Купола диафрагмы:
– ограниченные выпячивания купола – релаксации купола
Чаще истинные Истинные
Френикоперикардиальные: – прямые
– ретроградные
Ложные
Пищеводного отверстия:
– параэзофагеальные
– с приподнятым пищеводом
– с врожденно коротким пищеводом
Истинные
Каждый из представленных в классификации видов диафрагмальных грыж имеет свои особенности клиники, диагностики и лечения.
Рассмотрение начнем с самого частого и самого опасного их вида — задних грыж, которые, как указано в классификации, всегда бывают ложными. В огромном большинстве случаев они бывают левосторонними, так как дефект справа прикрывается печенью. Через дефект диафрагмы в левую плевральную полость под влиянием присасывающего отрица- тельного давления в ней и выталкивающего положительного давления в брюшной полости перемещается обычно большое количество органов брюшной полости. Они вызывают коллабирование левого легкого и смещение средостения в противоположную, правую, сторону. Пере- мещение это происходит, вероятно, еще внутриутробно, так как левое легкое часто оказывается не только коллабированным, но и гипоплази- рованным.
С рождением ребенка его кишечник, в том числе и перемещенный в плевральную полость, быстро заполняется воздухом и кишечным со- держимым, и в том случае, если пассаж их в области дефекта диафрагмы затруднен, объем перемещенных органов быстро увеличивается. При этом возникает осложнение задних грыж, которое называется асфик- тическим ущемлением. Как правило, оно развивается в первые дни жизни ребенка. Лишь однажды мы встретились с ним у мальчика пяти лет.
Диагностика этого вида грыж не представляет больших трудностей, если об этом пороке знать и помнить. Обычно педиатры всегда об- ращают внимание на смещение мест выслушивания сердечных тонов вправо и фиксируют это в медицинских документах как декстрокардию. Но при этом они упускают из виду другие признаки диафрагмальной грыжи: ослабление дыхания и высокий перкуторный звук над левым легким, выслушивание над ним перистальтических шумов, запавший («пустой») живот — из-за перемещения его органов в плевральную полость. Комплекс этих симптомов позволяет предположить диагноз диафрагмальной грыжи, который легко подтверждается рентгеног- раммой грудной клетки в двух проекциях. Рентгенологическая картина имеет свои особенности и о них надо помнить.
Мальчик пяти лет, считавшийся до этого практически здоровым, заболел острой респираторной инфекцией и начал высоко температурить. Врач заме- тила одышку и назначила рентгенограмму грудной клетки. На рентгенограмме слева было замечено затемнение в нижних отделах с округлыми просветле- ниями на его фоне, а также смещение средостения вправо. С диагнозом левосто- ронней нижнедолевой деструктивной пневмонии, осложненной экссудативным плевритом, врач направила ребенка в хирургическое отделение. Дежуривший там «взрослый» хирург согласился с диагнозом и произвел плевральную пун- кцию, при которой получил... желудочное содержимое. Меня срочно вызвали к ребенку. При просмотре рентгенограмм диагноз диафрагмальной грыжи не вызвал у меня сомнений, уж очень просветления, принятые за очаги де- струкции в легком, были похожи на газовые пузыри в кишечнике. Ребенку дали выпить барий, который через несколько часов заполнил петли кишечника в плевральной полости на месте «просветлений». Мальчик был оперирован в плановом порядке после выздоровления от респираторной инфекции.
Как видно из приведенного клинического примера, диагноз можно подтвердить контрастным рентгенологическим исследованием же- лудочно-кишечного тракта с заполнением его взвесью сернокислого бария через рот или через клизму. Необходимость ирригографии объяс- няется тем, что обычно в плевральной полости располагается и селезе- ночный угол толстой кишки.
Хирургическое лечение задних диафрагмальных грыж заключается в ушивании дефекта диафрагмы и осуществляется чрезбрюшинным до- ступом — разрезом в левом подреберье. Из плевральной полости в рану извлекаются перемещенные органы живота, возвращают их в брюшную полость и дефект в диафрагме ушивают нерассасывающимися узловыми швами.
Клиника асфиктического ущемления задней диафрагмальной грыжи
гораздо более яркая. Как я уже отметил выше, ущемление обычно на- ступает в первые дни жизни ребенка. Отмечается, прежде всего, нарас- тающая дыхательная недостаточность, которую акушеры-гинекологи и неонатологи привыкли связывать с асфиксией новорожденного, вы- званной неполным расправлением легких (она встречается гораздо чаще, чем диафрагмальные грыжи).
При неполном расправлении легких (множественных ателектазах) обычно применяют искусственную их вентиляцию (ИВЛ). Но при диа- фрагмальной грыже ИВЛ ухудшает состояние ребенка за счет нарастания правожелудочковой недостаточности: повышенное давление в левой плевральной полости резко смещает сердце вправо, а подача кислорода под повышенным давлением в правое легкое прижимает к межжелу- дочковой и межпредсердной перегородкам тонкую стенку правых же- лудочка и предсердия. Поэтому дифференциальный диагноз асфиксии у новорожденных чрезвычайно важен.
