Материал: otaety_po_det_khire_ekzamen

Младенческие, или инфантильные, гемангиомы (далее ИГ) представляют собой обширную группу состояний, широко распространенных

в раннем детском возрасте. Согласно общепринятому определению, к младенческим гемангиомам относят сосудистые образования с реактивным опухолеподоб- ным ростом ткани, в основе которого лежит пролифера- ция клеток эндотелия капилляров, способных к инволю- ции на определенном этапе развития.

Термин «гемангиома» был предложен в 1864 г. немец- ким естествоиспытателем, основателем современной патологической анатомии, Рудольфом Вирховым для обо- значения опухолевидных образований на коже, прони- занных частой сеткой кровеносных сосудов, что придает им ярко-красный или багровый цвет. Название это явля- ется производным греческих слов haеma – кровь, angeon – сосуд и oma – опухоль. Вирхову принадлежит первая систематизация сосудистых образований, которые он разделил по макроскопическим признакам на простые, кавернозные и гроздевидные. Последующие классификации, принадлежащие С.Д. Терновскому (1959), Н.И. Кондрашину (1963), Ю.Ф. Исакову и Ю.А. Тихонову (1974), основаны на систематизации классификации Вирхова [1–4]. В них были учтены анатомические особен- ности сосудистых поражений, глубина распространения, сочетание типов и микроскопическая картина превали- рующих сосудов, но не принята во внимание биологиче- ская природа сосудистых поражений [5].

Проведенные в 1982 г. фундаментальные исследования J.B. Mulliken, J. Glowacki (Бостон, США) положили начало пониманию биологической основы сосудистых пораже- ний [6]. Авторы показали, что в биологическом отноше- нии гемангиомы неоднородны: у части образований клетки эндотелия обладают выраженной пролифератив- ной активностью и по этому принципу авторы расценили их как опухоли, а в другой группе гемангиом пролифера- тивная активность эндотелия отсутствует, в связи с чем они были отнесены к порокам развития. Опираясь на

32 МЕДИЦИНСКИЙ СОВЕТ • No16, 2016

НЕОНАТОЛОГИЯ

результаты проведенного исследования, ученые создали принципиально новую классификацию, основанную на клинических и эндотелиальных характеристиках сосуди- стых образований.

сосудов (табл.), основным положением которой является выделение среди сосудистых аномалий группы неопухо- левых сосудистых образований или сосудистых гипер- плазий, которые по классификации ISSVA относились к сосудистым опухолям. Авторы включили в группу гипер- плазий кровеносных сосудов «Детские гемангиомы» и «Врожденные гемангиомы» [9]. Классификация разрабо- тана на основании сформулированного и доказанного положения о том, что наиболее часто встречающиеся в детском возрасте патологические образования из крове- носных сосудов – так называемые «детские» и «врожден- ные» гемангиомы являются не сосудистой опухолью, а реактивной пролиферацией кровеносных сосудов – гиперплазией кровеносных сосудов.

Выделение гиперплазии кровеносных сосудов пред- ставляет собой новый взгляд на биологическую сущность т. н. инфантильных гемангиом, поскольку выносит понятие о последних за пределы сосудистых опухолей и рассматри- вает их как сосудистую гиперплазию, представляющую собой реактивный опухолеподобный рост ткани, в основе которого лежит пролиферация клеток эндотелия капилля- ров, с инволюцией в итоге [9]. Согласно мнению авторов, важность данного представления заключается в том, что обозначение данного поражения как «детская гемангио- ма», т. е. опухоль, часто приводит к неадекватному агрессив- ному лечению, оправданному при опухолях, но не оправ- данному при инволютирующем реактивном процессе.

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) все виды сосудистых аномалий подразделены на сосудистые опухоли и сосудистые маль- формации.

