E. Використовується для синтезу ацетонових тіл.
11. Визначення активності трансаміназ широко застосовується для діагностики пошкоджень внутрішніх органів. Кофактором цих ферментів є активна форма вітаміну:
A. * В6.
B. В1.
C. В12.
D. В2.
E. РР.
12. Під дією опромінення ультрафіолетовими променями у людини темніє шкіра, що є захисною реакцією організму. Яке захисна речовина - похідне амінокислот - синтезується в клітинах під впливом ультрафіолету?
A. * Меланин.
B. Аргінін.
C. Метіонін.
D. Фенілаланін.
E. Тироксин.
13. При декарбоксилюванні амінокислот утворюється ряд біологічно активних речовин. Вкажіть одне з них.
A. * ГАМК.
B. оксалоацетата.
C. Глутамин.
D. Глутатіон.
E. α-кетоглутаратом.
14. У вогнищі запалення утворюється біогенний амін, що володіє судинорозширювальну дію. Назвіть його.
A. * Гістамін.
B. Серотонін.
C. ДОФА.
D. триптаміни.
E. ГАМК.
15. До лікарні потрапила дитина 7 років в стані алергічного шоку, який розвинувся після укусу оси. У крові підвищена концентрація гістаміну. В результаті якої реакції утворюється цей амін?
A. * декарбоксилюванню.
B. дегідрування.
C. Дезамінування.
D. Гідроокісленія.
E. Відновлення.
16. У хворого виявлена серповидно-клітинна анемія. Заміна якої амінокислоти в поліпептидному ланцюгу Hb на валін призводить до цього захворювання?
A. * глутамінової кислоти.
B. аспарагінова кислоти.
C. Лецину.
D. Аргініну.
E. треоніну.
17. Катіонні глікопротеїни є основними компонентами слини привушних залоз. Які амінокислоти обумовлюють їх позитивний заряд?
A. * Лізин, аргінін, гістидин.
B. Аспартат, глутамат, гліцин.
C. Аспартат, аргінін, глутамат.
D. Глутамат, валін, лейцин.
E. Цистеин, гліцин, пролін.
18. В організмі людини амінокислоти дезамінуются шляхом трансамінування, в результаті чого аминогруппа переноситься на:
A. * α -кетоглутарат.
B. Сукцинат.
C. Цитрат.
D. Фумарат.
E. Малат.
19. При декарбоксилюванні амінокислот утворюються біогенні аміни. Назвіть, який з них відноситься до медіаторів запалення?
A. * Гістамін.
B. Адреналін.
C. ГАМК.
D. Таурин.
E. Дофамін.
20. У новонародженого на 6 день життя в сечі виявлено надлишок фенілпірувата і фенілацетат. Обмін якої амінокислоти порушено в організмі дитини?
A. * Феніаланіна.
B. Триптофану.
C. Метіоніну.
D. Гістидину.
E. Аргініну.
21. Альбіноси погано переносять сонячну засмагу, з'являються опіки. Порушення метаболізму якої амінокислоти лежить в основі цього явища?
A. * фенілаланіну.
B. Метіоніну.
C. Триптофану.
D. глутамінової кислоти.
E. Гістидину.
22. У хворого явна прогресуюча м'язова дистрофія. Назвіть показник обміну азоту сечі, характерний для такого стану?
A. * Креатин.
B. амонійного солі.
C. Креатинін.
D. Сечова кислота.
E. Сечовина.
23. При алкаптонуріі в сечі хворого знайдено велику кількість гомогентизиновой кислоти (сеча темніє на повітрі). Природжений дефект якого ферменту має місце?
A. * Оксидази гомогентизиновой кислоти.
B. Аланінамінотрансфераза.
C. тирозинази.
D. Фенілаланін-4-монооксигенази.
E. Тірозінамінотрансферази.
24. У новонародженого спостерігаються епілептиформні судоми, викликані дефіцитом вітаміну В6. Це викликано зменшенням в нервовій тканині гальмівного медіатора - гамма-аміномасляної кислоти. Активність якого ферменту знижена?
