Материал: Biokhimia_v_risunkakh

Внимание! Если размещение файла нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам

Синтез фосфатидной кислоты – общего предшественника ТАГ и ФЛ

гликолиз

печень жирова ткань мышцы

глюкоза

фосфодиоксиацетон

НАДН+

глицерофосфатдегидрогеназа

НАД+

глицерол- 3-фосфат

глицерин

АТФ

Жиры являются наиболее компактной формой хранения энергии, поэтому часть глюкозы, поступающей с пищей,

превращается в жиры .

Этот процесс активируется инсулином (в абсорбтивный период) и наиболее активно происходит в печени

и жировой ткани.

глицеролкиназа

печень

АДФ

SКоА

НSКоА

Ацилирование глицерол-3-фосфата в положении 1 и 2

 

SКоА

Фосфатидная кислота

НSКоА

является общим

 

предшественником в

 

синтезе как простых

 

нейтральных жиров –

 

триацилглицеридов

 

(ТАГ), так и сложных –

фосфатидная кислота

фосфолипидов (ФЛ).

 

ацетил-КоА глюкоза

Синтезированные из ацетил-КоА (из глюкозы) жирные кислоты не остаются в свободном состоянии, а быстро активируются в ацил-КоА и используются для синтеза ТАГ и в меньшей степени ФЛ.

триацилглицериды

фосфолипиды

85

 

Н2О

ЦТФ

Ф

фосфатидная кислота

ФФ

ЦДФ-холин ЦМФ

диацилглицерид

3

3

ТАГ

Синтезируемые нейтральные жиры

триацилглицерид

 

выполняют главным образом энергетическую

функцию, а фосфолипиды – преимущественно структурную: входят в состав мембран клеток и оболочек липопротеинов.

В значительной степени печень синтезирует как ТАГ, так и ФЛ не только для собственных нужд, но и «на экспорт» - для других тканей, куда они поступают в составе липопротеинов по кровеносным сосудам. При нарушении синтеза фосфолипидов затрудняется удаление нейтральных гидрофобных ТАГ из гепатоцитов, что может приводить к жировой инфильтрации печени (накоплению нейтральных жиров в печеночных клетках). Синтез ФЛ может быть нарушен, в частности,

из-за недостатка липотропных факторов:

холина, метионина, серина (при белковом голодании).

ЦДФ ЦДФ-диацилглицерид

серин

ЦМФ

фосфатидилсерин

фосфатидилэтаноламин

Препарат «Гептрал», применяемый при заболеваниях печени, представляет собой S- аденозилметионин.

S-аденозил- метионин (-СН3)

В12S-аденозил- гомоцистеин

86

фосфатидилхолин (лецитин)

Нормальная мышь (справа) и мышь с ожирением (слева)

X. Патология липидного обмена

Гиперлипопротеинемии первичные – наследственные молекулярные болезни, связанные с нарушением синтеза неферментативных белков – апопротеинов. При этом в крови больных повышена концентрация соответствующих липопротеинов. Это достаточно редкие заболевания, в людской популяции имеют низкую частоту.

Гиперлипопротеинемии вторичные

– заболевания,

характеризующиеся

повышенным содержанием липидов, однако, их возникновение

связано не только с

наследственными причинами, а зависит от множества факторов

(условий жизни,

характера питания, возраста, пола и т.д.). К ним относятся ожирение, атеросклероз и сахарный диабет (см. раздел «Гормональная регуляция обмена веществ»).

Атеросклероз – это системное заболевание, основным проявлением которого является отложение в интиме сосудов липидных образований – бляшек, основным компонентом которых является холестерин и его эфиры. Бляшки вызывают сужение кровеносных сосудов, а, следовательно, нарушение кровоснабжение соответствующих органов и тканей, что может приводить к развитию ишемической болезни сердца, инфаркту миокарда, инсульту. Молекулярной основой атеросклероза является гиперхолестеринемия, но решающее значение имеет соотношение ЛПНП/ЛПВП, причем, развитие атеросклероза вызывается не просто повышением фракции атерогенных ЛПНП, а увеличение в этой фракции множественно модифицированных ЛПНП. Лекарственная терапия атеросклероза включает следующие препараты:

статины (правастатин, ловастатин и др.) – конкурентные ингибиторы ОМГ-КоА- редуктазы, снижающие синтез эндогенного холестерина; секвестранты желчных кислот (колестипол) – усиливают выведение желчных кислот из организма;

фибраты (фенофибрат), активирующие ЛП-липазу и снижающие образование ЛПОНП; антиоксиданты (витамин Е, пробукол), тормозящие перекисную модификацию ЛП

никотиновую кислоту, снижающую образование ЛПОНП и повышающую уровень антиатерогенных ЛПВП.

