Материал: Sidelnikov

Гемостаз кальция поддерживается в основном эргокальциферолом, паратгормоном и тиреокальцитонином.

Наиболее часто возникновение тетании связано с общей гипокальциемией, обусловленной гипопаратнреозом. Из-за недостатка паратгормона уменьшаются всасывание кальция в кишках и его мобилизация из костей, в почечных канальцах усиливается реабсорбция фосфора, что ведет к гиперфосфатемии и снижению содержания ионизированного кальция в крови.

Гипокальциемия может быть обусловлена: недостаточным поступлением кальция и белка с пищей, нарушением соотношения кальция и фосфора в рационе питания; образованием

вкишках нерастворимых соединений кальция при употреблении

впищу продуктов, богатых фитиновой кислотой и оксалатами; нарушением резорбции кальция и кальциферола (при ахилии, резекции кишок, энзимопатии); дефицитом кальциферола и нарушением его метаболизма; иммобилизацией кальция в костях во время лечения эргокальциферолом рахита или вследствие гипернродукции тиреокальцитонина; потерей кальция и протеина

всвязи со стеатореей и поносом; переливанием больших количеств цитратной крови; гиперфосфатемией при почечной недостаточности; снижением содержания магния в сыворотке крови.

Уменьшение концентрации ионизированного кальция в межклеточной жидкости снижает стабильность мембран нервных клеток, увеличивает их проницаемость для натрия и повышает возбудимость нейронов. В мотонейронах и в системе встаночных нейронов спинного мозга ослабевает феномен посттетанической

потенции, облегчается проведение в рефлекторной дуге. Все это приводит к значительному повышению рефлекторных сократительных реакций мышц на механические и другие раздражения. Даже слабые раздражения способны вызвать судорожное сокращение групп мышц, входящих в зону иннервации раздражаемого двигательного нерва.

Т е т а н и я н о в о р о ж д е н н ы х . В первые дни жизни гипокальциемия и судорожные состояния (тетания новорожденных) чаще возникают у недоношенных детей, близнецов, при инфекциях, желтухе и др.

Гипокальциемия у новорожденных развивается с первых дней жизни при вскармливании коровьим молоком, в результате несовершенства обмена веществ, недостаточности паращитовидных желез и надпочечников. Она чаще выявляется при патологии беременности и родов у матери, при недоношенности детей, у новорожденных, перенесших заменное переливание крови без дополнительного введения препаратов кальция. Наиболее опасна гипокальциемия в первые двое суток жизни, поскольку она часто сочетается с гипогликемией.

141 /

Имеют значение уменьшение поступления кальция в организм после рождения, преходящая резистентность периферических рецепторов, повышенная секреция кальцитонина.

Синдром гипокальциемии у новорожденных проявляется повышенной возбудимостью и мышечной гипертензией, учащением дыхания и сердечной деятельности, приступами апноэ с цианозом, рвотой, выполнением большого родничка при отсутствии изменений спинномозговой жидкости. Эти симптомы могут перейти в клонико-тонические судороги с длительным ларингоспазмом.

Лечение. Необходимо немедленно ввести внутривенно, лучше капельно, 10 % раствор кальция глюконата из расчета 1—3 мл на 1 кг массы тела с 5 % раствором глюкозы в количестве 30 мл на 1 кг массы в течение 12 ч.

сутки под контролем уровня кальция в крови.

При продолжающихся судорогах показано внутримышечное введение магния сульфата (25 % раствор — 0,2 мл/кг массы через 8 ч), а также седуксена или ГОМК внутривенно. Ребенку дают пить 5 % раствор глюкозы, если (.охранено глотание, так

вение судорог и других спастических проявлений при спазмофилии обусловлено повышенной возбудимостью нервно-мышеч- ного аппарата. Этому способствует нарушение ионного равновесия из-за гипокальциемии, гиперфосфатемии и алкалоза.

Возникновение спазмофилии чаще всего в конце зимы и весной, а также в период реконвалесценции рахита связано с увеличением влияния повышенной ультрафиолетовой радиации, улучшением в связи с этим кальций-фосфорного обмена, усиленной мобилизацией кальция крови и отложением его в костях. Одновременно ослабляется функция околощитовидных желез. Провоцировать судороги при спазмофилии могут обильная рвота, сильный плач, испуг, поскольку эти факторы способствуют сдвигу КОС в сторону алкалоза, который уменьшает ионизацию кальция.

