Материал: ИЗБРАННЫЕ ЛЕКЦИИ ПО ВНУТРЕННИМ БОЛЕЗНЯМ под редакцией С.А.Болдуевой

191

Классификация МС

Взависимости от площади митрального отверстия выделяют три степени МС:

–легкий МС — площадь митрального отверстия от 2 до 4 см2;

–умеренный МС — площадь отверстия от 1 до 2 см2;

–тяжелый — площадь отверстия менее 1 см2.

Клиническая картина

Клиническая картина определяется степенью сужения митрального отверстия, величиной градиента между ЛП и ЛЖ, выраженностью легочной гипертензии. Несмотря на то, что этот порок формируется преимущественно в молодом возрасте, первые жалобы появляются через 10–15 лет.

Одним из наиболее ранних симптомов болезни является одышка, которая обусловлена развитием легочной гипертензии. Вначале она появляется в ситуациях, сопровождающихся активацией симпатической нервной системы, увеличением ЧСС (физическая нагрузка, психоэмоциональное напряжение, лихорадка

ит. д.). Тахикардия еще больше затрудняет опорожнение ЛП, соответственно повышается давление в ЛП и сосудах малого круга кровообращения. По мере прогрессирования заболевания одышка появляется при все меньшей нагрузке и затем в покое. Проявлениями выраженной ЛГ являются положение ортопноэ, сухой кашель, усиливающийся в положении лежа. Приступы удушья у больных с МС обусловлены интерстициальным (сердечная астма) или альвеолярным отеком легких.

При выраженной легочной гипертензии при МС может наблюдаться кровохарканье вследствие разрыва анастомозов между а. pulmonalis и а. brоnсhialis, возникающих при высокой ЛГ. Необходимо помнить, что кровохарканье может быть также симптомом тромбоэмболии легочной артерии или альвеолярного отека легких.

Повышенная утомляемость, мышечная слабость являются ранними характерными признаками МС. Они обусловлены фиксированным ударным объемом

иснижением перфузии периферических органов и скелетных мышц. Сердцебиение — частая жалоба больных МС, которая может быть обусловле-

на как рефлекторной тахикардией, так и развитием аритмических осложнений (фибрилляция — трепетание предсердий).

Для поздних стадий заболевания характерно появление жалоб, связанных с формированием правожелудочковой сердечной недостаточности: отеки нижних конечностей, тяжесть в правом подреберье, обусловленная гепатомегалией, увеличение живота вследствие асцита.

Физикальное обследование

При осмотре определяются следующие признаки.

•Акроцианоз (периферический цианоз): синюшность губ, мочек ушей, кончика носа, пальцев. При тяжелом МС с выраженной ЛГ и сниженным сердечным выбросом наблюдается типичное facies mitralis, когда акроцианоз сочетается с ярким цианотическим румянцем на щеках.

•Положение ортопноэ (вынужденное положение в постели с приподнятым изголовьем), что способствует уменьшению притока крови к правым отделам сердца, уменьшению ЛГ и одышки.

192

•Набухание шейных вен, как признак недостаточности ПЖ и высокого венозного давления.

•Отеки нижних конечностей, как проявление недостаточности кровообращения по большому кругу.

•При осмотре в области сердца можно заметить усиленную и разлитую пульсацию прекардиальной области слева от грудины, распространяющуюся на эпигастральную область (сердечный толчок). Эти признаки свидетельствуют о выраженной гипертрофии и дилатации ПЖ, обусловленных ЛГ.

•При пальпации, особенно в положении больного на левом боку, может определяться диастолическое дрожание — «кошачье мурлыкание» — пальпаторный эквивалент диастолического шума.

•При перкуссии определяется смещение верхней границы относительной сердечной тупости (дилатация ЛП) и правой (дилатация ПЖ).