Ожирение – увеличение отложения нейтрального жира в адипоцитах по сравнению с нормой.

Первичное ожирение развивается в результате превышения калорийности питания по сравнению с расходом энергии. В развитии ожирения играют роль генетические факторы, например, известен ген ожирения obes gene, продуктом экспрессии которого является белок лептин (от греч. худой). Мутации в этом гене приводят к развитию ожирения.

Вторичное ожирение развивается в результате какого-либо основного заболевания, чаще эндокринного (например, микседема – гипофункция щитовидной железы)

87

Задания для самопроверки и самокоррекции

Задача 1. В эксперименте показано, что амфифильные свойства фосфолипидов

определяют их важную роль в построении биомембран. Какой компонент обусловливает их гидрофильность?

А. Ненасыщеные жирные кислоты B. Глицерин

С. Этаноламин

D.Насыщенные жирные кислоты

E.Сфингозин

Задача 2. При скармливании животным избытка холестерина, содержащего

меченый углерод, большая часть его обнаруживалась в ЛПНП не только в холестерине, но и в холестеридах. Какой компонент холестеридов не содержит метки?

A.Спирты

B.Жирные кислоты

C.Аминокислоты

D.Амины

E.Углеводы

Задача 3. У пациента, страдающего хроническим панкреатитом, развилась

стеаторея. Какая причина привела к этому?

Гипохлоргидрия

Гиперхлоргидрия

C.Авитаминоз жирорастворимых витаминов

D.Нарушение синтеза протеолитических ферментов

E.Нарушение синтеза липазы

Задача 4. Пациенту был назначен препарат желчи для улучшения переваривания

жирной пищи. Какие компоненты желчи участвуют в этом процессе?

A.Высшие жирные насыщенные кислоты

B.Холестерин и его эфиры

C.Соли желчных кислот

D.Билирубинглюкурониды

E.Муцин

Правильность решения проверьте, сопоставив их с эталонами ответов.

1-A, 3-E, 5-C.

88

РАЗДЕЛ 6. ОБМЕН ПРОСТЫХ БЕЛКОВ

 

 

 

 

 

Белки

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

– это

 

 

биополимеры,

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

мономерами которых

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

являются

 

аминокислоты,

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

пептидная связь

 

 

 

 

 

 

 

 

связанные

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

пептидной связью.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

R

 

 

 

 

 

 

 

 

 

R

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

R

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

R

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

R

 

 

 

 

 

 

 

 

 

R

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

R

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

R

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H

 

 

O

 

 

 

 

 

O H

 

 

O

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

O

 

 

 

H

 

 

 

 

H

 

O H

O

 

 

H

 

 

O

H

O

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

-C

 

 

N-CH-C N

-CH-C

N-CH-C

 

 

N-CH-C

 

 

N-CH-C-OH

Н2N-CH-C

 

N-CH-C

 

 

N-CH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Выделяют четыре уровня структурной организации белков:

 

 

третичная структура

 

 

пространственная укладка

 

 

вторичной структуры

первичная

 

Стабилизирующие связи:

 

водородные, дисульфидные,

cтруктура

 

 

ионные, гидрофобные.

определенная

 

 

 

 

 

линейная

вторичная структура -

 

четвертичная структура

последовательность

ассоциация нескольких

аминокислот

в

пространственная укладка

 

субъединиц (протомеров)

полипептидной

 

полипептидной цепи в виде

 

в олигомерный белок.

цепи.

 

α-спирали или β-структуры

 

Стабилизирующие связи

Стабилизирующие

 

Стабилизирующие связи:

 

водородные, ионные,

связи: пептидные

 

водородные

 

гидрофобные.

Обмен белков занимает центральное место в метаболических процессах, происходящих в живом организме, что обусловлено многообразием, важностью и уникальностью функций , выполняемых белками.

Именно этот обмен обеспечивает самовоспроизведение себе подобных организмов путем программированного синтеза белка, остальные виды обмена подчинены этой 89 глобальной задаче.

Источник: https://studfile.net/preview/16440813/