A. * глутаматдекарбоксилази.
B. Аланінамінотрансфераза.
C. глутаматдегідрогеназа.
D. пірідоксалькінази.
E. Глутаматсінтетази.
25. У психіатрії для лікування ряду захворювань ЦНС використовують біогенні аміни. Вкажіть препарат тієї групи, який є медіатором гальмування.
A. * Гамма-аміномасляна кислота.
B. Гістамін.
C. Серотонін.
D. Дофамін.
E. Таурин.
26. Наявність білка в розчині можна виявити за допомогою кольорових реакцій. Яка з нижчеперелічених реакцій дасть негативний результат при повному гідролізі білка?
A. * Біуретова.
B. Нінгідринова.
C. Ксантопротеиновая.
D. Фоля.
E. Сакагучи.
27. У дитини грудного віку виділена сеча темніє на повітрі. У крові і сечі виявили гомогентизинової кислоту. Який найбільш ймовірний симптом?
A. * Алкаптонурия.
B. Альбінізм.
C. Цистинурия.
D. Порфирія.
E. Гемолітична анемія.
28. У дитини в крові підвищена кількість фенилпировиноградной кислоти. Який вид лікування потрібно при фенілкетонеміі?
A. * Дієтотерапія.
B. Вітамінотерапія.
C. Ферментотерапія.
D. Антибактеріальна терапія.
E. Гормонотерапія.
29. Мати помітила дуже темну сечу в її 5-річну дитину. Дитина скарг ніяких не висловлює. Жовчних пігментів в сечі не виявлено. Поставлено діагноз алкаптонурія. Дефіцит якого ферменту має місце?
A. * Оксидази гомогентизиновой кислоти.
B. фенілаланінгідроксилази.
C. тирозинази.
D. Оксидази оксіфенілпірувата.
E. декарбоксилаз фенілпірувата.
30. Біогенні аміни: гістамін, серотонін, дофамін і інші - дуже активні речовини, впливають на різні фізіологічні функції організму. В результаті якого процесу утворюються біогенні аміни в тканинах організму?
A. * декарбоксилюванню амінокислот.
B. Дезамінування амінокислот.
C. Трансамінування амінокислот.
D. Окислення амінокислот.
E. Відновного реамінірованія.
31. У новонародженого спостерігалися судоми, які проходили після призначення вітаміну B6. Цей ефект найбільш ймовірно викликаний тим, що вітамін B6 бере участь в утворенні:
A. * Гамма-аміномасляної кислоти (ГАМК).
B. Замінімих амінокислот.
C. Гема.
D. Гістаміну.
E. нікотинамід.
32. метильних груп (- СН 3) використовуються в організмі для синтезу таких важливих сполук, як креатин, холін, адреналін. Джерелом цих груп є одна з незамінних амінокислот, а саме:
A. * Метіонін.
B. Валін.
C. Лейцин.
D. Изолейцин.
E. Триптофан.
33. При декарбоксилюванні глутамату в ЦНС утворюється медіатор гальмування. Назвіть його.
A. * ГАМК.
B. Глутатіон.
C. Гістамін.
D. Серотонін.
E. Аспарагин.
34. У крові хворого на рак сечового міхура знайдено високий рівень серотоніну і оксіантраніловой кислоти. З надлишком надходження в організм якої амінокислоти це пов'язано?
A. * Триптофану.
B. Аланін.
C. Гістидину.
D. Метіоніну.
E. Тирозину.
35. Немовля відмовляється від грудного харчування, його дихання не ритмічне, сеча має спечіфіческій запах «пивний закваски» або «клинового сиропу». Природжений дефект якого ферменту викликав дану патологію?
A. * Дегідрогенази розгалужених альфа-кетокислот.
B. Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази.
