благоприятное воздействие и тем быстрее они истощаются. В связи с этим величину кровопотери необходимо оценивать вместе со скоростью кровопотери.
Потеря крови в пределах 25 % ОЦК может оказаться смертельной, если кровоточит крупный артериальный сосуд. В то же время при многочасовом паренхиматозном кровотечении достаточно хорошо компенсируется потеря даже 50 % ОЦК, а при хронической кровопотере удовлетворительно переносится уменьшение ОЦК на 60 % (S. N. Albert, 1963).
Не менее важна продолжительность периода циркуляторных расстройств и периода вторичных изменений в организме, вызванных гиповолемией.
Если весь гипотензивный период не превышает 5 ч, то реинфузией извлеченной крови еще удается восстановить нормальную функцию надпочечников, при 12-часовом гипотензивном
периоде функция надпочечников уже не |
восстанавливается |
(А. Н. Hermanea, 1971). |
|
Организм ребенка более чувствителен к |
кровопотере, чем |
организм взрослого. По данным Э. К. Цыбулькина и соавторов (1987), первые клинические симптомы кровопотери у детей появляются при снижении ОЦК на 7,5 %. Критический предел дефицита ОЦК — 15 % (у взрослых — 25 % ) . У ребенка ограничены компенсаторные возможности системы кровообращения, так как на фоне физиологической централизации организм не может дополнительно централизовать кровь. У ребенка органы, за счет которых осуществляется централизация кровообращения (мышцы, пищеварительный канал, почки), получают только 45 % сердечного оттока, в то время как у взрослого — 76 %. Особую угрозу представляет кровотечение у детей ослабленных, с неблагоприятным преморбидным фоном (гипотрофия, интоксикация, септическое состояние, гиповолемия, предшествующие небольшие кровопотери, анемия). Травма, явившаяся причиной кровотечения, усугубляет последствия кровопотери, потому что сама по себе вызывает такую же нейровегетативную реакцию с развитием спазма периферических сосудов. Большую опасность представляют внутренние кровотечения, так как их труднее диагностировать и, кроме описанных выше нарушений, они вызывают компрессионно-ишемические явления, особенно опасные в области жизненно важных органов. Потеря 10—15 мл крови на 1 кг массы приводит к тяжелой сердечнососудистой недостаточности.
Диагностика кровотечения, определение локализации кровоточащего очага, причин и механизмов кровотечения, величины кровопотери должны быть наиболее ранними и точными.
Большое значение в диагностике кровотечения имеет целенаправленно собранный анамнез. Учитывают пол, возраст ребен-
151
ка, наличие наследственных заболеваний в семье, наличие у ребенка повторных кровотечений, их локализацию и связь с травмой, предшествующими или сопутствующими заболеваниями. • :
При клиническом обследовании больного можно обнаружить признаки острого малокровия: слабость, нарастающую бледность кожи и слизистых оболочек, шум в ушах. Пульс становится частым, пониженного наполнения и даже нитевидным, дыхание учащается, АД снижается. В тяжелых случаях появляются тошнота, рвота, зевота, сонливость, потеря сознания. При внутреннем кровоизлиянии к этим симптомам могут присоединиться признаки нарушения функции отдельных органов и компрессионно-ишемические явления (гипертензивный синдром при внутричерепном кровоизлиянии, удушье при заглоточной гематоме и т. д.).
Анамнез и клиническая картина позволяют не только установить наличие кровотечения, но и диагностировать заболевание, осложнившееся кровотечением. Вместе с тем становится понятными причина и механизм кровотечения и наиболее вероятная локализация кровоточащего очага. В связи с тем что кровотечения чаще всего наблюдаются при заболеваниях крови, приводим описание клинической картины наиболее часто встречающихся заболеваний крови из группы геморрагических диатезов: коягулопатии, тромбоцитопатни, вазопатии.
Ксагулопатии. К ксагулопатии относятся заболевания, при которых основной в клинике геморрагический синдром обусловлен нарушением свертываемости крови в связи с дефицитом одного или нескольких факторов свертывания (I — афибриногенемия, II — гипопротромбинемия, V — гинопроакцелеринемия, VII — гипопроконвертинемия, VIII — гемофилия А, IX — гемофилия В, XI — гемофилия С, XII — гемофилия Д, VIII и нарушение проницаемости и сократительной способности капилляров — ангиогемофилия, или Виллебранда — Оргенса конституциональная тромбопатия). Наиболее часто из перечисленных выше заболеваний встречается гемофилия А. Клиническая картина других коагулопатий во многом сходна с ее клинической картиной.
