Материал: Sidelnikov

го происхождения (разрыв сосудов пуповины, фетофетальная или фетоматеринская перфузия, инфекционные или другие заболевания плода, вызвавшие анемию);

5. Количество гемоглобина в пуповинной крови. В норме оно составляет 200 г/л. Содержание гемоглобина меньше 180 г/л может указывать на наличие тех же факторов, которые наблюдаются при уменьшении числа эритроцитов.

6.Содержание резус-антител или гемолизинов. Повышение титра этих антител в пуповинной крови может подтвердить вероятность развития ГБН и прогнозировать ее тяжесть (чем больше титр антител, тем выше гемолиз эритроцитов у ребенка).

7.Общий анализ крови с определением лейкоцитарной формулы и числа ретикулоцитов.

Исследование этих показателей в пуповннной крови чрезвычайно важно для установления диагноза ГБН и выбора способов лечения. Ребенка, у которого при рождении заподозрили ГБН, неонатолог должен осматривать сразу же после рождения.

При наличии гемолитической болезни плод может погибнуть внутриутробно.

Клиника. У новорожденного гемолитическая болезнь может протекать в виде 3 форм: отечной, желтушной и анемической.

Отечная форма ГБН может быть выявлена у плода еще при внутриутробном развитии с помощью УЗИ. При этом заболевании плацента увеличена в размере и массе, желтого цвета, околоплодные воды часто тоже имеют желтый цвет. Новорожденный часто рождается в срок гестации меньше 38 нед. Отмечается выраженный отек тканей, кожа чаше резко бледная или бледножелтого цвета. Наблюдается увеличение живота, который превы-

Паренхиматозные органы значительно увеличены, плотные. В общем анализе крови отмечается резкое уменьшение числа эритроцитов (до 2-Ι,όχ К)'-/л и даже меньше) и количества гемоглобина (до 70—50 г/л и менее). Обнаруживается выраженный ретикулоцитоз (13-20 % ) , появляются пойкилоциты, анизоцитоз, много эритробластов. Отечная форма гемолитической болезни развивается при неоднократном воздействии антител на незрелый плод. В результате этого возникает гемолиз эритроцитов плода, что приводит к гипоксии, гиперплазии эритроидного ростка красной крови, дистрофическим и некротическим изменениям в печени, нарушению синтеза белка, в первую очередь фибриногена и альбумина. Уменьшение содержания общего белка и альбумина обусловливает появление отеков, нередко общего отека, при котором масса плода может быть увеличена в 1,5—2 раза по сравнению с таковой в срок

251

гестации. Резкое уменьшение концентрации фибриногена (вплоть до его отсутствия) и других факторов гемостаза может привести к тяжелому геморрагическому синдрому.

Течение этой формы ГБН крайне тяжелое, больные дети практически' не жизнеспособны, так как длительная внутриутробная гипоксия вызвала нарушение функции всех органов и систем. Причинами смерти этих детей являются сердечнососудистая и дыхательная недостаточность на фоне нарастающей анемии.

В большинстве случаев смерть неизбежна, несмотря на ОЗПК, проведенную практически сразу после рождения ребенка.

Если при отечной форме ГБН прогноз проблематичен и практически не зависит от оказания неотложной помощи, то при желтушной и анемической форме прогноз зависит от неонатолога. При рождении ребенка с гемолитической болезнью, которая будет протекать в желтушной или анемической форме, клинические признаки заболевания практически отсутствуют. Поэтому в данной ситуации решающее значение имеют данные антенатальной диагностики — резус-отрицательная или 0(1) группа крови у беременной, неблагополучные акушерский

крови ребенка и матери по группе или по резус-фактору, увеличение количества билирубина в крови пуповины выше 51 мкмоль/л, уменьшение числа эритроцитов и количества гемоглобина, увеличенный титр антител и пр. Появление клиники заболевания при желтушной и анемической формах ГБН свидетельствует о том, что диагностика этих форм несколько запоздала. Эти формы ГБН относятся к немногим заболеваниям, при которых лабораторные данные опережают клинические.

