Фибриноген (плазменный фактор I) синтезируется главным образом клетками печени. В крови он находится в растворенном состоянии и под влиянием фермента тромбина переходит в твердое состояние — фибрин. При снижении концентрации фибриногена до 1,76 мкмоль/л развивается кровоточивость.
При заболеваниях печени и ПН уменьшается активность протромбинового комплекса.
Определенную информацию о паренхиме печени получают при постановке тимоловой пробы (проба коллоидоустойчивости). Она основана на определении помутнения при взаимодействии сыворотки крови с тимолово-вероналовым реактивом и образования глобулино-тимолово-фосфолипидного ком-
плекса, |
β |
При инфекционных гепатитах (А, В, С) |
положительный ре- |
зультат пробы предшествует появлению желтухи. Положительная проба наблюдается также при циррозе печени. Длительное и значительное повышение показателей тимоловой пробы дает основание подозревать переход острого гепатита в хронический и указывает на активность процесса. При механической желтухе тимоловая проба отрицательная и становится положительной только при осложнениях (паренхиматозный гепатит).
О ц е н к а у г л е в о д н о й ф у н к ц и и п е ч е н и . Гипогликемия является неизменным спутником тяжелых поражений паренхимы печени. Проба с пищевой нагрузкой глюкозой свидетельствует о гликогенобразователыюй функции печени при острых и хронических гепатитах, циррозе печени. После нагрузки глюкозой содержание сахара в крови повышается больше, чем в норме, а к концу 2-го часа после нагрузки не снижается до исходного. Подобные изменения наблюдаются при сахарном диабете. Кроме того, изменения гликолитической кривой наблюдаются не только при поражениях печени, но и при заболеваниях поджелудочной железы, пищеварительного канала, кишок и других органов.
Более информативной является нагрузочная проба с галактозой, в связи с тем что последняя усваивается в основном только печенью. После приема галактозы регистрируют гликолитическую кривую, как и при пробе с глюкозой. Проба дает положительные результаты при поражении паренхимы печени.
О ц е н к а п и г м е н т н о й ф у н к ц и и |
п е ч е н и . |
Били- |
p>бин образуется при окислительном расщеплении гемоглобина |
||
и других хромоиротеидов в ретикулоэндотелиальной системе. |
||
Конечным продуктом гема является биливердин, из которого |
||
путем восстановления образуется билирубин. Этот билирубин |
||
связан с белком и поэтому дает непрямую |
реакцию с |
диазо- |
реактивом, т. е. при |
этом определяется непрямой билирубин. |
В печени билирубин |
соединяется с глюкуроновой кислотой, и |
5* |
131 |
образуется конъюгированный, или прямой, билирубин, так как он с диазореактивом дает прямую реакцию. Содержание общего билирубина в сыворотке крови составляет 5,13—20,5 мкмоль/л.
Определение концентрации общего билирубина и его фракций является важным дифференциально-диагностическим критерием происхождения желтух (перенхиматозиой, обтурационном и гемолитической) .
Для паренхиматозной желтухи характерно повышение уровня двух фракций билирубина, но со значительным преобладанием прямого. В этих случаях билирубин определяется в моче, а содержание стеркобилина в кале снижается. Большая концентрация непрямого билирубина при паренхиматозной желтухе свидетельствует о тяжелом поражении печени, сопровождающемся нарушением процессов глюкуронизации билирубина и, как правило, является показателем плохого прогноза.
Обтурационная желтуха сопровождается увеличением количества билирубина, главным образом за счет прямой фракции. Появление непрямого билирубина возможно при тяжелых формах застойной желтухи.
Для желтухи гемолитического происхождения характерно значительное повышение уровня непрямого билирубина за счет гемолиза эритроцитов, который ведет к усиленному образованию билирубина. Этот билирубин циркулирует в крови в комплексе с альбумином, в связи с чем он не проходит через почечный фильтр и не определяется в моче.
При кишечных инфекциях уробилиноген (уробилин) образуется в верхних отделах кишечника (в тонкой и в начале толстой кишки) из билирубина-глюкуронида (поступившего из печени). Часть образовавшегося уробилиногена резорбируется через кишечную стенку и с кровью портальной системы переносится в печень, где расщепляется полностью, в свя и с чем в общий кровоток не поступает и не выделяется с мочой. При поражении печени уробилиноген поступает в общий кровоток и выделяется с мочой.