C. Гліцеролкінази.
D. Аспартатамінотрансфераза.
E. УДФ-глюкуронілтрансферази.
36. У хворого з черепно-мозковою травмою спостерігаються епілептиформні сдорожние напади, які регулярно повторюються. Освіта якого біогенного аміну порушено при цьому стані?
A. * ГАМК.
B. Гістаміну.
C. Адреналіну.
D. Серотоніну.
E. Дофаміну.
37. Аміак є дуже отруйною речовиною, особливо для нервової системи. Яка речовина бере особливо активну участь у знешкодженні аміаку в тканинах мозку?
A. * Глутаминовая кислота.
B. Лізин.
C. Пролин.
D. Гистидин.
E. Алонін.
38. Хворий 13 років скаржиться на загальну слабкість, запаморочення, стомлюваність. Спостерігається відсталість в розумовому розвитку. При огляді виявлено високу концентрацію валіну, ізолейцину, лейцину в крові та сечі. Сеча специфічного запаху. Що може бути причиною такого стану?
A. * Хвороба клинового сиропу.
B. Хвороба Аддісона.
C. Тирозиноз.
D. Гістидинемія.
E. Базедова хвороба.
39. У хворого з діагнозом «злоякісний карціноід» різко підвищений вміст серотоніну в крові. Виберіть амінокислоту з яких може утворитися цей біогенний амін.
A. * Триптофан.
B. Аланін.
C. Лейцин.
D. Тіреонін.
E. Метіонін.
40. У хворої дитини з уповільненим розумовим і фізичним розвитком, який страждає частими рвотами після прийому їжі, в сечі виявлено фенилпировиноградная кислота. Наслідком порушення якого обміну є ця патологія?
A. * Обміну амінокислот
B. Ліпідного обмілити.
C. Вуглеводного обмілити.
D. Водно-сольового обмілити.
E. Фосфорно-кальцієвого обміну.
41. У новонародженої спостерігаються судоми, які проходили після призначення вітаміну В6. Цей ефект найбільш ймовірно викликаний тим, що вітамін В6 входить до складу ферменту:
A. * Глютаматдекарбоксілази.
B. Піруватдегідратази.
C. Альфа-кетоглутаратдегидрогенази.
D. Амінолевулінатсінтази.
E. глікогенфосфорилази.
42. У новонародженого на пелюшках виявлені темні плями, що свідчить про утворення гомогентінзіновой кислоти. З порушенням обміну якої речовини це пов'язано?
A. * Тирозину.
B.Галактози.
C.Метіоніна.
D.Холестеріна.
E. Триптофану.
43. У дитини 1,5 років спостерігається відставання розумового і фізичного розвитку, посветление шкіри і волосся, зниження вмісту в крові катехоломінов. При додаванні до свіжої сечі декількох крапель 5% трихлороцтового заліза з'являється оливково-зелене забарвлення. Для якої патології обміну амінокислот характерні ці зміни?
A. * Фенілкетонурії.
B. Алкаптонурія.
C. Тирозиноз.
D. Альбінізм.
E. ксантинурія.
44. У 12-річного хлопчика в сечі виявлено високий вміст усіх амінокислот аліфатичного ряду. При цьому відзначено найбільш висока екскреція цистину і цистеїну. Крім того, УЗД нирок показало присутність каменів в них. Виберіть можливу патологію.
A. * Цистинурия.
B. Алкаптонурия.
C. Цистит.
D. Фенілкетонурія.
E. Хвороба Хартнупа.
45. До лікаря звернувся пацієнт зі скаргами на непереносимість сонячної радіації. Спостерігаються опіки шкіри і порушення зору. Попередній діагноз альбінізм. Порушення обміну якої амінокислоти відзначається у цього пацієнта?
A. * Тирозину.
B. Пролін.
C. Лізину.
D. аланін.
E. Триптофан.
46. До лікарні швидкої допомоги доставили дитину 7 років в стані алергічного шоку, який розвинувся після укусу оси. У крові підвищена концентрація гістаміну. В результаті якої реакції утворюється цей амін?
