Пациент 15 лет предъявляет жалобы на слабость в руках и ногах, быструю утомляемость ног при ходьбе. До 12 лет рос и развивался соответственно возрасту. Затем постепенно появилась и стала нарастать слабость в руках. Объективно: ребенок астеничного телосложения, очень худое лицо и плечевой пояс. Лицо гипомимично: не может поднять брови вверх, лагофтальм, губы утолщены, не может вытянуть их в трубочку, симптом «улыбка Джоконды». Усилен поясничный лордоз.
Снижена сила мышц в проксимальных отделах верхних конечностей и длинных мышцах спины. Не может поднять руки вверх. Сухожильные рефлексы с рук снижены S=D. С ног – живые S=D. Все виды чувствительности сохранены.
Какова экстренная тактика врача при миастеническом кризе?
c. Прозерин
Пациент обратился к врачу с жалобами на боль в пояснице, развившейся после подъема тяжести. При осмотре выявлено: слабость разгибателей левой стопы, с затруднением стоит на левой пятке, ахиллов рефлекс слева не вызывается, гиперестезия внешней поверхности левой стопы.
Положительный симптом посадки, Дежерина.
Какой неврологический синдром есть у больного?
c. Поражение чувствительных и двигательных корешков на уровне L5 - S1
На приеме девушка 16 лет, жалуется на быструю утомляемость чувство разбитости во второй половине дня. Из анамнеза: впервые обратила внимание на наличие признаков заболевания год назад, стало тяжело посещать спортивную секцию, не могла выполнять упражнения. Объективно: голос тихий, полуптоз, диплопия при отведении глаз в сторону. Явных признаков поражения центральной и периферической нервной системы не выявлено. После выполнения нагрузочных проб выявились слабость круговых мышц глаза, мышц поднимающих верхнее веко, жевательной мускулатуры. Прозериновая проба быстро привела к полному восстановлению утраченных функций.
Ваш предварительный диагноз?
c. Парциальная (локальная) форма миастении
Тест 29
Больная 29 лет. С 14 лет беспокоят приступы головной боли, преимущественно в правой половине головы, пульсирующего характера, сопровождающейся тошнотой, рвотой, непереносимостью яркого света, мельканием “мушек” перед глазами, появлением темного пятна перед правым глазом, приступ может длиться от 5 часов до 2х суток, с частотой от 1 –2 раза в месяц, провоцируется стрессом, физической нагрузкой.Определите клинический диагноз
b. Мигрень
Тест 30
Девушка 15 лет страдает приступами сильной головной боли преимущественно в правой половине головы, сопровождающиеся головокружением, снижением зрения на оба глаза, шумом в ушах, чувством онемения и жжения в верхних и нижних конечностях. При объективном осмотре: дизартрия, снижением АД до 80/60 мм.рт.ст. Приступы длиться около 5 часов, возникают практически ежемесячно (связаны с менструальным циклом), облегчение отмечает после сна. После окончания приступа, очаговой неврологической симптоматики не выявлено. Поставьте клинический диагноз?
a. Базилярная мигрень
ест 20
У больного 40 лет, после самостоятельной отмены депакина дома возникли повторные приступы без возвращения сознания между ними, сопровождающиеся тонико-клоническими судорогами конечностей и туловища, непроизвольным мочеиспусканием, пеной изо рта, цианозом, затрудненным дыханием, гипертермией. Врачом скорой помощи диагностирован эпилептический статус. Повторное введение диазепама, оксибутирата натрия оказалось неэффективным. Какова дальнейшая тактика ведения больного?
a. Госпитализация в реанимационное отделение
ольной Ф, 10 лет, жалуется на мышечную слабость в конечностях. Ребенок от здоровых родителей, не состоящих в близкородственном браке, рожден от 2-х нормальных родов. С рождения отмечалось снижение двигательной активности, кривошея, дисплазия тазобедренных суставов. При объективном осмотре: самостоятельно не ходит, не сидит, Множественные костносуставные деформации, диффузная мышечная гипотония. Сухожильные рефлексы снижены. На ЭМГ – мышечный уровень поражения.
Какое обследование необходимо провести?
e. Молекулярно-генетическое исследование
какой форме наследственной патологии можно отнести больных, у которых найдены: мутация единичного гена, менделирующий характер наследования, риск с появлением в семье еще одного больного от 25% до 50%, определяется типом наследовании
b. Моногенные болезни
В медицинскую консультацию обратилась женщина 52 лет, ребенок которой отстает в умственном развитии, установлен диагноз: болезнь Дауна. Ребенок находится на диспансерном наблюдении в медико-генетическом центре.
Укажите формулу кариотипа данного синдрома?
a. 47, ХХ, 21+
Больной Д., 22 лет жалуется на усиливающуюся слабость мышц ног и спины. Объективно: снижение коленных и ахилловых рефлексов, атрофия мышц ног, ягодичных мышц, мышц спины. Конфигурация позвоночного столба не изменена, паравертебральные точки безболезненны, чувствительность не нарушена.
Какой метод обследования будет наиболее информативным для уточнения диагноза
a.Электромиография, КФК крови и мочи
убольного после клинического осмотра и обследования врачом была заподозрена атаксия – телеангиэктазия Луи-Бар.