В развитии судорог при спазмофилии имеют значение резкое снижение уровня ионизированного кальция и нарушение соотношения кальция и фосфора, которое в норме равно 2. Если это соотношение ниже 2, то может наступить приступ тетании даже при нормальном уровне кальция в крови; при коэффициенте выше 2 приступ судорог не всегда наступает, если даже уровень кальция ниже нормы.

142

Выделяют «скрытую», латентную, спазмофилию и явную. При скрытой форме спазмофилии наблюдаются симптомы, указывающие на повышенную нервно-мышечную возбудимость. Дети жалоб не предъявляют, обнаруживаются признаки рахита, но развиваются они нормально. Наиболее частыми симптомами скрытой спазмофилии является симптом Хвостека — удар молоточком по месту проекции ветвей лицевого нерва в области гусиной лапки вызывает быстрые сокращения, подергивания мышц рта, носа, внутреннего угла глаза. Симптом Люста — при поколачивании в области малоберцового нерва кзади и книзу от головки малоберцовой кости возникают тыльное сгибание стопы, отведение и поворот ее кнаружи.

Симптом Труссо — сдавление на несколько минут плеча (нервно-сосудистого пучка) жгутом, манжеткой ведет к судорожному сведению пальцев руки и кисти в виде «руки акушера». Симптом Эрба — повышение электровозбудимости нервов при воздействии гальванического тока. Повышенной возбудимость считается при сокращении мышц, если сила тока меньше 5 мА. Симптом Маслова — на укол дети при скрытой спазмофилии реагируют остановкой дыхания на несколько секунд на высоте вдоха или выдоха из-за спазма дыхательных мышц. В норме дети на укол реагируют учащением дыхания.

Из симптомов «явной» спазмофилии отмечаются ларингоспазм, карпопедальный спазм и эклампсия. Ларингоспазм — в покое, а чаще при напряжении, волнении, испуге или крике вдох становится затруднительным и появляется шумное дыхание, возможна его остановка на несколько секунд. Кожа становится бледной, затем цианотичной, на лице и туловище появляется холодный пот. Приступ заканчивается шумным вдохом, и дыхание постепенно нормализуется. Ларингоспазм может повториться в течение дня. При длительном спазме возможны потеря сознания и клонические судороги.

Карпопедальный спазм — болезненные спазмы мышц кистей и стоп. При этом кисть принимает положение «руки акушера», а стопы находятся в эквино-варусном положении — в состоянии резкого подошвенного сгибания. Спазм может длиться от нескольких минут до нескольких часов. Карпопедальный спазм иногда сочетается с клоническими судорогами.

Эклампсия — приступы генерализованных судорог с потерей сознания. Они чаще всего начинаются с подергивания мышц лица и быстро распространяются на конечности. Продолжительность приступа — от нескольких минут до нескольких часов (эклампсический статус). Нередко судороги начинаются во сне.

Лечение. 1. Использовать внешние раздражители при ларингоспазме: распеленать ребенка, дать доступ свежему воздуху,

143

открыть шпателем рот для облегчения вдоха, вытянуть язык. При тяжелом и длительном приступе ларингоспазма и остановке дыхания показана искусственная вентиляция легких с интенсивг ной оксигенотерапией.

2.На догоспитальном этапе при судорогах обязательно назначают очистительную клизму, 25 % раствор магния сульфата внутримышечно из расчета 0,2 мл на 1 кг массы, седуксен внутримышечно Π % раствор в дозе 0,3—0,5 мг/кг). Ребенка необходимо госпитализировать. Магния сульфат, барбитураты

идругие седативные средства можно вводить через 8- 12 ч, если судороги продолжаются.

3.При всех формах тетании применяют внутривенное введение 10 % раствора глюконата кальция из расчета 1—1,5 мл на 1 кг массы тела в сутки, в 2 —3 приема. Затем можно давать внутрь 5— 10 % раствор кальция глюконата (чайными ложками

4—^6 раз в сутки). Можно использовать препараты кальция с цитратной смесью (лимонная кислота и натрия цитрат в соотношении 2: 1, 10 % раствор по 5- 10 г 3—5 раз в день внутрь).

