стоянием свертывания крови или признаками гиперкоагуляции, так как на фоне нарушений гемодинамики они могут способствовать проявлениям геморрагического шока и усугубить тяжесть состояния больного. Поэтому гемостатические препараты противопоказаны при хирургических кровотечениях, обусловленных нарушением целостности сосудов и протекающих на фоне нормальной или повышенной свертывающей способности крови. В этих случаях при неэффективности описанных выше мероприятий с гемостатической целью применяют гемотрансфузии свежезаготовленной крови, а при отсутствии таковой — прямое; переливание одногруппной крови в дозе 8—10 мл/кг массы тела.
Гемостатические препараты эффективны и не представляют опасности при кровотечениях, обусловленных нарушениями в системе физиологического гемостаза. При назначении их следует " учитывать характер патологического процесса, вызвавшего кровотечение. При гемофилическом типе кровотечения, связанном с врожденным или приобретенным (нарушение функции печени, недостаток филлохинона) дефицитом факторов коагуляции или передозировкой антикоагулянтов непрямого действия, проводится заместительная терапия.
При гемофилии А применяется концентрированный препарат фактора VIII (криопреципитат или лиофилизированный антигемофильный глобулин). Каждая единица фактора VIII, введенная на 1 кг массы тела больного, повышает концентрацию этого фактора в плазме крови на 1,3 %. В зависимости от тяжести клинических проявлений и, следовательно, от необходимости создания большего или меньшего уровня фактора VIII в плазме крови для обеспечения адекватного гемостаза вводят одномоментно: 10—20 ЕД фактора VIII на 1 кг массы тела—· при небольших гематомах, единичных гемартрозах, умеренной выраженности носовых и десневых кровотечений, 20—30 ЕД на 1 кг — при обширных и глубоких гематомах, макрогематурии, кровотечении из пищеварительного канала, 35—40 ЕД на 1 кг массы — при тяжелых травмах и оперативных вмешательствах. Необходимую дозу криопреципитата рассчитывают по формуле (Р. А. Рутберг, Ю. Н. Андреева, 1972):
„ |
„„ |
масса больного (кг) -заданный уровень фактора VIII(%) |
Доза в ЕД = |
рд |
|
Ввиду быстрого разрушения фактора VIII в крови рекомендуется введение криопреципитата каждые 4—6 ч. Препарат растворяют непосредственно перед введением и вводят с учетом групповой (по системе АВ0) принадлежности внутривенно или через укороченную систему (ни в коем случае не капельно!). Криопреципитат не рекомендуется сочетать с другими факторами и кровезаменителями ввиду ослабления в этом случае его эффекта.
6 1-597 |
161 |
Криопреципитат является основным патогенетическим средт ством лечения ангиогемофилии. Доза также определяется тяжестью клинических проявлений и в основном соответствует таковым при гемофилии А, однако введение препарата достаточно осуществлять 1—2 раза в сутки.
При гемофилии В наиболее эффективен концентрат факторов протромбинового комплекса (VI, VII, IX, X) — препарат PPSB. Как и криопреципитат, препарат растворяют непосредственно перед применением изотоническим раствором натрия хлорида и вводят внутривенно струйно (либо через укороченную систему) в разовой дозе от 400 до 2400 ЕД (в зависимости от степени кровоточивости) 2—3 раза в сутки. При гемофилии В хороший гемостатический эффект оказывает альгостатконцентрат I, V, VII, VIII, IX факторов свертывания крови. Способ применения аналогичен таковому PPSB.
Антигемофильная плазма используется в основном для лечения больных гемофилией А и В при легкой или умеренной кровоточивости, а также в случае непереносимости концентрированных препаратов или при их отсутствии. При гемофилии А антигемофильную плазму вводят детям до 7 лет по 100—150 мл, старше 7 лет — по 200—300 мл внутривенно струйно каждые 6—8 ч до остановки кровотечения (расчет дозы— 10—15 мл/кг массы тела в сутки). Препарат вводят с учетом групповой принадлежности. При гемофилии В антигемофильную плазму вводят 1 — 2 раза в сутки в количестве 100—150—300 мл в зависимости от возраста.
Заместительные гемотрансфузии осуществляют в случае выраженной кровопотери. С гемостатической же целью больным гемофилией допустимо в исключительных случаях (по жизненным показаниям) при отсутствии каких-либо антигемофильных препаратов введение свежецитратной крови или прямое переливание крови.