Дыхательная недостаточность при асфиктическом ущемлении задней диафрагмальной грыжи имеет очень яркие клинические симптомы, которые позволяют легко ее диагностировать. Обращает внимание асим- метрия грудной клетки — левая половина по объему больше правой, дыхательные экскурсии ее незначительны. Все педиатры отмечают де- кстрокардию — сердечные тоны выслушиваются справа. Перкуторный звук над левым легким высокий тимпанический, он отмечается и над проекцией сердца. Дыхание над левым легким практически не выслу- шивается, зато хорошо слышны перистальтические шумы. Живот за- павший, ладьевидный — большая часть его органов находится в грудной полости. Остается подтвердить диагноз рентгенограммой грудной клетки (см. рис. 13.2).
На рентгенограммах отчетливо определяется обилие петель ки- шечника с газовыми пузырями в левой половине грудной клетки и резкое смещение сердца вправо. При внимательном рассмотрении можно от- метить расширение межреберных промежутков слева и отсутствие контуров левого купола диафрагмы. При наличии такой рентгенограммы показания к экстренному оперативному вмешательству становятся оче- видными. Дифференциальный диагноз необходимо провести лишь с на- пряженным поликистозом левого легкого, который хотя и редко, но встре- чается. При нем не отмечается западения живота, он даже вздут, а на рен- тгенограмме прослеживается тень диафрагмы.
Оперативное вмешательство должны производить квалифици- рованные детские хирурги и анестезиологи. В городе возможна транс- портировка больного из родильного дома в детский хирургический ста- ционар (при условии непрекращающейся оксигенотерапии в реанима- ционном автомобиле). В центральных районных и участковых больницах необходим вызов специалистов «на себя». До их прибытия принимаются меры по борьбе с дыхательной недостаточностью: назначают оксигено- терапию, наилучшим способом которой для данной ситуации является самостоятельное дыхание под постоянным положительным давлением (СДППД) кислорода. ИВЛ до операции нежелательна по соображениям, описанным выше. По этим же причинам в ходе операции должен быть максимально сокращен промежуток времени между началом ИВЛ и из- влечением петель кишечника из плевральной полости. Некоторые анес- тезиологи предпочитают начинать ИВЛ после этого. Операция про- водится трансабдоминальным доступом, как излагалось выше. Во время ушивания дефекта в диафрагме анестезиолог должен попытаться макси- мально расправить коллабированное легкое форсированным введением дыхательной смеси.
Передние диафрагмальные грыжи встречаются намного реже задних. Они всегда истинные. Клиническая их картина чрезвычайно бедна, лишь после операции дети говорят о том, что исчезло чувство переполнения за грудиной, которое они ощущали с рождения и считали нормальным явлением. Обычно эти грыжи являются случайной рентгено- логической находкой (см. рис. 13.3). Уже на обзорных прямой и боковой рентгенограммах видна располагающаяся за грудиной толстая кишка, на ирригограммах это видно совершенно отчетливо.
Лечение передних грыж оперативное в плановом порядке. Операция заключается в устранении дефекта подшиванием заднего его края к месту прикрепления задней стенки влагалища прямых мышц живота к грудине и реберной дуге. Она осуществляется трансабдоминальным доступом.
Грыжи купола диафрагмы, как правило, являются истинными.
Ограниченные выпячивания купола клинически себя ничем не про- являют, являются обычно рентгенологическими находками и не требуют лечения.
Релаксации купола диафрагмы встречаются гораздо чаще, обычно слева. Они имеют все описанные выше клинические признаки, харак- терные для диафрагмальных грыж. Диагноз устанавливается по харак- терным рентгенограммам грудной клетки (см. рис. 13.4), на которых видно высокое стояние и истончение купола диафрагмы.
У новорожденного ребенка практически невозможно провести диф- ференциальный диагноз релаксации купола с его параличом, встре- чающимся при травмах шейного нервного сплетения, из которого образуется диафрагмальный нерв. Поэтому спешить с оперативной коррекцией порока не следует. Паралич диафрагмы обычно проходит к шести месяцам, и купол диафрагмы становится на свое место. При ре- лаксации этого не происходит. В таких случаях делается пластика купола диафрагмы.
При левосторонней патологии пластика производится трансабдо- минальным доступом. По вскрытии брюшной полости делают прокол диафрагмы и в левую плевральную полость накачивают воздух — до тех пор, пока истонченный купол не будет выбухать в брюшную полость. Не рассекая его, формируют из него «трипликатуру» (см. рис. 13.5), чем увеличивают объем плевральной полости до нормы и позволяют полностью расправиться легкому. Однако из-за недоразвития мышц диа- фрагма не участвует в дыхании — оно осуществляется за счет межре- берных мышц.
При правосторонней патологии операция осуществляется транстора- кальным доступом, так как манипуляциям в правом подреберье мешает печень.