Анемическая форма ГБН чаще возникает в результате непродолжительного внутриутробного воздействия изоантител в небольшой дозе на зрелый плод. После рождения в связи с проникновением антител в кровь ребенка происходит гемолиз эритроцитов, но в связи со зрелой глюкуронилтрансферазной функцией печени накопления непрямого билирубина в крови детей не происходит. Продукты гемолиза эритроцитов частично удаляются через плаценту.

Желтушная форма ГБН, несмотря на значительные достижения в неонатологии, в настоящее время (очень редко!) может привести к смерти ребенка или его инвалидизации. При этой форме заболевания во время родов антитела от матери через плаценту проникают в сосудистое русло новорожденного. Реакция антигена с антителом приводит к гемолизу эритроцитов, к анемии. Недостаточная глкжуронилтрансферазная функция печени и массивный гемолиз являются причиной накопления

252

токсичного непрямого билирубина. Увеличение содержания непрямого билирубина выше критического уровня (для доношенных детей 250 мкмоль/л, а для недоношенных несколько ниже) может обусловить гинербилирубине^ическую энцефалопатию и ее самую тяжелую форму — «ядерную желтуху». В большинстве случаев у детей при рождении видимой желтухи нет. Содержание билирубина в пуновинной крови может быть до 51 мкмоль/л. Паренхиматозные органы не увеличены. Но гемолиз эритроцитов происходит, так как антитела от матери проникли в кровь младенца. Отсутствие желтухи связано с тем, что увеличение количества билирубина после гемолиза эритроцитов начинается через 1—2 ч, а максимальное нарастание концентрации билирубина (если бы гемолиз был одновременный, т. е. больше бы не продолжался) будет отмечено через 5—6 ч. Поэтому в большинстве случаев видимая желтуха и появляется через 5—7 ч после рождения, когда уровень билирубина в сыворотке крови достигает у доношенных новорожденных 60— 70 мкмоль/л, а у недоношенных — несколько больше этой величины. В связи с этим очень важно в первые часы подтвердить или исключить возможность развития ГБН и определиться с лечебной тактикой. Чем раньше будет поставлен диагноз этого заболевания, тем более своевременным будет лечение и выше его эффективность.

Очень важна для установления диагноза ГБН почасовая динамика билирубина. Почасовой прирост концентрации билирубина можно высчитать по формуле:

где В, — почасовой прирост концентрации билирубина; В„ — содержание билирубина в крови в момент исследования; η — время, прошедшее от рождения или от предыдущего исследования; Βι — количество билирубина при рождении или при предыдущем исследовании.

Почасовой прирост концентрации билирубина свыше 5,1 мкмоль/л свидетельствует об усиленном гемолизе и может быть одним из критериев при определении показаний для ОЗПК. В практической неонатологии использование шкалы Полачека позволяет решить вопрос тактики врача при определенной величине билирубина.

Таким образом, окончательно установить диагноз ГБН позволяют данные пренатальной диагностики, результаты исследования крови пуповины (имеется возможность конфликта по группе крови или резус-фактору, повышенное содержание билирубина и его значительный почасовой прирост, высокий титр антител, уменьшение числа эритроцитов и количества гемоглобина).

253

Данные клиники не являются основными при установлении диагноза ГБН и определении врачебной тактики.

Самым грозным осложнением ГБН, которое может привести к смерти или инвалидности ребенка, является «ядерная желтуха», характеризующаяся токсическим воздействием непрямого билирубина на ЦНС. Токсическое действие непрямого билирубина наблюдается в том случае, когда в крови мало альбумина, который связывает билирубин. Следует помнить, что 1 г альбумина при оптимальных условиях может связать до 15 мг непрямого билирубина. Вот почему признаки гипербилирубинемической энцефалопатии проявляются, в первую очередь, у детей с уменьшенным количеством альбумина в крови.

Клиническими признаками гипербилирубинемической энцефалопатии являются интенсивная желтуха, вялость, ухудшение сосания (или вообще ребенок не сосет), значительное снижение или даже исчезновение физиологических рефлексов Бабкина, Робинсона, Моро, «мозговой крик», глазные симптомы, нарушение дыхания и др.

