земой, большими полостями и другими кистозными образованиями легкого, диафрагмальной грыжей и растяжениями газами желудка. При подозрении на диафрагмальную грыжу необходимо ввести контрастРгое вещество через рот; наличие его в грудной полости указывает на диафрагмальную грыжу.
•Лечение пневмоторакса варьирует в зависимости от обширности коллапса, природы, тяжести основного заболевания. Незначительно или даже умеренно выраженный пневмоторакс может разрешиться спонтанно, без проведения пункции, обычно в пределах одной недели. При клапанном напряженном пневмотораксе для снижения внутриплевралышго давления во II— III межреберье в подмышечной области вводят иглу с большим просветом, соединенную со шприцем, заполненным частично стерильным изотоническим раствором натрия хлорида. На период транспортировки в лечебное учреждение целесообразно заменить иглу катетером для внутривенных вливаний (с внутренним диаметром 1,4 мм) с фиксацией стерильной марлей на наружном отверстии. В лечебном учреждении плевральную полость дренируют и начинают активную аспирацию.
Убольных с ограниченным (15—20 % объема) закрытым пневмотораксом после пункции и расправления легкого при сохранении герметичности проводят консервативное лечение (ограничение активности, противокашлевые средства, антибактериальная терапия) и симптоматическое лечение, патогенетическую терапию, если пневмоторакс возник как осложнение деструктивной пневмонии. Рентгенологический контроль и аспирацию воздуха из плевральной полости проводят при соответствующих показаниях через сутки.
Убольных с клапанным открытым и большим (более 20 %) объемом пневмоторакса эффективно дренирование плевральной полости с постоянной аспирацией воздуха с помощью подводного дренажа по Бюлау на 1—2 сут для уменьшения дефекта. После этого систему подключают к отсосу (если легкое еще не расправилось) и создают разрежение от 10—30 до 150—200 см вод. ст. Активную аспирацию продолжают 2—5 сут. Дренажную трубку удаляют через сутки после полного расправления легкого.
Если после дренирования плевральной полости и активной аспирации в течение 2—5 сут через дренаж свободно поступает воздух и легкое не имеет тенденции к расправлению, то целесообразна временная (до 10 сут) окклюзия дренирующего бронха поролоновой губкой при поднаркозной бронхоскопии. Если рассмотренные меры не приводят к ликвидации пневмоторакса и расправлению легкого, то прибегают к хирургическому лечению.
11 |
4^597 |
321 |
14.6. МУКОВИСЦИДОЗ
Муковисцидоз является наиболее распространенной причиной прогрессирующих хронических распираторных нарушений в детском возрасте и ответствен за значительную часть смертельных исходов от хронической дыхательной недостаточности, а в период присоединения острой пневмонии — и от острой ды.чательной недостаточности.
Муковисцидоз •— универсальная эндокринопатия. Различают следующие клинические формы муковиецидоза.
1.Преимущественно легочная.
2.Преимущественно кишечная: а) мекониальный илеус.
3.Смешанная (легочно-кишечная).
4.Билиарный цирроз.
Различают тяжелое, средней тяжести и легкое течение муковиецидоза.
В патогенезе муковиецидоза выделяют 3 основных патогенетических звена·
1.Поражение эндокринных желез.
2.Нарушение электролитного обмена.
3.Поражение соединительной ткани.
При муковисцидозе эндокринные железы продуцируют большое количество вязкого секрета, который обусловливает закупорку их выводных протоков, образование кистозных расширений. Застойные явления способствуют инфицированию, развитию воспаления и образованию вторичного склероза, поэтому муковисцидоз называют еще иногда кистофиброзом.
Продукция вязкой мокроты приводит к нарушению мукоцилиарного клиренса, закупорке мокротой мелких бронхов. В легких застой мокроты связан не только с ее вязкостью, но и с поражением ресничек иод влиянием фактора Спока.
