альные симптомы, эпилептиформные судороги и очаговые поражения мозговых оболочек.
Крайне тяжелой является молниеносная форма геморрагического васкулита. По патогенезу и клинической картине она сходна с молниеносной пурпурой (purpura Fulminans), наблюдаемой при таких патологических состояниях, как менингококковый сепсис, септицемия, вызванная стрептококком, стафилококком, Е. Coli, при вирусных заболеваниях, тяжелых формах ветряной оспы, краснухи, а также заболеваниях, вызванных риккетсиями (лихорадка Kγ, тиф, средиземноморская лихорадка). Заболевание протекает по типу септического процесса с выраженными токсическими явлениями и гипертермией. На коже лица, туловища, конечностей, промежности возникают геморрагии, приобретающие склонность к слиянию с образованием кровянистых пузырей с последующим развитием глубокого некроза, и изъявления обширных участков мягких тканей. Как правило, отмечается поражение суставов, сердца, ЦНС, почек с появлением почечной недостаточности. В тяжелых случаях развивается острая надпочечниковая недостаточность (синдром Уотерхауса —Фридериксена).
Основным в патогенезе молниеносной формы геморрагического васкулита, как и молниеносной пурпуры, является ДВС-син- дром. Причинами активации свертывающей системы крови и развития ДВС-синдрома служат образование иммунных комплексов, интоксикация с развитием ацидоза, распад клеток с выделением патологических ферментов и другие процессы. Усиливаются агрегационные свойства крови, изменяется электрический потенциал форменных элементов, замедляется кровоток в микроциркуляторном русле, что приводит к внутрисосудистому свертыванию крови, кровоточивости. При гистологическом исследовании определяются клеточные инфильтраты в стенках сосудов, многочисленные фибринозные тромбы, вызывающие облитерацию кровеносных сосудов с эндотелиальной реакцией.
ДВС-синдром может быть генерализованным, захватывающим всю или почти всю систему микроциркуляции, и локальным, ограниченным пределами одного или нескольких органов, а по течению — острым, затяжным и рецидивирующим. В его развитии выделяется несколько стадий.
I стадия ДВС-синдрома характеризуется гиперкоагуляцией крови, наиболее частой причиной которой являются гемодинамические нарушения, приводящие к замедлению кровотока, стазу эритроцитов, сгущению крови, повышению ее вязкости, открытию артерио-венозных шунтов. Гиперкоагуляции способствует также появление в крови тканевого тромбопластина, что отмечается при травме тканей, резком гемолизе, рассасывании гематом. Причиной гиперкоагуляции может быть увеличение числа тром-
156
боцитов, повышение их адгезивности или лизис тромбоцитов, который приводит к высвобождению тромбомлаетического (III) и антигепаринового (IV) факторов пластинок. Коагуляция может усиливаться при эндогенной активации факторов «контакта» (XI и XII), случайном попадании в кровоток пептидаз, которые даже в незначительном количестве немедленно активизируют некоторые факторы свертывания крови. Наконец, ряд факторов способен прямо или косвенно повышать потенциал коагуляции. Это комплексы антиген — антитело, липиды, микробные токсины (стафилокоагулазы), действие которых подобно действию тромбина, ацидоз, при котором одновременно повышается свертываемость (адгезивность тромбоцитов) крови и снижается антитромбиновый эффект физиологического гепарина.
Первые клинические признаки ДВС-синдрома можно заподозрить при выявлении выраженных нейроциркуляторных нарушений: бледность кожи с мраморным, ячеистым рисунком, цианоз, одышка с симптомами снижения податливости легких и повышения сопротивления дыхательных путей. Рентгенологически выявляются облакоподобные очаговые затемнения петлистого характера. Наряду с этим ухудшается мочеотделение, появляются или усиливаются церебральные нарушения (спутанность сознания, судороги).
При генерализованном процессе обнаруживаются уменьшение времени свертывания крови, тромбоцитоз или тромбоцитопения, появление фибриногена В по результатам этанол-желати- нового и протаминосульфагного теста. При локальном ДВСсиндроме эти показатели не имеют отклонений от нормы. Длительность фазы гиперкоагуляции зависит от манифестации процесса и выраженности гиперкоагуляции. I стадия ДВС-синдрома, как правило, непродолжительна, а при остром развитии даже неуловима и быстро переходит во II стадию, не проявляя себя клинически.