Местную терапию кровотечений у больных гемофилией осуществляют путем орошения слизистых оболочек и раневой поверхности тромбином, тромбопластином, холодной аминокапроновой кислотой, гемостатической губкой или пастой. Гемостатическую губку чаще всего используют при передней тампонаде носа, для остановки кровотечения из лунки удаленного зуба. Марлевые тампонады, особенно задняя тампонада носа у больных гемофилией, не рекомендуются, так как после удаления тампона кровотечение возобновляется с большей силой, чем прежде. Кроме того, тугая тампонада с гемостатической губкой слизистой оболочки верхних дыхательных путей и полости рта способствует возникновению гематом. Местную терапию кровотечений у больных гемофилией всегда следует сочетать с парентеральным введением антигемофильных препаратов. Не рекомен-
162
дуется использовать местно фитотерапевтические препараты (логохилус опьяняющий, горец перечный и др.) при ургентном гемофилическом кровотечении.
В случаях острых гемартрозов всегда показаны временная (не более 1—2 сут) иммобилизация поврежденной конечности в физиологическом положении, согревание пораженного сустава сухим теплом (компресс с ДМСО и др.). Холодные компрессы на область пораженного сустава применять нельзя. При напряженных и очень болезненных гемартрозах показана пункционная аспирация крови из суставной сумки в первые часы от начала гемофилического кровотечения с последующим введением в
суставную сумку гидрокортизона (10—15 мг на 10 кг массы тела). Лечение гематом в области дна полости рта и шеи с клинической картиной острой асфиксии проводится с применением больших доз криопреципитата (20—25 ЕД/кг массы тела), а по жизненным показаниям — с помощью интубации трахеи или срочной трахеостомии на фоне заместительной терапии антигемофильными препаратами (криопреципитат, антигемофильная
плазма, свежецитратная кровь).
При остановке кровотечений у больных с тромбоцитопенической пурпурой проводят общие мероприятия, описанные выше. Из местно действующих гемостатических средств наилучший эффектоказываеттромбин, который следует растворить стерильным изотоническим раствором натрия хлорида (количество раствора указано на этикетке ампулы с тромбином), смочить там» поны и наложить на кровоточащую поверхность или произвести тампонаду носа. Местно можно использовать также гемостатическую губку, пропитанную раствором тромбина, фибриновую пленку, тампоны, смоченные 0,25 % раствором адроксона. При носовом кровотечении в носовые ходы вводят 3 % раствор перекиси водорода, затем осуществляют переднюю тампонаду с тромбином и адроксоном в 5 % растворе аминокапроновой кислоты или с гемостатической губкой, разведенной тромбином. Больному обеспечивают абсолютный покой, запрещают сморкаться. На переносицу кладут лед или марлю, смоченную в холодной воде. При неэффективности указанных выше мероприятий проводят заднюю тампонаду носа.
При непрекращающихся или повторных кровотечениях назначают препараты общего гемостатического действия. У больных тромбоцитопенической пурпурой наиболее эффективны трансфузии аминокапроновой кислоты, которая блокирует активаторы нлазминогена и частично подавляет действие плазмина, угнетает фибринолиз. Назначают 5 % раствор аминокапроновой кислоты внутривенно в дозе 0,1—0,2 г/кг массы тела. При необходимости введение повторяют через 4 ч. Применяют также внутримышечно 25 % раствор адроксона по 1—2 мл 2—4 раза в сутки, 12,5 % рас-
6* 163
твор дицинона (этамзилата) по 2—4 мл каждые 4—6 ч. Внутрь назначают добезилат-кальций (доксиум) по 0,25—0,5 г 3—4 раза в сутки. Необходимо применять средства, улучшающие функциональные свойства тромбоцитов: 1 % раствор АТФ по 0,25— •2 мл внутримышечно ежедневно в течение 3—4 нед в сочетании с приемом внутрь жженой магнезии по 0,5 г 3 раза в сутки или магния тиосульфата (старшим детям) по 0,5 г 3 раза в день до еды.
При маточных кровотечениях, обусловленных тромбоцитопенической пурпурой, наряду с вышеуказанными мероприятиями необходимо применять маммофизин по 1 мл внутримышечно 1—2 раза в сутки.
Трансфузии тромбоцитарной массы можно проводить только по ургентным показаниям (профузные кровотечения, необходим мость хирургического вмешательства) из расчета 5-1010 тромбоцит тов на каждые 10 кг массы тела реципиента. При аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре переливание тромбоцитарной массы категорически противопоказано. Гемотрансфузии показаны только при выраженной анемии; вводят свежие отмытые эритроциты.