A. * декарбоксилюванню.
B. Гідрооксілірованія.
C. дегидрированием.
D. Дезамінування.
E. Відновлення.
47. Основна маса азоту в організмі виводиться у вигляді сечовини. Зниження активності якого ферменту в печінці призводить до гальмування синтезу сечовини і нагромадження аміаку в крові і тканинах?
A. * Карбамоілфосфатсінтази.
B. Аспартатамінотрансфераза.
C. Уреаза.
D. Амілази.
E. Пепсину.
48. У дитини 6 міс. спостерігається різке відставання в психомоторному розвитку, бліда шкіра з екзематозними змінами, біле волосся, блакитні очі, напади судом. Який з наступних лабораторних аналізів крові і сечі найімовірніше дозволить встановити діагноз?
A. * Визначення концентрації фенілпірувата.
B. Визначення концентрації трептофана.
C. Визначення концентрації гістидину.
D. Визначення концентрації лейцину.
E. Визначення концентрації валіну.
49. Дитина 10-місячного віку, батьки якого брюнети, має світле волосся, дуже світлу шкіру і блакитні очі. Зовні при народженні виглядав нормально, але протягом останніх 3-х місяців спостерігалися порушення мозкового кровообігу, відсталість в розумовому розвитку. Причиною такого стану може бути:
A. * Фенилкетонурия.
B. Галактоземия.
C. Глікогеноз.
D. Гостра порфірія.
E. Гістидинемія.
50. При укусі отруйної змії у людини може розвинутися гемолітична жовтяниця. Вкажіть показник плазми крові, який зростає у потерпілого в першу чергу
A. * Білірубін непрямий (некон'югований).
B. Білірубін прямий (кон'югований).
C. Сечова кислота.
D. Сечовина.
E. Вільні амінокислоти.
51. У чоловіка 32 років діагностовано гостра променева хвороба. Лабораторно встановлено різке зниження рівня серотоніну в тромбоцитах. Найімовірнішою причиною зниження тромбоцитарного серотоніну є порушення процесу декарбоксилювання:
A. * 5-оксітріптофана.
B. Серіна.
C. Тирозину.
D. піровиноградної кислоти.
E. Гістидину.
52. У дитини 3 років після перенесеної важкої вірусної інфекції відзначається блювота, яка повторюється, втрата свідомості, судоми. При обстеженні крові виявлено гіперамоніємія. З чим можуть бути пов'язані зміни біохімічних показників крові у цієї дитини?
A. * З порушенням знешкодження аміаку в арнітіновом циклі.
B. З активацією процесів декарбоксилювання амінокислот.
C. З порушенням знешкодження біогенних амінів.
D. З посиленням гниття білків в кишечнику.
E. З пригніченням активності ферментів трансамінування.
53. У дитини, яка народилася 2 дні тому, спостерігається жовте забарвлення шкіри і слизових оболонок. Причиною такого стану є тимчасовий недолік ферменту:
A. УДФ- глюкуронілтрансферази.
B. Сульфотрансферази.
C. гемсінтетази.
D. гемоксигенази.
E. Білівердінредуктази.
54. У пацієнта цироз печінки. Дослідження якого з перерахованих речовин, що виводяться з сечею, може характеризувати стан антитоксичної функції печінки?
A. * Гіпуровой кислоти.
B. амонійного солей.
C. Креатиніну.
D. Січовий кислоти.
E. Аминокислот.
55. Вітамін А в комплексі з спецефічними циторецепторів проникають через ядерну мембрану, індукує процеси транскрипції, що стимулює ріст і диференціювання клітин. Ця біологічна функція реалізується наступною формою вітаміну А:
A. * Транс-ретиноевая кислота.
B. Транс-ретиналь.
C. Цис-ретиналь.
D. Ретинол.
E. Каротин.
56. У юнака 19 років явні ознаки депігментації шкіри, обумовлені порушенням синтезу меланіну. Вкажіть, порушенням обміну якої амінокислоти це викликано?