II стадия ДВС-синдрома — это стадия нарастающей коагулопатии потребления. Фибриновые сгустки, образующиеся в результате гиперкоагуляции в I стадии ДВС-синдрома, поглощают факторы свертывания крови, такие,как протромбин, фибриноген, активаторы коагуляции и тромбоциты, которые тоже включаются в тромбы. Следовательно, циркулирующая кровь обедняется факторами коагуляции и период гиперкоагуляции сменяется периодом гипокоагуляции. Эта стадия характеризуется или только сдвигами лабораторных показателей (тромбоцитопенией, увеличением времени свертывания крови, протромбинового времени, снижением уровня фибриногена, появлением продуктов деградации фибриногена — фибриногена Б), или наличием и клинических симптомов: повышенной кровоточивости, петехий, экхимозов.
157
Β ΙΠ стадии ДВС-синдрома в ответ на гиперкоагуляцию происходит активация фибринолитической системы и развивается острый фибринолиз. Под влиянием плазминогена содержание свободного плазмина увеличивается, и это увеличение продолжается до тех пор, пока не используется весь плазминоген. В результате протеолиза, происходящего под влиянием плазмина, в сосудистом русле лизируются все факторы и активаторы коагуляции, кровь теряет способность свертываться, и к гинофибриногенемическому механизму кровотечения присоединяется фибринолитический механизм. Таким образом, III стадия ДВСсиндрома — это стадия глубокой коагуляции, характеризующаяся нарастанием кровоточивости, вплоть до полной несвертываемости крови, и активацией фибринолитической (противосвертывающей) системы крови с быстрым ее истощением, особенно антитромбина III, плазминогена. Переход II стадии в III клинически почти не улавливается. Характерно появление геморрагической слезной жидкости — симптом «кровавых слез», усиление рвоты «кофейной гущей». Лабораторные показатели афибриногенемической стадии — полная или почти полная несвертываемость крови, резкое повышение фибринолиза, а в ряде случаев увеличение времени свободного гепарина, низкая концентрация фибриногена и почти полное исчезновение тромбоцитов.
IV стадия — восстановительная.
Лабораторные методы исследования помогают подтвердить наличие кровопотери и диагностировать заболевание, осложнившееся кровотечением.
Снижение уровня гемоглобина при определении его в динамике подтверждает наличие кровотечения, хотя в первые часы содержание гемоглобина может еще оставаться высоким и не соответствовать величине кровопотери. Определение гематокрита в совокупности с данными клинической картины, измерением АД, частоты пульса и дыхания помогает выявить синдром общего малокровия или гемодинамических расстройств.
При коагулопатии увеличено время свертывания крови и снижена концентрация VIII или других факторов свертывания. Длительность кровотечения, количество тромбоцитов и показатели пробы на выявление повышенной проницаемости сосудов (проба Кончаловского и др.) обычно не изменены. Тромбоэластографическое исследование выявляет удлинение ферментативной фазы свертывания крови, т. е. фазы образования тромбопластина и тромбина (удлинение отрезка г) и увеличение времени образования сгустка (удлинение отрезка к).
Увеличение длительности кровотечения с наибольшей вероятностью свидетельствует о наличии тромбоцитопатии (болезнь Верльгофа, тромбоастения Гланцмана, симптоматическая тром-
158
боцитопения) или ангиогемофилии Виллебранда — Юргенса. При этих же заболеваниях отсутствует или замедлена ретракция кровяного сгустка, снижено количество тромбоцитов или выявляется их ферментативный дефект (недостаточность глицераль- дегида-3-фосфатдегидрогеназы при тромбоастении Гланцмана), вследствие чего нарушается функция тромбоцитов. При тромбоцитопатиях чаще всего отмечается повышенная проницаемость сосудистой стенки. Время свертывания крови также может быть увеличено, что объясняется, по-видимому, дефицитом III фактора тромбоцитов, участвующего в образовании активной тромбокиназы. Тромбоэластографическое исследование свертывания крови обнаруживает увеличение времени образования сгустка (удлинение отрезка к) и уменьшение прочности или эластичности фибринового сгустка (сокращение т а ) . В миелограмме при болезни Верльгофа обнаруживаются тенденция к мегакариоцитозу с уменьшением или полным отсутствием деятельных мегакариоцитов и нарушением тромбоцитообразования, сдвиг мегакариоцитарной формулы влево за счет нарастания числа незрелых форм (мегакариобластов и промегакариоцитов).
