Показания к хирургическому лечению:
Сердечная недостаточность Лёгочная гипертензия Частые ОРЗ в анамнезе
Отставание в физическом развитии.
Противопоказания к оперативному лечению:
Бессимптомное течение (дефект менее 3мм); Терминальная стадия заболевания;
IV стадия лёгочной гипертензии; Смена шунта на венозно-артериальный;
Нарушения в обоих кругах кровообращения.
Результаты
Закрытие дефекта межпредсердной перегородки на «сухом» сердце под контролем зрения - чрезвычайно эффективная операция. Наиболее частыми причинами летальных исходов являются эмболия и гипоксические поражения головного мозга, сепсис, острая сердечная недостаточность.
12. ВПС: коарктация аорты: клиника, диагностика, тактика лечения.
Коарктация аорты — врожденное сужение нисходящей аорты, степень которого бывает различной и может достигать полного перерыва аорты.
Этиология. Коарктация аорты составляет 6–8% врожденных аномалий сердца. Она развивается у 10–20% пациентов с синдромом Тернера. Соотношение мужчины:женщины составляет 2:1.
Гемодинамика
Коарктация аорты сопровождается развитием двух режимов кровообращения - проксимальнее и дистальнее места сужения. На характер кровообращения значительное влияние оказывают сопутствующие ВПС и сосудов.
После рождения ребенка и снижения легочного сосудистого сопротивления кровоток в нисходящей части аорты через открытый артериальный проток прекращается и осуществляется уже из восходящей части аорты - как через суженую область, так и через коллатеральные сосуды. Нагрузка на левый желудочек увеличивается, а на правый
снижается. Давление в восходящей части аорты повышено, а в нисходящей снижено. Во всех участках аорты повышается диастолическое давление. Пульсовое давление снижено дистальнее места сужения. Сердечный выброс, при отсутствии признаков сердечной недостаточности, повышен или нормальный.
!Клиника!
Жалобы больных можно разделить на три группы:
1)жалобы, связанные с гипертензией в проксимальном отделе аорты (головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения);
2)жалобы, которые являются результатом нарастающей перегрузки левого желудочка (боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка);
3)жалобы, обусловленные недостаточным кровоснабжением нижней половины тела, что особенно отчетливо проявляется при физической нагрузке (быстрая утомляемость, чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе).
Если коарктация является значительной, циркуляторный шок с почечной недостаточностью (олигурия или анурия) и метаболический ацидоз могут развиться в первые 7–10 дней жизни и имитировать результаты других системных заболеваний, таких как сепсис.
При осмотре, наряду с описанными выше признаками часто выявляют симптомы развития коллатерального кровообращения в виде усиленной пульсации межреберных артерий и артерий в лопаточной области. Эти признаки более выражены при наклоне больного вперед с опущенными руками, либо при скрещивании рук на груди.
Иногда коллатеральные артерии обнаруживают в эпигастральной области, где имеются анастомозы между межреберными артериями и артериями эпигастральной области.
Артериальное давление
Уровень артериального давления на верхних конечностях превышает возрастную норму. Диастолическое давление умеренно повышено, что в итоге приводит к увеличению пульсового давления. При умеренной
гипертензии артериальное давление значительно повышается после пробы с физической нагрузкой.
Артериальное давление на нижних конечностях по методу Короткова часто не определяется, поскольку его необходимо измерять в положении больного лежа.
Обычно давление на верхних конечностях составляет 150 - 160 мм рт. ст., на нижних 100 - 110 мм рт. ст. Как правило, гипертензия не носит злокачественного характера. Пульсация на бедренных артериях ослаблена; здесь же отмечается запаздывание пульсовой волны по сравнению с таковой на артериях верхних конечностей.
Выявление пульсации коллатералей имеет большое значение у взрослых больных для исключения такой патологии, как атеросклеротическая окклюзия брюшной аорты или бедренных артерий.
При аускультации, вследствие расширения восходящей части аорты и повышения артериального давления, у больных часто выслушивают систолический шум (щелчок изгнания) над основанием и верхушкой сердца, на сонных артериях. Усилена пульсация сонных артерий. Систолический шум изгнания над основанием сердца может быть обусловлен как сужением аорты, так и стенозом аортального клапана. У 10 - 30% больных выслушивают диастолический шум недостаточности клапана аорты, часто обусловленной наличием двустворчатого клапана аорты.
В межлопаточной области при обильно развитой коллатеральной сети выслушивают непрерывный шум. Этот шум может частично определяться сужением аорты.