A. * Тирозину.
B. Триптофану.
C. Гістидину.
D. пролін.
E. Гліцину.
57. У хлопчика 4 років після перенесеного важкого вірусного гепатиту спостерігається блювота, втрата свідомості судоми. У крові - гипераммониемия. Порушення якого біохімічного процесу викликало подібний стан хворого?
A. * Порушення знешкодження аміаку в печінці.
B. Порушення знешкодження бігенних амінів.
C. Посилення гниття білків в кишечнику.
D. Активація декарбоксилирования амінокіслот.
E. Пригнічення ферментів трасамінірованія.
58. Травма мозку викликана підвищенням утворенням аміаку. Яка амінокислота бере участь у видаленні аміаку з цієї тканини?
A. * Глутаминовая кислота.
B. Тирозин.
C. Валін.
D. Триптофан.
E. Лізин.
59. Педіатр при огляді дитини зазначив відставання у фізичному і розумовому розвитку. Аналіз сечі показав, що різке підвищення вмісту кетокислот, дає кольорове забарвлення з хлорним залізом. Яке порушення обміну речовин виявлено?
A. * Фенилкетонурия.
B. Алкаптонурия.
C. Тирозинемия.
D. Цистинурия.
E. Альбінізм.
60. У ході катаболізму гістидину утворюється біогенний аміак, який володіє потужним судинорозширювальну дію. Назвіть його.
A. * Гістамін.
B. Серотонін.
C. ДОФА.
D. Норадреналін
E. Дофамин.
61. У хворого діагностовано алкаптонурія. Вкажіть фермент, дефект якого є причиною цієї патології.
A. * оксидазой гомогентінзіновой кислоти.
B. Фінілаланінгідроксілаза.
C. глутаматдегідрогеназа.
D. піруватдегідрогенази.
E. ДОФА-декарбоксилази.
62. У клініку госпіталізовано хворого з діагнозом карциноїд кишечника. Аналіз виявив підвищене вироблення серотоніну. Відомо, що ця речовина утворюється з амінокислоти триптофану. Який біохімічний механізм лежить в основі цього процесу?
A. * Декарбоксилирование.
B. Дезамінування.
C. Мікросомальне окислення
D. Трансамінування.
E. Освіта парних з'єднань.
63. При повторному дії ультрафіолетових променів шкіра темніє внаслідок синтезу в ній меланіну, що захищає клітину від пошкоджень. Основним механізмом включення цього захисту є:
A. * Активація тирозинази.
B. Пригнічення тирозинази.
C. Активація оксидази гомогентизиновой кислоти.
D. Пригнічення оксидази гомогентизиновой кислоти.
E. Пригнічення фенілаланінгідроксилази.
64. При аналізі сечі 3-х міс. дитини виявлено підвищену кількість гомогентизиновой кислоти, сеча при стоянні на повітрі набуває темне забарвлення. Для якого з нижче перерахованих захворювань характерні описані зміни?
A. * Алкаптонурія.
B. Фенілкетонурії.
C. альбінізм.
D. аміноацидурія.
E. цістінуріей.
65. За клінічними показниками хворому призначений пиридоксальфосфат. Для корекції яких процесів рекомендується цей препарат?
A. * Трансамінування і декарбоксилювання амінокислот.
B. Окисного декарбокслірованія амінокислот.
C. Дезамінування пуринових нуклеотидів.
D. Синтез пуринових і піримідинових основ.
E. Синтезу білка.
66. У пацієнта з тривалим епілептичним нападом у вогнищі збудження внаслідок розпаду біогенних амінів постійно утворюється аміак. Знешкодження цієї речовини в головному мозку здійснюється за участю:
A. * глутамінової кислоти.
B. Січовий кислоти.
C. Аміномасленной кислоти.
D. Серіна.
E. ліпоєвоїкислоти.
67. У людини відчуття страху викликається синтезом в лімбічної системи мозку диоксифенилаланина (ДОФА). З якої речовини йде його синтез?