Рис. 13.5. Схема операции при релаксации диафрагмы
френикоперикардиальные грыжи встречаются крайне редко. Прямой вариант грыжи, при котором петли кишечника через дефект в перикардиальной части диафрагмы проникают в полость перикарда и сдавливают сердце, нам не встретился ни разу. Судя по данным лите- ратуры, диагноз устанавливают по обзорной рентгенограмме грудной клетки, на которой в полости перикарда видна кишечная петля. При сом- нениях ребенку дают контраст через рот. Лечение таких грыж хирурги- ческое, экстренное, и заключается в устранении дефекта в диафрагме трансабдоминальным доступом.
При ретроградной френикоперикардиальной грыже через дефект в диафрагме в брюшную полость спускается сердце. Такой вариант грыжи нам встретился однажды у ребенка с эмбриональной грыжей пупочного канатика, через оболочки которой просвечивало располагающееся в ней сокращающееся сердце. В силу сложных его пороков ребенок оказался нежизнеспособным и погиб в первые часы пребывания в стационаре.
Гораздо чаще встречаются грыжи пищеводного отверстия диа- фрагмы. При них в плевральную полость через пищеводное отверстие диафрагмы, которое намного шире обычного, проникает желудок. Эти грыжи всегда истинные. Их возникновение связано с нарушениями процесса опускания желудка и диафрагмы в эмбриогенезе. Оба они закла- дываются у эмбриона в области шеи и в период с восьмой по двенадцатую неделю внутриутробного развития опускаются отсюда до своего обычного места. Опускаясь, диафрагма обгоняет желудок, а он потом «догоняет» ее. При этом между желудком с пищеводом и диафрагмой образуется брю- шинный карман — так называемое воздушно-кишечное углубление (см. рис. 13.6). В случае если пищеводное отверстие отстает в формировании, часть желудка остается в этом углублении и не позволяет расправиться его брюшинным стенкам. Таким образом, и формируется врожденная грыжа пищеводного отверстия.
Рис. 13.6. Схема формирования грыжи пищеводного отверстия диафрагмы: 1 – брюшина; 2 – воздушно-кишечное углубление
Клинически грыжа пищеводного отверстия проявляет себя дисфаги- ческими расстройствами. Дети с первых дней жизни обильно срыгивают кислым желудочным содержимым, у них быстро развивается язвенный рефлюкс-эзофагит с кровотечениями из язв, проявляющими себя меленой и анемией. Дети отстают в весе и физическом развитии. В последующем на месте рефлюкс-эзофагита может развиться вторичный пептический стеноз пищевода.
Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием. На обзорной рентгенограмме грудной клетки в диафрагмально-медиасти- нальтном синусе, чаще справа, можно увидеть округлую полость, явля- ющуюся газовым пузырем желудка, переместившегося выше диафрагмы. Ее иногда принимают за бронхогенную кисту или секвестрацию легкого и проводят бронхографию, а также аортографию, для выявления ано- мального артериального сосуда, кровоснабжающего зону секвестрации. Чаще же всего полостное образование оказывается грыжей пищеводного отверстия диафрагмы.
Диагноз подтверждают контрастным рентгенологическим исследо- ванием пищевода. Ребенок стоя пьет взвесь сернокислого бария, и он бес- препятственно проходит в желудок. Затем ребенка укладывают на рентге- новском столе с несколько опущенным головным концом и под контролем экрана или ЭОПа надавливают рукой на эпигастрий. При этом желудок вместе с контрастом перемещается в грудную полость, выше диафрагмы. Таким образом, подтверждается диагноз грыжи пищеводного отверстия.
По рентгенологической картине различают три вида этой грыжи: па- раэзофагеальную грыжу, грыжу с приподнятым пищеводом и так назы- ваемый врожденно-короткий пищевод.
При параэзофагеальной грыже пищеводно-желудочное соустье находится в брюшной полости, а дно желудка перемещается выше диа- фрагмы рядом с пищеводом.
При грыже с приподнятым пищеводом желудок вместе с пи- щеводно-желудочным соустьем располагаются выше диафрагмы. Это самый частый вариант грыжи.
Врожденно-короткий пищевод (Barret) в принципе неправильно на- зывать грыжей. Это порок, при котором пищевод действительно короче обычного, заканчивается выше диафрагмы и в грудной полости переходит в желудок. Грыжевого мешка при этом нет.
Подразделение грыжи на эти три формы нельзя не учитывать при эн- доскопической ее диагностике и, естественно, при хирургической кор- рекции порока.
Делая эзофагогастроскопию, при грыже пищеводного отверстия всегда находят рефлюкс-эзофагит в нижней трети пищевода. При грыже с приподнятым и врожденно-коротким пищеводом эндоскопически можно определить, что линия перехода слизистой пищевода в желудок («зубчатая» линия) находится выше диафрагмы, при параэзофагеальной грыже она на месте.