Таблица. Классификация патологических образований из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области и шеи у детей (Рогинский В.В. с соавт., 2010 г. )

Согласно общепринятому определению,

к младенческим гемангиомам относят сосудистые образования с реактивным опухолеподобным ростом ткани, в основе которого лежит пролиферация клеток эндотелия капилляров, способных к инволюции на определенном этапе развития

В 1996 г. на XI Римском симпозиуме Международного общества по изучению сосудистых аномалий была при- нята классификация сосудистых поражений, основой которой послужила концепция, разработанная J.B. Mulli- ken и J. Glowacki. В настоящее время рекомендована к использованию Дополненная классификация сосудистых аномалий ISSVA [7, 8]. Ниже приводятся основные поло- жения данной классификации.

ДОПОЛНЕННАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ СОСУДИСТЫХ АНОМАЛИЙ ISSVA (2007)

Сосудистые опухоли

■ Детская гемангиома (инфантильная). ■ Врожденная гемангиома

• Быстро инволютирующая врожденная гемангиома (RICH).

• Неинволютирующая врожденная гемангиома (NICH).

■ Пучковая капиллярная ангиома

• с или без синдрома Казабах – Меритт.

■ Капошиформная гемангиоэндотелиома.

■ Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома.

■ Другие, редкие гемангиоэндотелиомы.

■ Приобретенные кожные сосудистые опухоли.

Сосудистые мальформации

■ Низкоскоростные сосудистые мальформации • Капиллярная мальформация.

• Винное пятно.

• Телеангиоэктазии.

• Ангиокератома.

• Венозная мальформация.

• Спорадическая.

• Синдром Бина.

• Наследственная с поражением кожи и слизистых. • Гломангиома.

• Синдром Маффуччи.

• Лимфатическая мальформация.

■ Высокоскоростные сосудистые мальформации • Артериальные мальформации.

• Артерио-венозная фистула.

■ Сложные (комбинированные) сосудистые мальформации. В 2010 г. группой отечественных ученых (Рогинский В.В., Надточий А.Г., Григорьян А.С. и др.) предложена клас- сификация патологических образований из кровеносных

1. Неопухолевые сосудистые образования

А. Сосудистые гиперплазии:

• стадия первичных проявлений;

• стадия активного роста;

• стадия начала инволюции;

• стадия выраженной инволюции; • стадия резидуальных проявлений

Б. Сосудистые мальформации (синдромальные и несиндромальные)

• капиллярные; • артериальные; • венозные;

• смешанные;

• артериовенозные соустья

2. Сосудистые опухоли

А. Доброкачественные

• капиллярная гемангиома; • ангиофиброма;

• другие

Б. Злокачественные

• ангиосаркома;

• гемангиоэндотелиома; • другие

Сосудистые поражения выявляются с частотой 1:100 – 1:500 – 1:1200 новорожденных. У недоношенных детей с массой тела до 1000 г частота встречаемости возрастает до 20–22%. В 60–80% наблюдений они выявляются в челюстно-лицевой области. У 25–30% детей с гемангио- мами лица отмечаются сосудистые поражения в других областях тела. Соотношение детей мужского и женского пола 1:3, 1:4 [10–29].

Так называемые инфантильные гемангиомы появля- ются в течение первого месяца жизни ребенка, их раз- витие включает в себя 5 стадий. Стадия первичных про- явлений характеризуется появлением участка покрасне- ния кожи или слизистой оболочки. Постепенно участок увеличивается в размерах и приобретает насыщенную, ярко-красную или багрово-синюю окраску, что характе- ризует стадию активного роста, которая может продол- жать от 3 месяцев до 1 года. За ней следует стадия нача- ла инволюции, когда наблюдается остановка роста и побледнение очага сосудистого поражения, которое про- исходит постепенно, как правило, от центра к периферии. В стадии выраженной инволюции очаг гиперплазии уменьшается в размерах, приобретает еще более свет- лый оттенок. Продолжительность стадий зависит от вре- мени образования сосудистого поражения, начальной площади поражения, объема вовлеченных в процесс тканей, проводимой терапии. Конечным этапом развития является стадия резидуальных проявлений в виде оста- точных явлений на коже (телеангиоэктазии) или объем- ных фиброзно-жировых комплексов в толще тканей. Стоить отметить, что самопроизвольной инволюции под- вергается до 70–90% сосудистых поражений. Развитие с последующей инволюцией – главная особенность гипер- плазий кровеносных сосудов. При врожденных гемангио- мах у ребенка уже при рождении выявляется сосудистое образование, которое в дальнейшем не увеличивается, а подвергается инволюции. В этих случаях стадия активно- го роста приходится на внутриутробный период развития.