A. * Тирозину.
B. глутамінової кислоти.
C. Триптофану.
D. Лізину.
E. 5-оксітріптофана.
68. Депресії, емоційні розлади є наслідком нестачі в головному мозку норадреналіну, серотоніну та інших біогенних амінів. Збільшення їх вмісту в синапсах можна досягти за рахунок антидепресантів, які гальмують фермент:
A. * моноамінооксидазу.
B. діамінооксідази.
C. оксидази L-амінокислот.
D. оксидазой Д-амінокислот.
E. Фенілаланін-4-монооксигенази.
69. При тестуванні на гіперчутливість пацієнту під шкіру ввели алерген, після чого спостерігалося почервоніння, набряк, біль внаслідок дії гістаміну. В результаті якого перетворення амінокислоти гістидину утворюється цей біогенний амін?
A. * декарбоксилюванню.
B. Метилювання.
C. Фосфорилювання.
D. ізомеризації.
E. Дезамінування.
70. Хворому з передбачуваним діагнозом «прогресуюча м'язова дистрофія» був сделат аналіз сечі. Яке з'єднання в сечі підтверджує діагноз пацієнта?
A. * Креатин.
B. Колаген.
C. Порфірини.
D. Міоглобін.
E. кальмодуліном.
71. До лікаря звернувся пацієнт зі скаргами на запаморочення, погіршення пам'яті, періодичні судоми. Встановлено, що причиною таких змін є продукт декарбоксилювання глутамінової кислоти. Назвіть його.
A. * ГАМК
B. Палфі.
C. ТДФ.
D. АТФ.
E. ТГФК.
72. При лабораторному дослідженні у дитини виявлено підвищений вміст в крові і сечі лейцину, валіну, ізолейцину і їх кетопроізводних. Сеча мала характерний запах клинового сиропу. Недостатність якого ферменту характерна для цього захворювання?
A. * Дегідрогенази розгалужених амінокислот.
B. Амінотрансферази.
C. Глюкоза-6-фосфатази.
D. Фосфофруктакінази.
E. Фосфофруктомутази.
73. Дитина 9-ти міс. харчується синтетичними сумішами, що не збалансованими за вмістом вітаміну В6. У дитини спостерігається пілагроподобний дерматит, судом, анемія. Розвиток судом може бути пов'язано з дефіцитом освіти:
A. * ГАМК.
B. Гістаміну.
C. Серотоніну.
D. ДОФА.
E. Дофаміну.
74. У новонародженої дитини спостерігаються зниження інтенсивності смоктання, часта блювота, гіпотонія. У сечі і крові значно підвищена концентрація цитрулина. Який метаболічний процес порушений?
A. * Орнітіновий цикл.
B. ЦТК.
C. Гліколіз.
D. Глюконеогенез.
E. Цикл Корі.
75. При обстеженні в поліклініці у чоловіка діагностували гостру променеву хворобу. Лабораторно встановлено різке зниження серотоніну в тромбоцитах. Порушення метаболізму якої речовини є можливою причиною зниження тромбоцитарного серотоніну?
A. * 5-оксітріптофана.
B. Тирозину.
C. Гістидину.
D. Фінілаланіна.
E. Серіна.
76. Хворому, у якого підвищена кислотність шлункового соку, лікар порекомендував їсти варене, а не смажене м'ясо тому, що екстрактивні речовини, пептиди і жири смаженого м'яса діють переважно за наступним механізмом:
A. * Стимулюють вироблення гастрину G клітинами.
B. Дратують смакові рецептори.
C. Дратують механорецептори ротової порожнини.
D. Дратують механорецептори шлунка.
E. Стимулюють вироблення секретину в 12-палої кишці.
77. У хворого з карціномной пухлиною спостерігається авітаміноз PP, в крові різко підвищена концентрація серотоніну. Що є причиною такого стану?