Какой тип наследования данного заболевания?
e.Аутосомно-рецессивный
Кврачу обратилась мать 13 летней девочки с жалобами на замкнутость ребенка, снижение памяти, умственную отсталость, наличие бессудорожных приступов в виде отключения внимания длительностью до 1 мин. Объективно: гипопигментированные пятна в области живота и спины, розовые узелки диаметром до 5мм в области носогубных складок. На МРТ головного мозга выявлены глиозные бугорки, на УЗИ почек – кисты. Выставлен предварительный диагноз - туберозный склероз.
Какой неврологический симптом самый частый при этом заболевании?
b. Эпилептические припадки
Больной 38 лет, жалуется на непроизвольные движения в конечностях, снижение памяти, нарушение почерка, шаткость при ходьбе. В неврологическом статусе: хореиформный гиперкинетический синдром, снижение интеллекта, интенционное дрожание рук при проведении координаторных проб.
Какой диагноз можно заподозрить у больного
e. Хорея Гентингтона
При осмотре больного 17 лет определяются множественные пятна цвета
кофе с молоком, множественные опухоли кожи и подкожной клетчатки. При компьютерной томографии головного мозга обнаружена невринома правого VIII нерва с симптомами поражения
VI, VII, VIII нервов справа.
Какой предварительный диагноз?
c. Нейрофиброматоз Реклингхаузена
Больной 19 лет жалуется на слабость мышц ног, нарушения ходьбы, затруднено вставание со стула без помощи рук, болеет с 13-летнего возраста, когда появилась и нарастала слабость ног. Дядя больного по линии отца страдал подобным заболеванием. При объективном обследовании: интеллект сохранен, частичная атрофия мышц проксимальных отделов ног, ягодичных мышц, мышц спины, походка «утиная», псевдогипертрофия икроножных мышц. На ЭМГ – мышечный уровень поражения, уровень КФК в крови резко повышен. Какой диагноз можно предположить в данном случае
e. Миопатия Беккера (Дюшена)
Больная 20 лет, страдающая миастенией с 29-летнего возраста, постоянно принимающая калимин (2 т. В сутки), отмечает прогрессирующий характер заболевания.
Какое обследование необходимо провести для исключения опухоли вилочковой железы?
d. Рентгенографию органов грудной клетки
Больная 19 лет жалуется на двоение перед глазами, опущение век, затруднения жевания, общую мышечную слабость, которая появляется и усиливается вечером и после физической нагрузки, болеет около полугода, заболевание прогрессирует. Какие данные анамнеза свидетельствуют о прогрессирующем нервно-мышечном заболевании?
e. Прогрессирующий в течение полугода характер заболевания
Больную 36 лет беспокоят судорожные приступы, миоклонические подергивания в руках, нарушение речи, нарушение координации в руках и ногах. В неврологическом статусе: тремор рук
иног, дизартрия, миоклония. Какие препараты необходимо назначить в данном случае? c. Противосудорожные
Больной 43 лет предъявляет жалобы на шаткость при ходьбе, расстройство речи. Подобные нарушения были у отца больного. Врачом после осмотра была заподозрена семейная церебеллооливарная атрофия Холмса. Какой метод исследования следует провести для уточнения диагноза?
a. МРТ головного мозга
1. жалуется на нарушение движений в правой кисти. При осмотре: правая кисть имеет вид «когтистой лапы», при сжатии правой руки в кулак 5, 4 и отчасти 3 пальцы сгибаются недостаточно, невозможно приведение 5 и 4 пальцев и сгибание концевой фаланги 5 пальца. Положительна проба большого пальца для правой кисти. Укажите, какой периферический нерв поражен?
Выберите один ответ:
a. Локтевой нерв
2. После перелома левой лучевой кости у больного отмечаются паралич мышц, разгибающих предплечье, кисть и пальцы, анестезия кожи в области тыльной поверхности предплечья и кисти, соответственно I и II пальцев левой руки. Отсутствует карпорадиальный рефлекс слева. Какой Ваш топический диагноз?
Выберите один ответ:
e. Лучевой нерв
3. После ранения передней области предплечья, у больного нарушилось сгибание кисти и пальцев, наблюдается атрофия мышц возвышения большого пальца с уплощением ладони ("обезьянья" кисть), гипалгезия и гиперпатия в области ладонной поверхности I, И, III пальцев и соответствующей им части ладони. Какой Ваш топический диагноз?
Выберите один ответ:
b. Срединный нерв
2тема
У больной 47 лет, после подъема тяжести появилась боль в пояснично-крестцовой области с иррадиацией по передней поверхности правого бедра. При приведении пятки к ягодице (в положении – лежа на животе) появилась боль по передневнутренней поверхности бедра, выявлена гиперестезия в зоне иннервации корешков L1-L3 справа. Какой симптом натяжения положителен у больной?
c. Симптом Мацкевича
Вопрос 2
Больная 22 лет пожаловалась на онемение правой руки: перестала различать горячее и холодное, из-за чего получала безболевые ожоги. При осмотре: снижена болевая и температурная чувствительность по типу «полукуртки» справа, глубокая чувствительность не нарушена, парезов, параличей не обнаружено. На коже правой руки и грудной клетки справа – множественные следы от ожогов. Какие структуры нервной системы поражены?
e. Задние рога спинного мозга
Вопрос 3