Материал: Biokhimia_v_risunkakh
|
Некоторые аминокислоты подвергаются |
декарбоксилированию |
– отщеплению α- |
||||||||||||||||||||||||
|
карбоксильной группы с образованием СО |
2 |
и биогенных аминов – физиологически |
||||||||||||||||||||||||
|
активных веществ (гормонов, нейромедиаторов и др.). Некоторые биогенные амины |
||||||||||||||||||||||||||
|
входят в состав других биомолекул, например, |
|
этаноламин входит в состав |
||||||||||||||||||||||||
|
фосфолипидов, β-аланин является структурным элементом коэнзима А. |
|
|||||||||||||||||||||||||
|
Катализируют эту реакцию |
α-декарбоксилазы |
L-аминокислот, которые обладают |
||||||||||||||||||||||||
|
стереоспецифичностью (т.е. не действуют на |
D-изомеры аминокислот), коферментом |
|||||||||||||||||||||||||
|
является пиридоксальфосфат. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
Известно более 40 биогенных аминов, наиболее важными являются следующие: |
|
|||||||||||||||||||||||||
|
Серотонин |
|
|
нейромедиатор проводящих путей, образуется в гипоталамусе. |
|
||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
образуется в тучных клетках соединительной ткани, секретируется в |
||||||||||||||||||||
|
Гистамин |
|
|
|
|||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
кровь при повреждении ткани (травма, ожоги). Функции гистамина: |
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
вызывает расширение сосудов, отеки, покраснение кожи; |
|
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
участвует в развитии аллергической реакции; |
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
стимулирует секрецию желудочного сока, слюны; |
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
снижает артериальное давление, но повышает внутричерепное; |
|
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
сокращает гладкую мускулатуру легких; |
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
является нейромедиатором. |
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
важный тормозной нейромедиатор высших отделов мозга. В виде |
||||||||||||
|
γ-Аминомасляная |
|
|||||||||||||||||||||||||
|
|
|
лекарственных препаратов |
гаммалон и |
аминолон ГАМК |
||||||||||||||||||||||
|
кислота |
ГАМК |
|
|
|||||||||||||||||||||||
|
|
|
применяется при нарушениях мозгового кровообращения, |
|
|||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
эндогенных депрессиях, приступах эпилепсии. |
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
медиатор среднего отдела мозга. Недостаточность этого биогенного |
|||||||||||||||
|
|
|
|
Дофамин |
|
|
|||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
амина в черной субстанции мозга (при снижении активности ДОФА- |
||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
декарбоксилазы) приводит к болезни Паркинсона. |
|
|
|||||||||||||
|
Норадреналин |
|
тормозной медиатор симпатической нервной системы в разных |
|
|||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
отделах головного мозга, однако, может быть возбуждающим |
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
медиатором в гипоталамусе. Снижение в нервных клетках |
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
норадреналина и дофамина может приводить к депрессии. |
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
гормон интенсивной физической работы, стресса, регулирует |
|
||||||||||||||||||
|
Адреналин |
|
|
|
|||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
основной обмен, усиливает сокращение сердечной мышцы, |
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
повышает артериальное давление. |
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Обезвреживание биогенных аминов |
|
|
|
|||||||||
|
1. Окисление (с дезаминированием) под действием моноаминооксидаз (МАО): |
|
|||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
NН3 |
|
|
|
|
|
Ингибиторы МАО |
– |
||||
R |
|
|
СН2 |
|
|
NН2 |
|
|
|
|
|
|
|
СН O |
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
R |
|
депренил, ниаламид, |
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
моноаминооксидаза |
|
|
пиразидол |
- применяются |
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
(ФАД) |
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
при лечении паркинсонизма |
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
2. Метилирование с участием SAM - для гистамина, адреналина, норадреналина: |
||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
адреналин |
|
|
|
|
|
|
метиладреналин |
|
105 |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
VI. Особенности обмена ароматических аминокислот в разных тканях
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
фенилаланин |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
О2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
фенилаланин- |
|
|
|
|
|
|
|
Надпочечники |
|
||||||||
фенилкетонурия |
|
|
|
НАДФН+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
гидроксилаза |
|
НАДФ+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
адреналин |
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Н2О |
|
|
|
|
|
|
|
норадреналин |
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
тирозин- |
|
|
|
тирозин |
|
|
|
|
ДОФА |
|
|
|
дофамин |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
тирозинемия II |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
трансаминаза |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
альбинизм |
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
п-оксифенилпируват |
|
|
|
Кожа |
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
меланины |
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
п-оксифенил- |
|
О2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
тирозинемия III |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Щитовидная железа |
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
пируват- |
|
СО2 |
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
оксидаза |
|
|
|
|
|
иодтиронины (тироксин) |
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Фенилаланин – незаменимая |
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
аминокислота, |
|
тирозин – |
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
гомогентизиновая кислота |
условно заменимая, |
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
синтезируется только из |
|
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
гомогентизат- |
|
|
|
|
фенилаланина. Катаболизм |
|
|||||||||||
алкаптонурия |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
О2 |
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
этих аминокислот происходит |
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
диоксигеназа |
|
|
|
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
в печени, при этом образуются |
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
фумарилацетоацетат |
фумарат, который может |
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
фумарил- |
|
|
|
|
использоваться в |
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
тирозинемия I |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
глюконеогенезе и ацетоацетат, |
|
||||||||||||||
|
|
|
ацетоацетаза |
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
фумарат |
|
ацетоацетат |
т.е. кетоновое тело. Эти |
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ароматические аминокислоты |
|
|||||||||||||||
Нарушения обмена ароматических аминокислот – |
являются кето-гликогенными |
|
|||||||||||||||||||||||
энзимопатии |
– связаны с |
|
|||||||||||||||||||||||
генетическими дефектами синтеза ферментов их метаболизма.