4. Полный покой, голод и сладкое питье в 1-е сутки, молоко лучше давать подкисленное хлористоводородной или лимонной кислотой.

5. Через 3 5 дней после купирования приступа судорог, при выравнивании уровня кальция в крови показано назначение эргокальциферола для усиления реабсорбции кальция из кишок

иповышения уровня его в сыворотке крови.

6.Нередко гипокальциемия после назначения эргокальциферола нарастает и вызывает длительный приступ судорог в связи

сусиленным отложением фосфатов кальция в костях и снижением уровня ионизированного кальция в крови В таких случаях показано применение паратиреоидина в дозе 20 ЕД-— 1 -2 раза в течение нескольких дней, под постоянным контролем уровня кальция в крови.

Гипопаратиреоз -- снижение функции паращитовидных желез, ведущим симптомом которого являются приступы судорог. При снижении функции паращитовидных желез с недостаточным выделением паратиреоидина повышается чувствительность тканей к нормальным, а то и к субпороговым раздражителям.

Различают истинный гипопаратиреоз, связанный с недостаточной продукцией паратгормона, и псевдогипонаратиреоз, когда паратгормон выделяется в достаточном количестве, но резко снижена чувствительность тканей к действию паратгормона, кальция и фосфора.

Гипопаратиреоз бывает врожденным и приобретенным. Врожденная форма встречается очень редко. Она характеризуется приступами тетании при нормальном уровне кальция и фосфора, которые не купируются паратгормоном. Причиной приобретенно-

144

К снижению выработки паратгормона с последующей атрофией паращитовидных желез приводят инфекции, кровоизлияния (корь, грипп, малярия).

Клиника. Различают латентные формы гигюиаратиреоза и острые, переходящие в хронические. После оперативного вмешательства на щитовидной железе через несколько часов развиваются признаки гипопаратиреоидной тетании, что связано с инфильтрацией области операции и нарушением питания паращитовидных желез. По мере рассасывания инфильтрата восстанавливается функция паращитовидных желез. При склерозе

и гибели тканей паращитовидных желез прогноз безнадежный

вотношении восстановления функции. В таких случаях развивается хронический гипопаратиреоз.

При латентно текущем гипопаратиреозе судорог нет, но больные жалуются на парестезии в конечностях, усиливающиеся при сдавлении, на апатию, снижение трудоспособности. Концентрация кальция и фосфора мало отклоняется от нормы, содержание ионизированного кальция снижено. При провокационной пробе с пшервентиляцией появляются приступы тетании. Более показательна проба с симптомами Труссо и Хвостека.

В детском возрасте гииопаратиреоидная тетания обычно протекает скрыто и распознается только с развитием катаракт и трофических изменений в тканях (исчерченности ногтей, ломкости и тусклости волос, кератоза, «рыбьей чешуи»), пилороспазма и запора; уменьшается выделение органического фосфора, повышается его уровень в сыворотке крови. При этом заметно снижается содержание кальция в сыворотке крови, так как образующиеся фосфаты кальция задерживаются в костях. И чем меньше будет выделяться фосфора с мочой, тем больше будет связываться с фосфатами кальций, который откладывается в костях, тем больше будет выражена тетания.

Лечение. Дли оказания скорой помощи применяют препараты кальция: внутривенно вводят 10 % раствор кальция глюконата из расчета 0,2 мл/кг массы тела. Для длительного применения назначают кальция хлорид (5 % раствор — 3—5 г), кальция глюконат или лактат •-- 0,5 г (в таблетках) внутрь 4-~6 раз в сутки.

Назначают параткреоидин—1 г (20 ЕД), в тяжелых случаях — в дозе 40—80 ЕД η сутки, затем под контролем уровня кальция в крови. Продолжают лечение в малых дозах. При избытке паратгормона увеличивается выделение фосфора с мочой, снижается содержание фосфора и повышается концентрация кальция в сыворотке крови.

Действие иаратгормона начинается через 3—4 ч, заканчи-

145