Хирургическое лечение параэзофагельной грыжи и грыжи с при- поднятым пищеводом заключается в низведении желудка в брюшную полость и ушивании пищеводного отверстия диафрагмы до размеров, пропускающих через него вместе с пищеводом, в который введен толстый желудочный зонд, палец хирурга. Этот момент очень субъективен (пос- кольку пальцы бывают разными) и вместе с тем ответствен: если оставить отверстие широким — может быть рецидив грыжи, если узким — будет нарушение проходимости пищевода. Операцию мы выполняем трансаб- доминальным доступом. Имея в виду то обстоятельство, что этот порок всегда сопровождается функциональной недостаточностью кардии, яв- ляющейся причиной рефлюкс-эзофагита, мы обычно в ходе операции создаем антирефлюксную защиту пищевода. Это достигается обра- зованием фундопликационной манжетки из дна желудка по Ниссену. Манжетку с целью профилактики рецидива грыжи фиксируем к диа- фрагме.
При врожденно-коротком пищеводе приходится отсекать его от желудка, низводить последний в брюшную полость и между пи- щеводом и желудком вшивать трансплантат из толстой кишки.
Операции при грыже пищеводного отверстия выполняются после ус- тановлении диагноза вне зависимости от возраста.
Согласно Международной гистологической классификации опухолей (МГКО) ВОЗ (серия № 3), выделяют следующие опухоли и опухолеподобные поражения кровеносных сосудов:
А. Доброкачественные. 1. Гемангиома: а) доброкачественная гемангиоэндотелиома; б) капиллярная гемангиома (юношеская гемантиома); в) кавернозная гемангиома; г) венозная гемангиома; д) гроздьевидная, или ветвистая, гемангиома (артериальная, венозная, артериовенозная). 2. Внутримышечная гемангиома (капиллярная, кавернозная, артериовенозная). 3. Системный гемангиоматоз. 4. Гемангиоматоз с врожденным артериовенозным свищом или без него. 5. Доброкачественная гемангиоперицитома. 6. Гломусная опухоль (гломангиома). 7. Ангиомиома (сосудистая лейомиома). 8. «Гемангиома» грануляционно-тканного типа (пиогенная гранулема).
Б. Злокачественные. 1. Злокачественная гемангиоэндотелиома (ангиосаркома). 2. Злокачественная гемангиоперицитома. Гемангиома Что представляет собой гемангиома: истинную опухоль или своеобразную врожденную патологию сосудистой системы. Этот сложный вопрос до настоящего времени окончательно не решен. Многие авторы считают гемангиому врожденной доброкачественной сосудистой опухолью, однако большинство из них видят причину ее возникновения в нарушении развития сосудистой системы эмбриона. В МГКО ВОЗ (серия № 3) указано, что гемангиома — доброкачественное неограниченное поражение, состоящее из пролиферирующих кровеносных сосудов различных типов. В поражениях, относящихся к этой группе, очень трудно отличать тканевые пороки развития (гамартомы) от истинных опухолей. Доказательством дизонтогенетического происхождения гемангиом, т. е. возникновения на почве порока развития сосудов в эмбриональном пертоде, служит то, что большинство гемангиом обнаруживают сразу после рождения или в течение первых месяцев жизни ребенка. Так, по данным С. А. Холдина (1935), Н. И. Кондрашина (1963) и др., у 90% больных гемангиомы выявляют сразу после рождения ребенка, у 10% больных они возникают в течение первых месяцев жизни. По нашим наблюдениям, большинство гемангиом (78,8%) обнаружено непосредственно после рождения или в течение первого полугодия жизни. Новообразования иногда сочетались с пороками развития других органов. В литературе представлено большое количество классификаций сосудистых опухолей. Это объясняется многообразием форм и разнообразием локализаций гемангиом, а также расхождением взглядов на происхождение сосудистых образований. Исключив из классификаций, разработанных Н. H. Кондрашиным (1963) и Г. А. Федореевым (1971), а также МГКО ВОЗ (серия № 3, 1974) ряд понятий и терминов, мы пользовались следующей систематизацией гемангиом у детей: капиллярная (плоская и гипертрофическая); кавернозная (ограниченная и диффузная); телеангиэктазия. Такая систематизация удобна в практической работе отражает особенности проявления гемангиом лица и полости рта у детей и не противоречит МГКО ВОЗ. (серии № 3 и 4). За последние 15 лет в ММСИ им. Н. А. Семашко на лечении находился 531 ребенок от грудного до 16-летнего возраста с сосудистыми опухолями лица, полости рта и шеи без поражения костей лица. У девочек гемангиомы наблюдались чаще (64%), что согласуется с данными большинства авторов. Капиллярные гемангиомы выявлены у 233 (43,8%) больных, кавернозные — у 158 (29,8%), ветвистые — у 3 (0,6%), комбинированные — у 57 (10,7%), смешанные — у 8 (1,6%) и телеангиэктазии — у 72 (13,5%) больных. Капиллярные гемангиомы Капиллярные гемангиомы представляют собой врожденные сосудистые пятна и содержат расширенные, извитые и тесно располагающиеся капилляры. Капиллярные гемангиомы состоят из зрелых тканевых элементов, возникают в процессе дифференцировки сосудистого зачатка и созревают еще во внутриутробном периоде. Капиллярные гемангиомы располагаются под эпидермисом в дермальном или субдермальном слоях кожи, а в некоторых случаях могут