•Аускультативная картина МС складывается из следующих феноменов: усиленный «хлопающий» I тон, акцент II тона на легочной артерии, митральный щелчок, сочетание которых образует трехчленный ритм, так на-

зываемый «ритм перепела». Причинами «хлопающего» I тона являются: недостаточное наполнение кровью ЛЖ, что приводит к увеличению скорости изоволюмического сокращения и, соответственно, более быстрому смыканию уплотненных, склерозированных створок митрального клапана. Причиной акцента II тона на легочной артерии является высокая ЛГ.

Митральный щелчок («opening snap») или тон открытия митрального клапана выслушивается в диастолу, после II тона и обусловлен резким натяжением хорд и склерозированных створок клапана при его открытии.

После митрального щелчка выслушивается диастолический шум, обусловленный турбулентным током крови через стенозированный клапан. С тяжестью МС коррелирует продолжительность шума, но не громкость: чем тяжелее порок, тем больше времени требуется для опорожнения ЛП. Шум лучше выслушивается в горизонтальном положении больного, особенно на левом боку.

Во втором межреберье слева от грудины иногда выслушивается диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии (шум Грэхема–Стилла). При появлении трикуспидальной регургитации, обусловленной дилатацией ПЖ, может определяться систолический шум Риверо–Корвальо.

Запомните!

Основными клиническими проявлениями МС являются:

•одышка, сердцебиение;

•приступы удушья;

•повышенная утомляемость;

•развитие фибрилляции предсердий;

•правожелудочковая сердечная недостаточность. Основными объективными признаками являются:

•ортопноэ;

•акроцианоз, facies mitralis;

•расширение границ относительной сердечной тупости вверх и вправо;

•усиленный и хлопающий I тон;

•акцент II тона на легочной артерии;

193

•щелчок открытия МК;

•диастолический шум, следующий за щелчком открытия МК;

•признаки недостаточности кровообращения по большому кругу: набухание шейных вен, отеки нижних конечностей, гепатомегалия, асцит.

Инструментальная диагностика

ЭКГ — позволяет выявить признаки гипертрофии ЛП и ПЖ, а также различные нарушения ритма. Характерными признаками гипертрофии ЛП являются:

–раздвоение и увеличение амплитуды зубца Р в отведениях I, II, aVL, V5, V6 (P-mitrale);

–увеличение продолжительности отрицательной (левопредсердной) фазы в отведении V1;

–увеличение общей длительности Р более 0,1 с.

Гипертрофия ПЖ характеризуется наличием высокого зубца R в отведениях V1 и V2, когда RV1 ≥ SV2. В отведениях V5, V6 специфично появление глубокого зубца S. Электрическая ось сердца при гипертрофии ПЖ часто отклонена вправо или расположена вертикально.

Характерными нарушениями ритма являются наджелудочковая экстрасистолия, фибрилляция и трепетание предсердий, которые диагносцируются по ЭКГ.

Рентгенография легких. На ранних стадиях на рентгенограмме грудной клетки изменения могут отсутствовать. Только при рентгеноконтрастном исследовании с барием в боковой проекции выявляется сужение ретрокардиального пространства за счет отклонения пищевода по дуге малого радиуса, что обусловлено увеличением ЛП. В прямой проекции отмечается выравнивание левого контура сердца и сглаживание талии сердца за счет увеличения ЛП и выбухания дуги ЛА. Такая конфигурация получила название «митральной».

Появление венозного застоя в малом круге кровобращения приводит к усилению сосудистого рисунка, перераспределению крови от основания к верхушкам легких, наличию аномальных септальных линий и плеврального выпота. Перераспределение кровотока проявляется в расширении теней легочных сосудов в верхушках легких или увеличении их числа. Септальные линии, известные как линии Керли, свидетельствуют об отеке междолевых щелей и переполнении лимфатических сосудов. Признаками артериальной ЛГ являются расширение ствола легочной артерии и резкое сужение периферических артерий («обрубленная периферия»).