Г е м о ф и л и я А — наследственное заболевание. Характер наследования связан с изменениями в Х-хромосоме, в которой, видимо, имеются гены, определяющие синтез VIII фактора свертывания крови — антигемофильного глобулина. Гемофилией болеют в основном лица мужского пола, заболевание передается от матери. У женщин гемофилия, как правило, не проявляется, так как при наличии изменений в одной Х-хромосоме ее активность подавляется доминантными генами, находящимися во второй нормальной Х-хромосоме. Тяжесть течения заболевания
152
зависит от количества антигемофильного глобулина в крови больного. Тяжелое течение наблюдается у больных с содержанием VIII фактора свертывания крови ниже 5 %. При гемофилии средней тяжести уровень указанного фактора колеблется отбдо 10 %, при легком течении — в пределах 10 —25 %.
Проявляется заболевание иногда уже в период новорожденности в виде подкожной гематомы, кефалогематомы или кровотечений из культи пуповины, но диагностируется обычно после 1-го года жизни, когда ребенок начинает ходить и при незначительной травме у него появляются обильные и длительные кровотечения.
Одним из наиболее типичных симптомов гемофилии являются гемартрозы — кровоизлияния в суставы, обычно крупные: коленные., голеностопные, локтевые, плечевые, лучезапястные. Кровотечение в сустав продолжается несколько дней и сопровождается болью, сустав увеличивается в размере, становится теплым на ощупь. Кровь, излившаяся в сустав, обычно полностью не рассасывается, а организуется. При повторных кровотечениях этот продуктивный процесс приводит к деформации, тугоподвижности и контрактуре сустава.
Помимо гемартроза у детей отмечаются кровотечения из слизистых оболочек полости рта при прикусывании языка, травме уздечки языка, прорезывании и смене зубов, обширные подкожные и межмышечные гематомы. Большую опасность представляют внутренние кровотечения: почечные, желудочно-кишеч- ные, кровотечения из обширных раневых поверхностей, гематомы брюшной полости, внутричерепные кровоизлияния и кровотечения при оперативных вмешательствах. При профузных кровотечениях возможно развитие коллапса, в генезе которого определенное значение имеет также психоэмоциональный стресс, связанный с видом теряемой крови, особенно при кровавой рвоте. Кроме того, обильное, продолжающееся десятки минут кровотечение приводит к развитию геморрагического шока. В связи с этим врач, обследующий больного, имеющего кровавую рвоту (или стул), должен, прежде всего, оценить, нет ли у него признаков декомпенсации кровообращения (бледная кожа, холодный липкий пот, снижение температуры конечностей, частый нитевидный пульс, артериальная гипотензия, уменьшение диуреза — редкие необильные мочеиспускания).
Тромбоцитопатии. К тромбоцитоаатиям относятся заболевания, при которых основной в клинике геморрагический синдром объясняется недостаточным количеством тромбоцитов в крови (болезнь Верльгофа, симптоматическая тромбоцитопения) или нарушением функции тромбоцитов вследствие ферментативной недостаточности их (недостаточность глицеральдегида-3-фос- фатдегидрогеназы при тромбоастении Гланцмана). И в том,
153
и в другом случае нарушается тромбоцитарный компонент гемостаза, что является причиной геморрагического синдрома.
Клинические проявления при болезни Верльгофа и других тромбоцитопатиях весьма разнообразны. На туловище, конечностях, лице, волосистой части головы возникает беспорядочная полиморфная геморрагическая сыпь. Кроме того, на коже отмечаются различной величины и давности кровоизлияния и кровоподтеки. Очень частым и грозным симптомом являются кровотечения из слизистых оболочек полости рта, желудка и кишок, и особенно носовые, почечные, а у девушек и маточные кровотечения. Иногда возникают кровоизлияния в плевру, яичники, склеру, сетчатку и, особенно опасные, кровоизлияния в мозг. Экстравазаты на коже, кровотечения и кровоизлияния возникают спонтанно или вследствие незначительных травм и, как правило, вызывают у больных тяжелую постгеморрагическую анемию.