находиться во всех ее слоях. Точно так же поражаются слизистая оболочка полости рта и подслизистый слой. Встречаются гемангиомы в виде пятен различной конфигурации и величины, интенсивность их окраски неодинакова — светло- до темно-красной и зависит от характера капилляров, их просвета и глубины расположения. При преобладаниии капиляров артериального типа и более поверхностном их расположении окраска гемангиом ярко-красная, если же преобладает венозная сеть и поражение более глубокое, то наблюдается более темная окраска кожи и слизистой оболочки. При давлении на капиллярную гемангиому окраска ее исчезает, а при большей ее интенсивности светлеет и по прекращении давления, быстро восстанавливается. Согласно нашим наблюдениям, капиллярные гемангиомы, например полости рта, встречаются чаще (43,8%), чем принято считать. В этих случаях на поверхности сосудистой опухоли видно несколько (до 5-6) шаровидных образований диаметром не более 5 мм, возвышающихся над уровнем кожи, по цвету не отличающихся от нее. Плоские капиллярные гемангиомы слизистой оболочки полости рта обычно сочетаются с поражением кожи лица. Плоские капиллярные гемангиомы слизистой оболочки твердого неба, альвеолярного отростка верхней и альвеолярная часть нижней челюсти легко распознаются: при надавливании- либо они исчезают, либо окраска их ослабевает. Плоские капиллярные гемангиомы, возникающие в других отделах рта, бледнеют или полностью исчезают при натягивании слизистой оболочки. Излюбленной, локализацией плоских капиллярных гемангиом является слизистая оболочка альвеолярного отростка верхней и альвеолярной части нижней челюсти, причем нередко поражается и кость челюсти. Гемангиомы капиллярного типа в виде бугристых красно-багровых разрастаний (гипертрофические) могут поражать кожу лица и слизистую оболочку верхней нижней челюсти. В полости рта эти разрастания окружают зубы, зубной ряд может быть деформирован, отмечаются незначительные кровотечения особенно во время приема пищи. Рентгенологически выявляется разрежение кости альвеолярного отростка. Гипертрофические капиллярные гемангиомы, располагающиеся в полости рта, имеют выраженную тенденцию к росту в .раннем детском возрасте. Они представляют собой образования . красной или багровой окраски с четкими границами и бугристой поверхностью, возвыщающиеся над неизмененной слизистой оболочки. При пальпации выявляется плотноэластическая консистенция. гемангиом, они никогда не исчезают, лишь отмечается их незначительное, побледнение. В некоторых случаях, врастая в окружающие ткани, гипертрофическая гемангиома захватывает значительные участки, приводя к атрофии здоровых тканей, изъязвлению и кровотечению. Однако, несмотря на то что для гемангиом полости рта характерны специфические и патогномоничные признаки, при их диагностике ошибки возникают чаще (29,8%), чем при локализации гемангиом в других отделах детского организма. Гипертрофические капиллярные гемангиомы могут иметь в своем строении признаки кавернозной сосудистой опухоли. Этот процесс дифференцировки происходит исключительно в детском возрасте. Существует мнение о том, что возможна полная спонтанная инволюция гипертрофических капиллярных гемангиом, однако в своих наблюдениях мы этого не отмечали. Излюбленной локализацией гипертрофических капиллярных гемангиом у ребенка являются губы, иногда одновременно поражаются и другие области тела. У детей с капиллярными гемангиомами целесообразно проводить термометрию и реографию. Другие методы обследования — пункцию и ангиографию — применять не следует, так как показателей, характерных для этой формы гемангиом, нет. Результаты термометрии капиллярных гемангиом лица свидетельствуют об увеличении температуры на участках, где расположены сосудистые опухоли, в среднем на 1,5°С. Повышение температуры в капиллярной гемангиоме происходит за счет увеличения и расширения артериол и артерий. По сравнению с непораженным симметричным участком полости рта кровоток в капиллярных гемангиомах у детей увеличен в среднем на 30-40%, что согласуется с результатами их термометрии. Лечение детей с капиллярными гемангиомами лица и органов полости рта зависит от глубины, площади и локализации поражения. Кавернозная гемангиома Кавернозная гемангиома — врожденная опухоль, и только у 10% больных она является приобретенным новообразованием. Несмотря на доброкачественный характер кавернозных гемангиом, может наблюдаться их быстрый прогрессирующий рост, особенно в раннем детском возрасте. Со временем. происходит постепенное замедление роста, и к 10-14 годам увеличение их прекращается. В дальнейшем кавернозные гемангиомы не растут, а если и отмечается их рост, то очень медленный. Считают, что кавернозные гемангиомы обнаруживаются в возрасте 3-5 лет. Мы встречали их в более раннем возрасте, но гораздо реже, чем капиллярные. В скорости роста они уступают гипертрофическим капиллярным гемангиомам и обычно увеличиваются с ростом ребенка. В зависимости от клинического проявления различают ограниченные и диффузные кавернозные гемангиомы. Они могут локализоваться в любой области