Этиологический фактор данной патологии неизвестен. При этом существуют определенные факторы риска по возникновению ИГ:

■ Плацентарная недостаточность (предлежание плацен- ты, отслойка плаценты, плацентит).

■ Угрозы выкидыша и медикаментозное сохранение бе- ременности.

■ Многоплодная беременность (в т. ч. после экстракор- порального оплодотворения).

■ Обвитие пуповины.

■ Преэклампсия.

■ Внутриполостные инвазивные диагностические вме- шательства (амниоцентез, биопсия трофобласта).

■ Анемия во время беременности.

■ Возраст матери более 35 лет. ■ Наследственный фактор.

Не исключено, что гипоксия плода, развивающаяся в результате воздействия вышеперечисленных факторов риска, является пусковым моментом для пролиферации капиллярной сети как компенсаторной реакции, направ- ленной на улучшение трофики тканей [30, 31]. Нередко выявляется наследственная предрасположенность.

В 2010 г. группой отечественных ученых предложена классификация патологических образований из кровеносных сосудов, основным положением которой является выделение среди сосудистых аномалий группы неопухолевых сосудистых образований или сосудистых гиперплазий, которые по классификации ISSVA относились к сосудистым опухолям

Диагностика сосудистых поражений у детей, находясь в сфере интересов педиатров, детских хирургов, челюст- но-лицевых хирургов, дерматологов, онкологов, может представлять большую сложность в связи с разнообрази- ем и многочисленностью сосудистой патологии. Между тем точный диагноз является необходимым условием для успешного лечения пациента.

Диагностика включает в себя клинический осмотр ребенка с подробным анамнезом течения беременно- сти и оценкой стадии развития образования. Для уточ- нения объема и глубины поражения, определения его гемодинамических особенностей, топографии, а также с целью дифференциальной диагностики используются ультразвуковые методы обследования. Детальная оцен- ка топографии в случае необходимости хирургического вмешательства производится при помощи МРТ или ком- пьютерной томографии с контрастированием. Морфо- логические исследования (гистологическое, иммуноги- стохимическое) проводятся с целью оценки пролифера- тивной активности клеток эндотелия и определения специфических белков-маркеров. Компьютерная капил- ляроскопия позволяет дать качественную и количе- ственную оценку изменений, происходящих в микро- циркуляторном русле на стадии активного роста и инво- люции сосудистой гиперплазии. Этот метод целесоо- бразно использовать как для диагностики, так и в ходе мониторинга эффективности лекарственной и лазерной терапии [32].

Лечение детей зависит от возраста, размера патологи- ческого очага, стадии и локализации очага сосудистой гиперплазии. В первую очередь необходимо предотвра- тить развитие жизненно важных, функциональных либо эстетических осложнений. Это может быть обструкция дыхательных путей при подскладковой гемангиоме гор- тани, сдавление глазного яблока при гемангиоме орбиты и периорбитальной области, обструкция слухового про- хода, кровотечение, изъязвление и т. д. Во-вторых, необ- ходимо устранение остаточных изменений в виде избыт- ков фиброзно-жировой ткани, атрофичной кожи, рубцов.