Вазопатия — заболевание, при котором геморрагический синдром обусловлен системным воспалительно-дегенеративным поражением сосудистой стенки и связанной с этим повышенной проницаемостью сосудов. Из этой группы заболеваний наиболее распространенным является г е м о р р а г и ч е с к и й в а с к у - л и г, в основе патогенеза которого лежит иммунологическое поражение сосудов главным образом на уровне микроциркуляторного звена с последующей активацией системы гемокоагуляции, системы комплемента и химических медиаторов воспалительной реакции (веществ, продуцируемых сегментоядерными нейтрофильными гранулоцитами, кининов, простагландинов и др.).
В клинической картине заболевания выделяют 4 синдрома. Кожно-геморрагический синдром является наиболее частым и почти постоянным начальным признаком заболевания. На нижних конечностях, ягодицах, реже на спине, руках, шее и лице возникает папулезно-геморрагическая сыпь, часто с уртикарными элементами. Сыпь располагается симметрично, преимущественно на задних поверхностях тазобедренных, коленных, голеностопных, локтевых и лучезанястных суставов. Иногда наряду с сыпью на коже появляется отграниченный ангиоиевротический отек, чаще в области лица, суставов, наружных женских половых органов. При тяжелом течении заболевания геморрагические высыпания и кровоизлияния отмечаются и на слизистых оболочках полости рта.
Суставной синдром при геморрагическом васкулите у детей нередко возникает одновременно с кожными проявлениями. Отмечаются боль и припухлость в суставах, преимущественно в коленных, голеностопных, локтевых и лучезапястных. Поражение суставов сопровождается болезненностью при движениях, «летучестью» и обычно в течение нескольких дней бесследно исчезает.
154
Абдоминальный синдром отмечается примерно у 2/3 детей с геморрагическим васкулитом. Внезапно появляется боль в животе приступообразного характера: болевые приступы сменяются периодами затишья. Больные обычно беспокойны, мечутся или принимают вынужденное положение на боку с согнутыми к животу ногами. Отмечаются симптомы обезвоживания: бледность, заострившиеся черты лица, запавшие глаза. Примерно у половины детей болевой синдром сопровождается рвотой, иногда с примесью крови. С такой же частотой наблюдается примесь явной или чаще скрытой крови в кале. Иногда появляются кишечные кровотечения, но кровопотеря при них обычно не бывает значительной. Возможно возникновение дизентериеподобного синдрома с тенезмами, жидким стулом с примесью крови и слизи. При исследовании органов брюшной полости живот чаще вздут, иногда втянут, участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, но примерно у 1/3 больных отмечаются напряжение брюшной стенки и болезненность в области пупка, правой подвздошной области, надчревной области, иногда по всему животу. Диагностика заболевания при появлении абдоминального синдрома и отсутствии кожного и суставного затруднительна. В этом случае приходится проводить дифференциальную диагностику с острым аппендицитом, инвагинацией и кишечной непроходимостью. С другой стороны, необходимо помнить, что в результате расстройства иннервации, паралича стенки кишок, утолщения их с последующим сужением просвета, вызываемых геморрагиями, абдоминальный синдром может осложниться динамической непроходимостью кишок, острым аппендицитом или динами- чески-механической непроходимостью. Нарушение питания стенки кишок может привести к образованию некроза с последующим развитием язвенного энтероколита, а в тяжелых случаях — к перфорации стенки кишок и перитониту.
Изменения в почках при геморрагическом васкулите обычно возникают не ранее чем через 2—3 нед от начала болезни. Клинически это выражается в появлении гематурии, иногда небольшой протеинурии с микрогематурией без явных признаков нарушения функции почек; возможна и нефротическая форма поражения. Изменения в моче могут полностью исчезнуть через несколько недель или месяцев, но нередко нефрит приобретает длительное течение. Исход в диффузный гломерулонефрит с затяжным и волнообразным течением — одно из наиболее распространенных и тяжелых осложнений геморрагического васкулита.
При геморрагическом васкулите редко, но может поражаться ЦНС вследствие токсического воздействия, а также могут возникнуть кровоизлияния в мозговые оболочки и вещество головного мозга. В тяжелых случаях поражение ЦНС протекает по типу геморрагического менингоэнцефалита: отмечаются менинге-
155