2)немассивную ТЭЛА.
Массивная и субмассивная ТЭЛА обусловлены тотальной и субтотальной окклюзией крупной проксимальной ветви или ствола легочной артерии; протекает бурно, с яркой клинической симптоматикой и часто заканчивается внезапной смертью.
Немассивная ТЭЛА связана с эмболией мелких ветвей легочной артерии.
Основные клинические синдромы при массивной и субмассивной ТЭЛА:
–дыхательная недостаточность;
–инфаркт легкого или инфарктная пневмония;
–плеврит (сухой или экссудативный, в том числе геморрагический);
–острое легочное сердце;
–артериальная гипотония;
–нарушение перфузии внутренних органов.
Жалобы:
1)внезапно появившаяся необъяснимая одышка в покое (ЧД >30 в минуту);
2)боли в грудной клетке (могут локализоваться за грудиной, носят характер плевральных болей, усиливающихся при дыхании, кашле и обусловленных развитием инфаркта легкого, инфарктной пневмонии или сухого плеврита);
3)непродуктивный кашель;
4)кровохарканье;
5)при инфаркт-пневмонии повышение температуры тела;
6)падение АД, коллапс, разнообразные церебральные расстройства (головокружение, непроизвольные мочеиспускание, дефекация, судороги в конечностях).
Объективное исследование:
1. Цианоз в сочетании с бледностью кожных покровов (обусловлено снижением АД и нарушением периферического кровообращения). В некоторых случаях появляется «чугунный» цианоз лица, области шеи и верхней половины туловища.
2. В легких — ослабление дыхания, мелкопузырчатые хрипы или крепитация (инфаркт-пневмония), шум трения плевры.