Неотложная помощь больным ГБН предполагает, чтобы диагноз ГБН был поставлен своевременно и лечение проводилось так, чтобы признаки гипербилирубинемической энцефалопатии не появились.

Лечение ГБН должно быть своевременно начатым, комплексным, направленным на удаление антител, поступивших в кровь ребенка и вызывающих гемолиз его эритроцитов, и удаление непрямого билирубина, улучшение и восстановление функции органов и систем. Особенно эффективной в плане удаления антител и продуктов гемолиза эритроцитов является рано проведенная ОЗПК. Если имеются показания для этой операции, то ее следует проводить как можно раньше. Наиболее достоверными показателями для проведения операции являются: высокий уровень билирубина и высокий титр антител в крови пуповины, высокий почасовой прирост содержания билирубина в крови новорожденного, значительное уменьшение числа эритроцитов и количества гемоглобина. Для ОЗПК следует заказать кровь в объеме 150—180 мл/кг массы (или эритромассу в соответствующем объеме). Введение такого количества крови позволит заменить около 85 % крови ребенка. Кровь должна быть максимально свежей, не более 3-дневной давности, так как в старой крови будет много своих продуктов гемолиза эритроцитов и много ионов калия. При несовместимости по резусфактору переливают резус-отрицательную кровь. При конфликте по группе переливают кровь одногруппную, совместимую по резус-фактору. Можно также брать отмытые эритроциты 0(1) группы крови, которые суспензированы в плазме крови AB(IV) группы или в плазме и альбумине. Кроме крови или эритро-

254

массы на станции переливания крови следует заказать альбумин. ОЗПК неонатологи проводят во всех родовспомогательных учреждениях и областных детских больницах, в отдаленные районы специалистов вызывают по санитарной авиации.

Т е х н и к а п р о в е д е н и я О 3 II К . В проведении ОЗПК должен участвовать врач и одна или две медсестры. ОЗПК проводится в стерильных условиях в манипуляционной палате. Для выполнения ОЗПК чаще применяют пуповинный способ. Сосудистый метод в настоящее время практически не используют. Непосредственно перед операцией проводят аспирацию желудочного содержимого и делают очистительную клизму. При выполнении ОЗПК соблюдаются все меры, как и при любой гемотрансфузии: определяют группу донора и реципиента, делают пробу на индивидуальную совместимость и биологическую пробу.

Ребенка пеленают таким образом, чтобы была обнажена околопупочная область. Переднюю стенку живота, околопупочную область и культю пуповины обрабатывают спиртом, 2 % спиртовым раствором йода и снова спиртом. Отрезают остаток пуповины на расстоянии 1 —1,5 см от пупочного кольца. В просвет пупочной вены по направлению нижней полой вены без усилия вводят специальный катетер на глубину 6—8 см. Если катетер введен правильно, то при движении поршня шприца «на себя» в просвете катетера появляется кровь. Если кровь не появляется в просвете, то катетер осторожно продвигают вперед и оттягивают немного назад. При наличии спазма сосуда целесообразно ввести 2—3 мл 0,25 % раствора новокаина. Во время ОЗПК ребенок должен быть согрет источником лучистого тепла и в манипуляционной должно быть тепло. Периодически проводят оксигенотерапию. Начинают ОЗПК с извлечения крови в объеме 8—10 мл на 1 кг массы тела, что позволяет почти на 10 % уменьшить ОЦК и таким образом снизить на 10 % титр антител и уменьшить содержание билирубина в крови. В первой и последней порции крови, извлеченной из пупочной вены, определяют количество билирубина. Очень важно строго учитывать объем крови, который введен в сосудистое русло ребенка, и объем крови, выведенной и недовведенной в связи с наличием пены в шприце. После извлечения крови донорскую кровь вводят в объеме 11— 12 мл и выводят 10 мл. Скорость введения крови 3—4 мл/мин. После каждых введенных 100 мл в катетер вводят 1,5—2 мл 10 % раствора кальция глюконата и 5—10 мл 10 % раствора глюкозы. При необходимости вводят другие препараты. В процессе

255