При вазопатиях, как правило, отмечаются положительные пробы на проницаемость сосудистой стенки (симптом жгута, щипка и др.). Длительность кровотечения не изменена, время свертывания крови не увеличено, изменений со стороны тромбоцитов не наблюдается. Нарушений в свертывающей и антисвертывающей системах при простой и суставной формах геморрагического васкулита без выраженной генерализации процесса обычно не отмечается. При смешанной форме геморрагического васкулита в период выраженной клиники обнаруживается снижение коагуляционных и активация антикоагуляционных свойств крови, что проявляется увеличением времени рекальцификации плазмы, снижением концентрации факторов иротромбинового комплекса (проакцелерина, проконвертина, протромбина), содержания фибриногена, повышением фибринолитической активности и уровня свободного гепарина. Указанные изменения отмечаются в основном при тяжелом течении заболевания. Абдоминальная форма геморрагического васкулита протекает чаще с гиперкоагуляционным компонентом.
Убольшинства больных даже при кровотечении из желудка
икишок отмечается уменьшение времени свертывания крови, времени рекальцификации, повышение тромбопластической активности крови. У больных с почечным синдромом изменения
всвертывающей системе крови направлены в сторону гипокоагуляции.
При молниеносной форме геморрагического васкулита, протекающей по типу синдрома Уотерхауса — Фридериксена или «purpura Fulminans», когда в клинической картине выявляется
159
ДВС-синдром, обнаруживаются дефицит факторов протромбинового комплекса, фибриногена и тромбоцитопения. Это объясняется расходованием указанных веществ в процессе гиперкоагуляции, а также разрушением их путем энзиматического расщепления вследствие компенсаторной активации фибринолитической системы.
Наряду с этим может обнаруживаться повышение содержания фибринолизина, киназ, протеолитических ферментов и сн-и- жение концентрации ингибиторов плазмина, что подтверждает активацию фибринолитической системы.
Неотложная помощь и лечение. Оказывая неотложную помощь при кровотечении, прежде всего необходимо создать спокойную обстановку вокруг больного. Вид крови, тревога на лицах окружающих пугают ребенка, а крик, двигательное беспокойство больного может вызвать изменение сосудистого тонуса, повышение давления крови в сосудах и усиление кровотечения.
Ребенка необходимо уложить в постель и придать ему соответствующее положение: при легочном кровотечении — полусидя с опущенными ногами, при носовом — с приподнятой головой, при желудочно-кишечном — с приподнятой и повернутой вбок головой, чтобы не допустить аспирации рвотных масс.
Следующим мероприятием должна быть механическая остановка кровотечения: пальцевое прижатие артерии в типичных местах, иногда непосредственно в ране, прижатие брюшной аорты через переднюю стенку живота, наложение жгута на конечности, применение тампонов в нос или стерильной давящей повязки при открытой кровоточащей поверхности.
ЖГУ·" следует накладывать выше места повреждения и так, чтобы он полностью пережимал артерию, свидетельством чего является прекращение пульса на периферической артерии. Если жгут затянут слабо, сдавливаются только венозные сосуды, что приводит к застою крови и усиливает кровотечение. Жгут накладывают не более чем на 1,5—2 ч, и каждые полчаса его следует осторожно снимать на несколько минутПри венозном кровотечении используют давящую повязку, тугую тампонаду или фиксированное сгибание конечностей.
Наряду с механической остановкой кровотечения применяют холод на область, находящуюся над кровоточащим органом: переносицу, живот, грудную клетку и т. д.
При непрекращающемся или рецидивирующем кровотечении назначают препараты общего гемостатического действия. Необходимо помнить, что они обладают побочным эффектом: ухудшают реологические свойства крови, способствуют внутрисосудистому свертыванию и склеиванию форменных элементов крови, приводят к нарушению микроциркуляции. Особенно опасно введение гемостатических препаратов больным, с нормальным со-
160