лица, любой ткани и органе полости рта. Излюбленной локализацией ограниченных гемангиом являются щеки, боковая поверхность носа, носогубная борозда и губы. Диффузная гемангиома Диффузная гемангиома чаще располагается в подкожной жировой клетчатке и мышцах, реже — в глубоко лежащих тканях. Она как бы пронизывает все эти слои и обусловливает утолщение и увеличение объема области или органа, который она занимает. В тех случаях, когда сосудистая опухоль находится в глубоких мягких тканях лица, кожа снаружи может быть не изменена. Нередко отдельные участки сосудистого образования проецируются на коже лица или слизистой оболочке полости рта в виде синюшных пятен различной конфигурации, но иногда имеют и бугристый вид. Пятна могут быть разных размеров — от очень небольших до занимающих обширные участки лица. Диффузные гемангиомы прорастают из подкожной жировой клетчатки в кожу, мышцы и могут поражать костную ткань. В этих случаях при рентгенологическом исследовании костей лица обнаруживают различные изменения: деформации челюстей в переднем и заднем отделах, деформации костей лицевого черепа в результате атрофических изменений, крупнопетнистое строение кости в виде мелких полостей и дефекты костной ткани (от небольших до обширных) в области тела, угла и ветви нижней челюсти. Диффузные гемангиомы могут возникать на любых участках лица, полости рта и шеи, но наиболее частая их локализация — это околоушно-жевательная область, глазница, подглазничная область, щеки, губы, слизистая оболочка щек и язык. Усиление сосудистого рисунка слизистой оболочки полости рта является важным симптомом для выявления глубоких кавернозных гемангиом. В таких случаях дополнительную информацию об архитектонике сосудистого образования можно получить с помощью контрастной ангиографии, позволяющей не только установить характер поражения, но и определить его распространенность. При пальпации определяется болезненное, мягкое легко сжимаемое (напоминает губку) образование. Пальпаторно в толще кавернозной гемангиомы определяются образования плотной консистенции размером не более горошины (флеболиты или ангиолиты), расположенные в беспорядке. Флеболиты появляются у детей старше 10 лет, в более раннем возрасте нам не удавалось их обнаружить. При сдавливании сосудистой опухоли пальцами она уменьшается в размере, как бы опорожняясь, и становится более плоской, синюшные участки кожи и слизистой оболочки бледнеют и становятся еле заметными. После прекращения давления опухоль снова наполняется, принимая прежний вид, форма и размеры ее восстанавливаются. При наклоне головы кавернозная гемангиома наполняется и увеличивается в объеме. Наибольшие трудности возникают при диагностике диффузных гемангиом околоушно-жевательной области, протекающих при поражении кожи и слизистой оболочки полости рта. Гемангиому данной локализации приходится дифференцировать от лимфангиомы. Пункция новообразования не всегда помогает установить диагноз, так как эта область у детей имеет обильное кровоснабжение и множественные лимфатические узлы (подкожные, внутрижелезистые, расположенные на поверхности жевательной мышцы). Врачу приходится ориентироваться на сопутствующие симптомы. Симптом наполнения новообразования, беспрепятственное поступление крови в шприц при пункции и отсутствие в анамнезе воспалительных заболеваний этой области позволяют установить диагноз гемангиомы. В отдельных случаях приходится производить ангиографию. При термометрии кавернозных гемангиом выявляют увеличение температуры кожи по сравнению с таковой на противоположной здоровой стороне в среднем на 2 °С, что не является достоверным дифференциально-диагностическим признаком. Такие различия в температуре свидетельствуют лишь о повышенной циркуляции крови в кавернозной гемангиоме. Увеличение температуры кожи отмечается в тех случаях, когда сосудистая опухоль располагается поверхностно, т. е. ближе к коже или слизистой оболочке. Когда она находится глубоко, например в околоушной слюнной железе, то различий в температуре кожи в проекции опухоли и на противоположной стороне не выявляют. При кавернозных гемангиомах определяли величину объемной скорости кровотока. Выделены два типа кровотока: первый — кровоток меньше по сравнению с кровотоком на симметрично расположенном непораженном участке, второй тип — кровоток в гемангиомах больше. Так, из 25 обследованных детей с кавернозными гемангиомами у 16 отмечено уменьшение кровотока в среднем на 40%, а у 9 детей он был увеличен в среднем на 125% по сравнению с кровотоком на противоположной стороне. Эти различия объясняются разными глубинами поражения, размерами сосудистой опухоли и величиной приводящих и отводящих сосудов. Величина кровотока в гемангиоме, определяемая с помощью реографии, является объективным показателем, который используют при выборе тактики лечения и оценке результатов оперативного лечения и склерозирующей терапии. Ветвистая (гроздъевидная) гемангиома Ветвистая (гроздъевидная) гемангиома состоит из извилистых толстостенных кровеносных сосудов венозного и артериального типов. Природа