Проведенные в 1982 г. фундаментальные исследования J.B. Mulliken, J. Glowacki (Бостон, США) положили начало пониманию биологической основы сосудистых поражений

Для лечения т. н. младенческих гемангиом использу- ется как системное воздействие на ангиогенез, так и локальное воздействие на патологическую ткань. Для системного лечения используется терапия преднизоло- ном, обладающая рядом противопоказаний, побочных эффектов и осложнений. В последние годы для лечения данной патологии стал применяться препарат пропра- нолол,являющийся неселективным β-адреноблокатором. Случайно обнаруженный эффект активации процесса инволюции на фоне применения данного препарата был впервые описан в 2008 г. группой ученых из Франции (Christine Leaute-Labreze), которые в дальней- шем успешно применили его в терапии быстрорасту- щих гемангиом критических локализаций, не подлежа- щих хирургическому лечению у 11 детей грудного воз- раста. В последующем лечение пропранололом с успе- хом было проведено еще 21 ребенку. Терапия прово- дилась в начальной дозе 0,5 мг/кг/сут с повышением дозы до 2 мг/кг/сут [33]. Успешный опыт применения пропранолола был также продемонстрирован в соб- ственных исследованиях отечественных ученых [34– 37]. В настоящее время во всем мире продолжается активное изучение эффективности и безопасности при- менения пропранолола, разрабатываются схемы и про- токолы его назначения и отмены, определяется дли- тельность лечения [38–43].

Таким образом, в настоящее время лечение пропра- нололом может считаться терапией первой линии при младенческих гиперплазиях кровеносных сосудов. Тем не менее как педиатру, так и хирургу необходимо пом- нить о том, что лечение таким кардиологическим препа- ратом, как пропранолол, должно проводиться и контроли- роваться кардиологом в связи с возможным риском раз- вития осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы.

К локальным методам лечения необходимо отнести хирургическое удаление, лазерное воздействие и селек- тивную фототерапию [44].

Рисунок 1. Пациент И. Диагноз «гиперплазия кровеносных сосудов в области нижнего века справа, стадия активного роста». До операции (3 мес.) и через 4 мес. после операции

В нашей стране для лечения детей с т. н. детскими гемангиомами до настоящего времени продолжают использоваться такие методы, как криодеструкция, рентгенотерапия, электрокоагуляция, склерозирующая терапия, электрохимический лизис, СВЧ-деструкция. Применение данных видов лечения не может сегодня считаться адекватным

Наиболее оправданным является применение лазер- ной терапии при небольших очагах гиперплазии крове- носных сосудов в стадии активного роста и при коррек- ции резидуальных проявлений.

В нашей стране для лечения детей с т. н. детскими гемангиомами до настоящего времени продолжают исполь- зоваться такие методы, как криодеструкция, рентгено-

терапия, электрокоагуляция, склерозирующая терапия, электрохимический лизис, СВЧ-деструкция. Применение данных видов лечения не может сегодня считаться адек- ватным [45].

Хирургический метод лечения нашел свое примене- ние в стадии инволюции, когда остаются остаточные деформации кожи, атрофические и гипертрофические рубцы, участки растянувшейся, потерявшей эластичность кожи, а также остаточная фиброзно-жировая ткань, соз- дающая избыточные объемы, что приводит к значитель- ным эстетическим и функциональным нарушениям. Преимущество хирургического лечения именно на ста- дии инволюции обусловлено уменьшением риска крово- течения и потенциально меньшим размером поражения в связи с естественным течением [44–47, 49–53]. Хирургическое удаление очага гиперплазии в активной стадии потенциально опасно, так как связано с риском повреждения важных анатомических структур, связанных с гиперплазией, возможностью продолженного роста после операции, образованием патологических рубцов. Преимуществами раннего хирургического вмешательства являются предупреждение осложнений (при критической локализации), сохранение зрения (при локализации в периорбитальной области), уменьшение негативного пси- хологического эффекта, связанного с тяжелыми космети- ческими нарушениями, в раннем детстве. Еще одним преимуществом является использование естественно растянутой кожи для первичного закрытия дефекта после удаления и использование относительно аваскулярной поверхности кожи, окружающей растущий патологиче- ский очаг. Целесообразно применять хирургическое лечение на стадии активного роста при небольших пора- жениях некритической локализации.

51. Лимфангиомы у детей. Морфологическая характеристика. Классификация. Клиническая картина. Тактика лечения.