Вышеуказанные изменения в легких способствуют нарушению дренажной функции бронхов и закупорке их густой и вязкой мокротой.Это, с одной стороны, приводит к образованию ателектазов, обтурационной эмфиземы и в конечном счете к возникновению гипоксемии, а с другой - - способствует постоянному инфицированию и возникновению длительно текущего воспалительного процесса в бронхолегочной системе. Длительно текущий воспалительный процесс заканчивается быстрым развитием пневмосклероза и образованием бронхоэктазов. Однако выраженный пневмосклероз при муковисцидозе нельзя рассматривать только с позиции нарушения дренажной функции бронхов и вторичных изменений в результате воспаления, он еще является следствием генетически обусловленной неполноценности соединительной ткани.
322
Пневмосклероз, ателектазы, бронхоэктазы обусловливают гиповентиляцию альвеол и нарушение вентиляционно-перфузи- онного взаимоотношения. Ослабление вентиляции и перегрузки приводит к развитию гипертензии в малом круге кровообращения и формированию хронической дыхательной недостаточности и легочного сердца.
Признаки муковисцидоза могут проявляться уже на 1-м году жизни. Ю. Е. Вельтищев приводит перечень респираторных заболеваний у детей первого месяца жизни, у которых можно предположить муковисцидоз. К ним относятся больные с врожденными ателектазами, лобарной пневмонией, бронхитом, протекающим с сухими и влажными хрипами, длящимися более 2—3 нед, затяжным бронхиолитом, кашлем, продолжающемся более 2—3 нед даже при отсутствии хрипов в легких. К этой же группе больных следует отнести детей с нарушениями питания неясной этиологии, особенно при хорошем аппетите. При подозрении на муковисцидоз для уточнения диагноза необходимо произвести потовый тест. При повышении содержания натрия в поте до 60 мг/л, наличии нейтрального жира в кале и соответствующей клинике можно ставить диагноз муковисцидоза. Следует все же отметить, что в последнее время появились сообщения о нормальном содержании электролитов у больных муковисцидозом.
Кишечная форма муковисцидоза развивается в связи с изменением функции поджелудочной железы и кишок. При этой форме муковисцидоза нарушаются процессы расщепления жиров и углеводов. В толстой кишке развиваются гнилостные процессы, постоянно накапливаются газы, возникает метеоризм. Кал становится зловонным, замазкообразным (от большого количества нейтрального жира). Метеоризм усугубляет дыхательную недостаточность.
Больные муковисцидозом теряют большое количество натрия и хлоридов, что приводит к гипохлоремии и тяжелому метаболическому алкалозу.
Муковисцидоз является хроническим заболеванием, и дети с этой патологией нуждаются в постоянном наблюдении и лечении как на поликлиническом, так и на стационарном уровне. Дж. А. Грегори предлагает такие показатели для госпитализации детей, больных муковисцидозом.
1.Уменьшение массы тела.
2.Усиление кашля.
3.Увеличение продукции мокроты — гнойной и (или) вязкой.
4.Нарастание утомляемости.
5.Увеличение частоты дыхания и (или) одышка.
6.Нарастание нарушений дыхания с сердечной недостаточностью или без нее.
7.Рентгенологические признаки новых инфильтратов, ателектазов или пневмоторакса.
П* |
323 |
8. Кровохарканье.
Осложнениями муковисцидоза, приводящими к критическим состояниям и требующими неотложных мероприятий, являются.
1.Острая и хроническая дыхательная недостаточность.
2.Легочное сердце и сердечная недостаточность.
3.Спонтанный пневмоторакс.
4.Острое массивное кровотечение.
Лечение детей, больных муковисцидозом, должно быть комплексным, индивидуальным и включать в себя.
1. Применение средств, улучшающих дренажную функцию бронхов (бромгексин, микстуры на основе алтея, корня олодки, солутан, Н-ацетилцистеин, мукомист, бронхомук, муколятор).
Лечебный эффект средств, способствующих эвакуации мокроты, значительно повышается при сочетанном назначении их с энергичным вибромассажем.
2. Применение средств, воздействующих на микроорганизмы, вызывающие обострение.