Фенилкетонурия – фенилаланин накапливается в крови, с мочей выводятся большие количества фенилкетонов (образуются при избытке фенилаланина), проявляется резкой задержкой умственного и физического развития (фенилпировиноградная олигофрения).
Алкаптонурия – накопление гомогентизиновой кислоты, которая окрашивает мочу в черный цвет, может происходить отложение пигментов в тканях (склеры, нос, уши).
Альбинизм – нарушение синтеза пигментов |
меланинов в коже, волосах и сетчатке. |
|
Тирозинемия – ряд энзимопатий, связанных |
с накоплением тирозина, который в |
|
106 |
избыточных количествах оказывает негативное влияние на развитие ребенка. |
|
глюкоза |
|
VII. Обмен глицина и серина |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
ТГФК N5,N10(СН2)ТГФК |
|
|
||||||||||
3-фосфоглицерат |
СН2ОН |
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
||||||||||||||||
сериноксиметилтрансфераза |
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
серин |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
глицин |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
синтез гема |
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
синтез креатина |
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
синтез |
|
пируват |
|
|
|
|
|
|
|
|
синтез глутатиона |
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
пуриновых |
|
|
|
|
|
|
|
|
синтез парных желчных кислот |
|
|||||||||||
Глицин и |
|
|
|
|
|
|
|
нуклеотидов |
|||||||||||
серин – заменимые аминокислоты (могут синтезироваться из |
|
глюкозы). |
|||||||||||||||||
Играют важнейшую роль в синтезах многих жизненно важных биологических веществ. Являются источником одноуглеродных фрагментов , которые переносятся с помощью тетрагидрофолиевой кислоты - N5,N10(СН2)ТГФК (см. раздел «Витамины») и
используются в уникальных реакциях синтеза метионина, пуриновых нуклеотидов, |
|||||||||||
тимидилата и др. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
ТГФК |
|
||||
|
НАД+ |
НАДН+ |
|
|
|
|
|||||
|
НСООН |
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
||||||
|
глициноксидаза |
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
глицин |
глиоксилат |
оксалат |
|
|
N5,N10(СН2)ТГФК |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
Обмен метионина |
|
|
|
|
|
|
|
||
Н3С |
Ф+ФФ |
|
|
|
|
|
|
|
|
метионин |
метионинаденозил- |
|
||
АТФ |
|
|||
трансфераза |
СН3 |
|
||
ТГФК |
|
|||
|
1 |
S-аденозил- |
|
|
|
|
|
||
Витамин В12 4 |
|
|
метионин |
|
|
|
(SAM) |
R |
|
|
|
|
2 |
метил- |
|
|
|
трансферазы |
|
N5(СН )ТГФК |
3 |
|
|
R-СН3 |
3 |
|
|
|
|
аденозин |
Н2О |
|
аденозин |
|
гомоцистеин |
|
S-аденозилгомоцистеин |
||
Метионин – незаменимая аминокислота, которая в виде метионил-т-РНК участвует в инициации процесса трансляции – биосинтеза белка. Особая роль метионина заключается в том, что эта аминокислота в виде активной формы S-аденозилметионина
(SAM) |
является донором метильных групп для синтеза |
биологически важных |
|
веществ |
(R-СН3) в реакциях трансметилирования |
(реация |
2). К таким синтезам |
относятся синтезы фосфотидилхолина, креатина, |
адреналина, карнитина и др. 107 |
||
РАЗДЕЛ 7. ОБМЕН НУКЛЕОТИДОВ
Нуклеотиды – это трехкомпонентные соединения, состоящие из азотистого основания пуринового или пиримидинового ряда, остатков пентозы (рибозы или дезоксирибозы)
и остатка фосфорной кислоты:
пентоза фосфат
нуклеозид
Структура пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов
азотистые основания: |
|
|
|
|
|
пентозы: |
|
фосфат |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ОН |
|
|
|
|
|
|
|
||
пурин: |
|
аденин |
|
гуанин |
|
|
|
|
|
|
рибоза |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Р
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Н |
|
|
пиримидин: |
|
цитозин |
|
тимин |
|
урацил |
|
дезоксирибоза |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Дезоксирибонуклеотиды:
дАМФ дГМФ дТМФ дЦМФ
дезоксиаденозинмонофосфат дезоксигуанозинмонофосфат дезокситимидинмонофосфат дезоксицитидинмонофосфат дезоксиадениловая кислота дезоксигуаниловая кислота дезокситимидиловая кислота дезоксицитидиловая кислота
Рибонуклеотиды:
АМФ |
ГМФ |
УМФ |
ЦМФ |
аденозинмонофосфат |
гуанозинмонофосфат |
уридинмонофосфат |
цитидинмонофосфат |
адениловая кислота |
гуаниловая кислота |
уридиловая кислота |
цитидиловая кислота 109 |