ветвистой гемангиомы до настоящего времени еще недостаточно выяснена. Часть патологов относят ее к истинным новообразованиям, другие принимают за аномалию развития сосудов. Ветвистые гемангиомы редко встречаются в области лица. При термометрии ветвистых гемангиом выявляют увеличение температуры по сравнению с капиллярными и кавернозными на 0,5-1 °С. Это свидетельствует о большей циркуляции крови в ветвистой гемангиоме по сравнению с ее другими формами. Объемная скорость кровотока в ветвистых гемангиомах в 5 раз выше, чем в здоровых тканях. Лечение ветвистых гемангиом чрезвычайно затруднено. Небольшие по размеру поражения целесообразно иссекать в пределах здоровых тканей. Применение в этих случаях таких способов лечения, как электрокоагуляция, криовоздействие, лазерная и лучевая терапия, не дают желаемого результата. Комбинированная гемангиома Комбинированная гемангиома — сочетание капиллярной и кавернозной, кавернозной и ветвистой опухолей и т. д. По нашим данным, эти гемангиомы составили 20,7% общего числа гемангиом. При локализации капиллярно-кавернозных и кавернозно-ветвистых гемангиом в области губ (основная их локализация) их диагностировать легко в связи с наличием на коже губ плоской капиллярной, кавернозной или ветвистой гемангиомы. На языке и в задних отделах полости рта комбинированные гемангиомы в детском возрасте обычно не встречаются Телеангиэктазия Телеангиэктазия — это изменения капилляров кожи лица или слизистой оболочки полости рта в виде участков разной формы и конфигурации красной окраски различной интенсивности. На лице телеангиэктазии чаще проявляются в области лба, переносья, носа, век, в подглазничной области и на верхней губе, в полости рта — на красной кайме губ и реже на языке. Лечение телеангиэктазии — электрокоагуляция, криотерапия. Выбрать тактику лечения при установлении диагноза гемангиомы трудно. С одной стороны, существование новообразования, хотя и доброкачественного, склонного у некоторых больных к увеличению с возрастом, требует безотлагательного лечения уже в периоде новорожденности. В первую очередь это относится к ангиомам кавернозного типа, обладающим инфильтрующим ростом, что особенно опасно при расположении их на языке, дне полости рта, мягком небе. С другой стороны, имеются наблюдения спонтанной регрессии гемангиом у детей в процессе роста. Однако применение выжидательной тактики в надежде, что произойдут стабилизация роста и инволюция даже капиллярных гемангиом, неоправданно, поскольку, как показали наши наблюдения, возможность их спонтанной регрессии крайне мала. Тактика наблюдения за гемангиомами приемлема лишь при наличии признаков выраженной тенденции к их обратному развитию (уплощение гемангиомы, уменьшение интенсивности ее окраски). Существует много методов лечения сосудистых образований, к применению каждого из которых имеются свои показания, определяемые возрастом ребенка, видом, размерами, локализацией и темпом роста новообразования, а также возникшими функциональными нарушениями и осложнениями. Наибольшее распространение получили хирургический метод, криовоздействие, склерозирующая терапия, электрокоагуляция и лучевая терапия. На кафедре стоматологии детского возраста ММСИ им. Н. А. Семашко при лечении гемангиом применяют в основном щадящие методы: склерозирующую терапию, локальное замораживание, электрокоагуляцию, реже оперативное и комбинированное лечение. В качестве вспомогательного метода лечения используют близкофокусную рентгенотерапию. Лечение гемангиом Лечение капиллярных гемангиом локальным замораживанием зависит от глубины их распространения. Так, при плоских формах глубина локального замораживания должна составлять не более 1-2 мм, а при гипертрофических — 2-5 мм. В случаях более глубокого замораживания возникают рубцовые изменения кожи лица и шеи, снижающие косметический эффект лечения. Для замораживания целесообразнее применять модифицированный стоматологический криоаппликатор с активной циркуляцией жидкого азота в криозонде [Прусаков В. А., 1976]. Цель криовоздействия на капиллярные гемангиомы — достижение замораживания II степени. При плоских капиллярных гемангиомах экспозиция составляет около 10 с, при гипертрофических (с глубиной распространения до 5 мм) ее увеличивают до 20-40 с. Криовоздействие имеет преимущество перед электрокоагуляцией и склерозирующей терапией, так как не требует обезболивания при лечении сосудистых опухолей у детей. Электрокоагуляция обычно эффективна при лечении только плоских гемангиом небольших размеров и телеангиэктазии. Склерозирующую терапию всех форм гемангиом у детей осуществляют путем инъецирования 70% этилового спирта из расчета 0,5 мл на 1 см2 площади новообразования с последующим давлением на появляющийся при этом инфильтрат. Склерозирующую терапию проводят большими одноразовыми Дозами следующего состава [Агапов В. С., 1969]. До начала лечения реографически определяют состояние гемодинамики в гемангиомах, поскольку при увеличении в них кровотока проводить склерозирующую терапию нецелесообразно, так как спирт интенсивно выводится из очага