Лимфангиома — доброкачественная опухоль врождённого харак­тера, микроскопическая структура которой напоминает тонкостен­ные кисты различных размеров от узелков диаметром от 0,2—0,3 см до крупных образований. Лимфангиомы встречаются значитель­но реже, чем гемангиомы, и составляют примерно 10—12% всех доброкачественных образований у детей (рис. 11-6).

Патоморфологическая и клиническая классификации лимфанги- ом и гемангиом в основном совпадают. Различают простые, кавер­нозные и кистозные лимфангиомы.

Простая лимфангиома представляет собой разрастание лимфати­ческих сосудов ограниченных участков кожи и подкожной клетчатки.

Кавернозная лимфангиома — наиболее частая форма, наблюдаемая у детей. Структура её представлена неравномерно наполненными

лимфой полостями, образованными из ■соединительнотканной губчатой основы, содержащей гладкие мышечные волокна, эластический каркас и мелкие лимфати­ческие сосуды, выстланные эпителием.

Кистозная лимфангиома может состо­ять из одной или множества кист величи­ной от 0,3 см до размера головы ребёнка, которые могут сообщаться между собой. Внутренняя поверхность кист выстлана эндотелием, а стенки содержат плотную соединительную ткань. Могут существо­вать переходные элементы лимфангиом, возможно сочетание разных форм.

Лимфангиомы чаще всего обнаружива­ют в первый год жизни ребёнка (до 90% ной лимфангиомой шеи. случаев), реже — в первые 2—3 года. Ло кализуются они там, где бывают скопления регионарных лимфатичес­ких узлов: в подмышечной области, на шее, щеках, губах, языке, в па­ховой области, реже в области корня брыжейки, забрюшинном про­странстве, средостении.

Растут лимфангиомы относительно медленно, чаще синхронно с ростом ребёнка, но иногда лимфангиомы резко увеличиваются неза­висимо от возраста.

Классификация:

I. По гистологическому строению:

1. Простые лимфангиомы (капиллярные) это разрастание лимфатических сосудов кожи и подкожной клетчатки. Клинически они выглядят как утолщение кожи, слегка бугристое, нерезко очерченное, иногда в виде узелков. Типичная локализация их: щеки, веки, губы, нос, реже конечности.

2. Кавернозные лимфангиомы встречаются наиболее часто, представлены неравномерно наполненными лимфой полостями, образованными из соединительнотканной губчатой основы. Распознается по наличию припухлости, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто отмечается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но не изменена. Смещаемость опухоли незначительная. Характерная локализация: шея, околоушная область, щеки, язык, губы. Весьма характерны частые воспалительные процессы в опухоли. Кавернозные лимфангиомы могут распространяться по межфасциальным пространствам, прорастать мышечные влагалища.

3. Кистозные лимфангиомы в отличие от кавернозных представляют собой одну или несколько крупных полостей, не всегда сообщающихся между собой. Располагаясь под кожей, опухоль образует выпячивания правильной округлой формы, кожа над ними как правило не изменена, но иногда отмечается синюшность за счет просвечивания жидкости. Пальпаторно границы образования прослеживаются достаточно отчетливо, имеются признаки зыбления. Наиболее часто эти опухоли встречаются на шее, в подмышечной области. Кистозные лимфангиомы, часто располагаясь по ходу сосудисто-нервного пучка, могут сдавливать сосуды, нервы, пищевод, трахею, что иногда требует экстренной помощи.

4. Смешанные лимфангиомы – как правило, это гемлимфангиомы. Прогностически эти опухоли имеют более неблагоприятное течение с частыми осложнениями.

II. По локализации:

1. Наружные: поражают подкожную клетчатку, фасции, мышцы;

2. Внутренние: располагаясь в брюшной полости, исходят из брыжейки тонкой и толстой кишок, сальника, реже печени, селезенки. Нередко выделяют шейно-медиастинальную локализацию, когда одна часть опухоли располагается на шее, другая в средостении.