!Инструментальная диагностика! Рентгенологическое исследование
Позволяет получить ряд признаков, свидетельствующих о коарктации аорты. Выявление узурации ребер. На рентгенограмме сердце умеренно увеличено, в основном - за счет левого желудочка; может наблюдаться увеличение левого предсердия. Легочный рисунок обычно выражен. Сосудистый пучок выбухает справа за счет расширения восходящей части аорты, левый контур его сглажен. Контрастированный пищевод отклонен влево на уровне сужения аорты. Иногда в области расширения дуги аорты по левому контуру сердца выступает расширенная левая
подключичная артерия. Усилена пульсация левого желудочка, восходящей части аорты и плечеголовных сосудов.
В первой косой проекции тень сердца имеет обычную конфигурацию, во второй косой - увеличена тень левого желудочка, выступает тень расширенной восходящей части аорты, её пульсация усилена. На правом контуре контрастированного пищевода имеется вдавление Е-образной формы. При кальцинозе аорты прослеживается тень ее нисходящего отдела. На томограмме в прямой проекции можно видеть место сужения аорты в виде цифры 3.
Эхокардиография/УЗАС:
· наличие сужения и нарушение кровотока нисходящего отдела аорты, наличие градиента более 20 мм.рт.ст., гипертрофию миокарда левого желудочка, исключение сопутствующей патологии.
Электрокардиография
На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого желудочка (иногда в сочетании с блокадой одной из ножек пучка Гиса). Признаки гипертрофии правого желудочка могут быть у больных с сопутствующими ВПС и высокой легочной гипертензией. У взрослых больных с явлениями сердечной декомпенсации часто можно обнаружить признаки относительной коронарной недостаточности в виде изменения конечной части желудочкового комплекса.
Эхокардиография показана всем больным для установления диагноза и выявления сопутствующих пороков.
Аортография
Выполняется по методу Сельдингера с обязательной записью градиента давления в области сужения аорты. Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография необходимы для уточнения характера сопутствующих пороков, а также при подозрении на аневризму и кальциноз аорты. Для установления степени легочной гипертензии производят катетеризацию правых отделов сердца.
При аортографии у взрослых больных выявляют расширение восходящей части аорты, плечеголовного ствола и подключичной артерии. Диаметр последней может достигать диаметра дуги аорты.
При резкой коарктации аорты контрастированная кровь попадает через коллатеральные сосуды (подключичная артерия - внутренняя грудная артерия - межреберные артерии) в нисходящую часть аорты.
Сужение аорты, чаще в виде песочных часов, располагается на уровне IV и V грудных позвонков. Как правило, при проходимой аорте обнаруживают ее постстенотическое расширение, которое может достигать значительных размеров, вплоть до развития аневризмы аорты или межреберных артерий.
Лечение:
Цели лечения:
·устранение коарктации аорты;
·профилактика жизнеугрожающих осложнений;
·повышение качества жизни.
Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение оказываемое новорожденным:
При кардиогенном шоке при необходимости с целью временного поддержания функционирования артериального протока до оперативного лечения
·титрование препаратов простагландина Е1(алпростадил и т.д.) необходимо начинать с относительно высокой дозы 0,05-0,1мкг/кг/мин, далее при достижении терапевтического эффекта доза снижается до 0,01-0,05мкг/кг/мин; Диуретическая терапия:
·назначается симптоматически по показаниям.
Кардиотоники:
·назначается симптоматически по показаниям.
Медикаментозное лечение оказываемое при наличии застойной сердечной недостаточности вне периода новорожденности (после 28 дней жизни) [3]: Патогенетическая терапия (для увеличения выброса диастолического объема): Сердечные гликозиды:
·дигоксин (насыщающая доза 0,05-0,08 мг/кг, поддерживающая доза 0,01-0,025 мг/кг/сут.)
Диуретическая терапия:
·фуросемид 1-4мг/кг/день перорально либо 1мг/кг до 3-4 раз в день внутривенно, либо непрерывная инфузия1-4мг/кг/день. Непрерывная инфузия предпочтительна при острой сердечно сосудистой недостаточности и в послеоперационном периоде.
·спиронолактон1-3мг/кг/сутки в 2-4 приема, перорально, у детей старше 3 лет
·гидрохлортиазид 1мг/кг/день в 2-3 приема, перорально.
Гипотензивная терапия:
Препараты выбора В-блокаторы:
·пропранолол 1-Змг/кг/сутки в 3 приема, перорально
·метопролол 0.2-0.4мг/кг/сутки до 1мг/кг/сутки в 2 приема, перорально
·и другие препараты из данной группы
Другие виды лечения: Оказывается новорожденным:
·кислородотерапия (не показана при наличии дуктузависимой системной