При «влажной» пурпуре с частыми внутренними кровотечениями следует назначать преднизолон по 2—2,5—3 мг/кг массы тела, однако у 10 % больных с этой патологией кортикостероидная терапия неэффективна.
Лечение лекарственных форм тромбоцитопенической пурпуры предполагает прежде всего отмену препарата, вызвавшего ее. Дальнейший прием препарата стимулирует иммунный гаптеновый механизм лекарственной тромбо'цитопенической пурпуры, что приводит к молниеносным и угрожающим жизни кровотечениям из слизистых оболочек. При этом немедленно назначают короткий курс кортикостероидов (преднизолон — 1—2 мг/кг массы тела ежедневно) и препараты, направленные на улучшение функционального состояния тромбоцитов (аминокапроновая кислота, АТФ, жженая магнезия, дицинон).
При лечении больного геморрагическим васкулитом необходимо избегать применения препаратов, способных вызывать аллергические реакции. Антибактериальная терапия показана только в тех случаях, когда развитию заболевания предшествовали массивная бактериальная инфекция или обострение очагов хронической инфекции. При этом предпочтительно назначать антибиотики полусинтетические (ампициллин, метициллина натриевая соль) и цефалоспоринового ряда с учетом антибиотикограммы и индивидуальной переносимости препаратов. Следует помнить, что антибиотики, как правило, усиливают гиперкоагуляцию крови и вызывают повышение агрегации тромбоцитов. '
Больным с абдоминальной и молниеносной формой геморрагического васкулита показана инфузионная терапия, направленная на выведение больного из шока, ликвидацию гиповолемии. нор-
164
мализацию ОЦК, коррекцию метаболических и водно-электро- литных расстройств, устранение интоксикации и эксикоза. В этих целях вводят 5 % раствор глюкозы с инсулином пополам с раствором Рингера внутривенно капельно из расчета 8—10 мл/кг массы тела в сутки в течение 3—6 дней. Одновременно для базисной терапии микроциркуляторных и гиперкоагуляционных нарушений вводят реополиглюкин из расчета 8—20 мл/кг массы тела в сутки, гепарин— 100—150 ЕД/кг массы тела в сутки (вводят внутривенно капельно 2 раза в сутки на 10 % растворе глюкозы или в изотоническом растворе натрия хлорида через каждые 6 ч). Учитывая противовоспалительное, антиаллергическое, антикоагулянтное, фибринолитическое, липолитическое и антигиалуронидазное действие гепарина,его назначают при геморрагическом васкулите подкожно в указанной выше дозировке не реже 4 раз в сутки, создавая депо в передней брюшной стенке. Эффект гепаринотерапии контролируется временем свертывания крови по Ли — Уайту, которое увеличивается в 2—3 раза, но не должно превышать 20 мин. При выраженной гиперкоагуляции и гиперфибриногенемии суточную дозу гепарина можно увеличить до 300—500 ЕД/кг массы тела.
В лечении больного геморрагическим васкулитом необходимо использовать антиагрегантные и вазодилататорные препараты, повышающие содержание активаторов плазминогена, нормализующие уровень фибриногена, способствующие увеличению антитромботических свойств эндотелия микрососудов. Из вазодилататорных препаратов назначают внутривенно папаверин, _но-шпу—1,5—2 мг/(кг-сут), эуфиллин— 4—5 мг/(кг-сут), из антиагрегантных — внутривенно курантил 3—5 мг/(кг-сут), компламин — 10—20 мг/(кг-сут), трентал—10—20 мг/ (кг-сут).
В случае появления тяжелой органической патологии, вызванной тромбообразованием (ΟΠΗ, тромбоэмболии, гангрена и др.), применяют капельно стрептокиназу по 50 000 ЕД в сутки или другие тромболитические препараты, контролируя при этом показатели коагулограммы. При значительном протеолизе, обусловленном бактериальной инфекцией, назначают ингибиторы протеолитических ферментов (трасилол, контрикал, гордокс — 500—5000 ЕД/кг 2—4 раза в сутки), которые необходимо использовать на фоне гепаринотерапии.
При тяжелом течении геморрагического васкулита применяют глюкокортикоидные препараты, которые повышают резистентность сосудистой стенки, оказывают положительное влияние на факторы свертывания крови, угнетают противосвертывающую систему и процессы фибринолиза, стимулируют гемопоэз и тромбоцитопоэз, препятствуют развитию склеротических изменений в местах бывших гематом, оказывают гипосенсибилизирующее.
165