Эхокардиография. В настоящее время эхокардиография является одним из наиболее точных неинвазивных методов диагностики МС. Используют три вида эхокардиограмм: М-режим, двухмерное изображение (В-режим), доплерэхокардиографическое исследование. Обычно проводят трансторакальное сканирование, когда датчик располагается на поверхности грудной клетки. Если требуется большее структурное разрешение, выполняют чреспищеводное исследование.

При исследовании в В-режиме выявляются деформированные и/или кальцинированные створки МК, уменьшение их расхождения в диастолу, увеличение левого предсердия и правого желудочка, а при поперечном сканировании левого желудочка на уровне митрального клапана можно измерить площадь митрального отверстия. Наиболее характерным признаком МС, выявляемого уже

194

на ранних стадиях, является куполообразное выбухание («парусение») передней створки митрального клапана в полость ЛЖ (рис. 11.1, б). Оно появляется сразу после открытия митрального клапана, сопровождается звуком, напоминающим хлопок, и по времени совпадает с аускультативным феноменом МС — щелчком открытия митрального клапана. На более поздних стадиях заболевания «парусение» створок прекращается, они становятся плотными и во время диастолы располагаются под углом друг к другу (в норме они параллельны), формируя воронку, широкой частью расположенную в область атриовентрикулярного кольца (рис. 11.1, в).

Рис. 11.1. Схема диастолического раскрытия створок митрального клапана: а — норма (створки параллельны друг другу); б — воронкообразное расположение створок МК на начальных стадиях митрального стеноза, сопровождающееся куполообразным диастолическим выбуханием передней створки в полость ЛЖ («парусение»); в — конусовидная форма МК на поздних стадиях митрального стеноза (створки располагаются под углом

друг к другу, ригидны)

При регистрации эхокардиограммы в М-режиме выявляется однонаправленное движение створок митрального клапана, а в ряде случаев имеет место отсутствие существенного расхождения, т. е. две створки выглядят, как одна (рис. 11.2).

При ЭхоКГ измеряется трансмитральный градиент давления, площадь отверстия МК, состояние подклапанных структур, других клапанов, размеры сердца, давление в ЛА, тромбы в полости ЛП (при чреспищеводной ЭхоКГ).

При доплеровском исследовании определяется увеличение максимальной линейной скорости трансмитрального кровотока (в норме 1,0 м/с), замедление спада скорости диастолического наполнения, значительная турбулентность движения крови.

Катетеризация сердца. В настоящее время данное исследование проводят только с целью предоперационной верификации диагноза и количественной оценки гемодинамических нарушений.

При формулировке диагноза необходимо учитывать следующее:

– заболевание, приведшее к пороку;

195

Рис. 11.2. Скорость (стрелками) диастолического прикрытия передней (aML) створки митрального клапана у здорового человека (а) и у больного со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия (б). В последнем случае определяется уменьшение скорости прикрытия и однонаправленное движение передней и задней створок (pML)

–указание вида порока и степени его тяжести; если поражено несколько клапанов, то лучше перечислить пороки в порядке их гемодинамической значимости;

–после указания порока должны быть сформулированы имеющиеся осложнения.

Пример:

Основной диагноз: Хроническая ревматическая болезнь сердца. Тяжелый митральный стеноз.

Осложнения: Фибрилляция предсердий, постоянная форма. СН IIА стадии, II ФК (NYHA).

Лечение

Консервативное лечение

Фармакологическое лечение больных с МС направлено на уменьшение выраженности ЛГ. С этой целью показано применение средств, ограничивающих приток крови в ЛА: диуретики (лазикс, фуросемид, торасемид, гипотиазид), нитраты (нитросорбид, кардикет, изосорбида 5-мононитрат).

При наличии синусовой тахикардии показано применение β-адренобло- каторов (метопролол, бисопролол, карведилол). При возникновении тахисистолической формы ФП показано применение сердечных гликозидов, β-адреноблокаторов с целью урежения ЧСС. (Применение сердечных гликозидов

у больных с МС при синусовом ритме противопоказано, так как повышение ударного объема ПЖ увеличивает приток и, соответственно, застой крови в малом круге!)