поражения с током крови, не вызывая реактивного воспаления. С целью сокращения сроков лечения следует проводить одномоментную полную инфильтрацию гемангиомы, веерообразно передвигая инъекционную иглу. Этот метод исключает многоразовые инъекции лекарственного вещества. Введение спирта в ангиому осуществляют в основном под масочным фторотан-закисно-кислородным наркозом. Сразу после введения спирта накладывают давящую повязку. В отличие от большинства авторов мы видим смысл компрессионного метода не только в уменьшении кровенаполнения гемангиомы после введения спирта, но и в том, что давление создает благоприятные условия для развития асептического воспаления с последующим рубцеванием по плоскости, т. е. обеспечивает развитие воспаления внутри гемангиомы по так называемому слипчатому типу, улучшая косметический эффект. Сочетать инъекции спирта с компрессионным воздействием нам не удалось лишь при гемангиомах мягкого неба, языка и подъязычной области. После введения спирта в патологический очаг могут развиться осложнения: повышение температуры тела, аллергическая реакция в виде крапивницы, а при введении больших доз (14 мл) у 2 детей раннего возраста мы наблюдали остановку дыхания и судороги. В связи с этим склерозирующую терапию спиртом у детей следует проводить, соблюдая крайнюю осторожность. У детей грудного возраста (до 1 года) одномоментно нельзя вводить более 2 мл спирта; следует учитывать также возможность влияния алкоголя на центральную нервную систему и паренхиматозные органы ребенка. К сожалению, несмотря на широкое использование растворов спирта для лечения гемангиом, мы не встретили работ, в которых были бы даны допустимые дозы алкоголя для детей различного возраста. Опыт показывает, что в раннем и дошкольном возрасте количество вводимого спирта не должно превышать 10-12 мл, в школьном возрасте — 2 мл 70% этилового спирта на 1 кг массы тела ребенка. Лучевая терапия сосудистых опухолей широко разрабатывается в последние годы. Безболезненность метода и хорошие косметические результаты привлекают к нему внимание специалистов-радиологов и детских врачей. Однако вредное воздействие ионизирующей радиации на организм ребенка, в частности на кроветворную систему, эндокринные железы и ростковые зоны лицевых костей, является очень существенным недостатком метода, в связи с чем большинство педиатров и детских хирургов осуждают широкое распространение его в практике лечения гемангиом детского возраста. Основанием для этого служит также установленный факт канцерогенного влияния лучевых методов, что в последующие годы может привести к развитию злокачественных опухолей. В связи с этим более целесообразно лечить гемангиому лица, полости рта и шеи одним из описанных выше консервативных или хирургических методов, в ряде случаев применяя их комбинации: либо инъекции склерозирующих веществ и хирургическое иссечение, либо криотерапия и оперативное вмешательство, либо применение всех трех методов. Показания к комбинированию отдельных методов возникают в тех случаях, когда из - за значительных размеров поражения, а чаще из - за локализации один метод оказывается недостаточно радикальным или не дает удовлетворительного косметического эффекта (например, кавернозные гемангиомы околоушной железы, обширные смешанные гемангиомы лица и др.). В последнее время для лечения плоских и гипертрофических капиллярных гемангиом у детей грудного и младшего возраста используют низковольтные-рентгенологические установки современных конструкций, позволяющие проводить облучение гемангиом с небольших расстояний. Достоинства близкофокусной рентгенотерапии — ее доступность, безболезненность, возможность точно дозировать величину облучения, короткая экспозиция. А. П. Лазарева (1961) приводит высокие показатели стойкого излечения — до 93% больных, из них 6% — с хорошим косметическим результатом. Ребенка грудного возраста облучают однократно, применяя дозы 6 Гр, что обычно приводит к бесследному исчезновению опухоли через 4-5 нед. Иногда облучение повторяют до 3-4 раз в течение 2-4 мес, чтобы общая доза достигала 20-25 Гр. Хирургическое лечение гемангиом обычно проводят в комбинации с другими перечисленными выше методами. В этих случаях, подготавливая больного к оперативному вмешательству, добиваются рубцевания новообразования или уменьшения его размеров и объема с помощью различных видов воздействия (криотерапия, электрокоагуляция, склерозирующая терапия спиртом или лучевая терапия). Без предварительной подготовки хирургическим путем удаляют лишь ограниченные новообразования слизистой оболочки полости рта, кожи и подкожной жировой клетчатки, локализующиеся в областях, в которых хирургическое иссечение новообразования не приведет к выраженному косметическому недостатку или функциональному нарушению. В связи с этим хирургический метод в «чистом» виде у детей используют крайне редко. Хирургическое лечение проводят также в период реабилитации, так как после устранения новообразования любым из перечисленных выше методов остаются кожные рубцы, нарушение формы и функции губ, деформация носа и др.