Антибактериальная терапия при муковисцидозе показана как при обострении, так и во время ОРВИ с целью предупреждения активизации бактериальной микрофлоры. При муковисцидозе стафилококк более чувствителен к аминогликозидам II—Ш по> коления (гентамицину, бруламицину, амикацину), полусинтетит ческим пенициллинам (ампиоксу, метициллину), цефалоспори1· нам (клафорану, фортуму). На синегнойную палочку оказывают действие тетрациклины, аминогликозиды. Для лечения тяжелобольных с хронической колонизацией синегнойной палочки рекомендуетея использовать комбинации амоксициллина и амика* цина, гентамишша и мезлоциллина. Поданным С. В. Рачинского (1987), пневмококк, высеваемый в настоящее время у 15 % больных мукописцидозом, чувствителен к пенициллину, эритромицину, линкомицина гидрохлориду
3. Противовоспалительная терапия.
При обострении бронхолегочного процесса у детей с муковисцидозом, особенно у детей младшего возраста, целесообразно включать в комплекс терапии глюкокортикоидные препараты из расчета 1—2 мг/кг в сутки на фоне приема антибактериальных препаратов. Отмечена высокая эффективность нестероидных противовоспалительных препаратов в ликвидации воспалительных явлений в бронхиальном дереве. Эффект антибактериальной терапии усиливается при назначении пири.миданта.
4. Заместительная ферментотерапия.
Нарушение экзокринной функции поджелудочной железы корригируют панкреатин или комбинированные препараты, содержащие протео- и липолитические ферменты. Обычно начальная доза панкреатина составляет 2—4 г в сутки, затем при необходимости ее повышают под контролем [«сопрограммы до
324
8—10 г в сутки. Хорошее заместительное действие оказывают панзинорм, мезим-форте, мексаза, фестал, энзистал, полизим, дигестал. При муковисцидозе эти препараты можно применять длительно — от нескольких месяцев до 2 лет. Их принимают непосредственно перед приемом пищи или во время еды. Суточную дозу делят пропорционально количеству приемов пищи и ее составу. Препараты типа панзинорм, содержащие высокие концентрации протеолитических ферментов, также способствуют уменьшению вязкости трахеобронхиального секрета и очищению дыхательных путей от гнойного экссудата, слизи, а также улучшают эпителизацию слизистой оболочки дыхательных путей.
5. Стимуляция приспособительных и защитных сил организма.
Применяемые в комплексе терапии мукописцидоза витаминные препараты желательно назначать в двойной дозировке. Жирорастворимые препараты типа витаминов А, ретинола, кальциферола, токоферола необходимо назначать в водорастворимых формах. Также показано введение гамма-глобулина, переливание крови и плазмы, особенно при сочетании муковисцидоза и иммунодефицитных состояний.
6. Симптоматическая терапия в зависимости от вида осложнений.
Наиболее частыми осложнениями муковисцидоза являются легочно-сердечная недостаточность, пневмоторакс, пиопневмоторакс, легочное кровотечение. Симптоматическая терапия данных состояний освещена в соответствующих разделах.
14.7ИНОРОДНЫЕ ТЕЛА
ВДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЯХ
Инородные тела в дыхательных путях встречаются в любом возрасте, но наиболее часто у детей до 5 лет (90 % случаев), в том числе у детей грудного возраста (10 % ) . У грудных детей выявляется наибольшее количество грозных бронхолегочпых осложнений (70 % ) . Несмотря на значительные достижения практической медицины, техническое оснащение клинических больниц, число больных с инородными телами не уменьшается, продолжает оставаться высокий процент осложнений, в том числе с летальным исходом. Поэтому ранняя диагностика инородных тел в дыхательных путях и правильная тактика лечения имеют важнейшее значение в профилактике осложнений.
В дыхательные пути попадают самые разнообразные инородные тела: чаще всего семечки подсолнуха, арбуза, тыквы, кусочки пищевых продуктов, фасоль, сердцевина ореха, зерна кукурузы и др. У детей школьного возраста чаще аспириру.ются канцелярские кнопки или скрепки, наконечники карандаша или
325