Уробилиногенурия отмечается при поражениях печени (сочетается с билирубинурией), повышенном гемолизе эритроцитов (незначительная по сравнению со стеркобилином в кале), заболеваниях, сопровождающихся токсическим поражением печени.
Отсутствие уробилиногена в моче при наличии в ней билирубина указывает на прекращение поступления желчи в кишки вследствие закупорки желчного протока.
Стеркобилиноген образуется также из билирубин-глюкурони- да, поступающего из печени в двенадцатиперстную кишку и попавшего в толстую кишку. Этот билирубин-глюкуронид при участии анаэробной кишечной микрофлоры восстанавливается
132
до стсркобилиногена. Окраска кала у здорового человека определяется присутствием стеркобилиногена и продукта его окисления — стеркобилина.
Определение стеркобилина в кале имеет значение в дифференциальной диагностике желтух. При гемолитической желтухе содержание в кале стеркобилина значительно повышается, а при механической желтухе и холестатической форме вирусного гепатита он не обнаруживается.
7. ПОЧЕЧНАЯ ЭКЛАМПСИЯ
Развитие почечной эклампсии (eclampsia — греч. вспышка, внезапное возникновение) у детей чаще всего возможно при остром гломерулонефрите, реже при хроническом нефрите. У большей части больных с острым гломерулонефритом на фоне повышенного АД отмечается целый ряд симптомов неврологического происхождения. Больные жалуются на тяжесть в голове, головную боль, мерцание перед глазами, ухудшение зрения, тошноту, рвоту, нарушение речи, неориентированность. Наблюдаются мышечная и психическая возбудимость, двигательное беспокойство. Иногда наступает амавроз, причиной которого может быть отек зрительного нерва или сетчатки. При развитии отека сетчатки прогноз неблагоприятный, так как может возникнуть ее дегенерация. Под влиянием лечения амавроз через несколько часов исчезает. У части больных отмечается повышение рефлексов, могут определяться положительный симптом Бабинского и клонус стопы. Все эти симптомы соответствуют клинике ангиоспастической энцефалопатии, которую следует определять как предвестник эклампсии. Почечная эклампсия особенно быстро может возникнуть при ошибках в лечении (передозировка введенной жидкости — «водный удар»). Переход предэклампсии в эклампсию, как правило, является следствием отека мозга, что сопровождается потерей сознания, часто появлением менингеальных симптомов, судорожным синдромом. При спинномозговой пункции отмечается высокое давление. В связи со склонностью к образованию отеков при остром гломерулонефрите создаются условия для возникновения отека мозга.
Таким образом, почечная эклампсия возникает в связи с ангиоспазмом и отеком мозга.
Для профилактики эклампсии назначают бессолевую диету.
Мероприятия по оказанию неотложной помощи при почечной эклампсии включают назначение противосудорожных, седативных препаратов, средств, направленных на снижение АД и ликвидацию отека мозга. Из препаратов, используемых для снижения
133
АД, назначают симпатолитические средства (резерпин, клофелин), периферические вазодилататоры (каптоприл и др.), миотропные средства.
Ганглиоблокаторы и β-адреноблокаторы можно применять при почечной эклампсии, но они противопоказаны при эклампсии беременных (см. «Гипертонический криз»). Используются также салуретики (фуросемид, этакриновая кислота). При отсутствии сердечной недостаточности можно применять осмодиуретики (маннитол, сорбит), что обеспечивает ликвидацию отека мозга. Использование противосудорожных препаратов описано в разделах 4.1,8. Применение кишечного диализа как метода экстраренального выведения жидкости из организма изложено в разделе «Неотложная помощь при отравлениях у детей».
8. СУДОРОГИ
Судороги представляют собой внезапные приступы непроизвольных сокращений поперечноисчерченных мышц, сопровождаемые, как правило, потерей сознания.
По характеру мышечного сокращения судороги классифицируют на клонические, тонические и смешанные. Клонические судороги — кратковременные сокращения и расслабления отдельных групп мышц, следующие друг за другом и приводящие к стереотипным быстрым движениям, имеющим различную амплитуду. Тонические судороги — длительные (до 3 мин и более) сокращения мышц, в результате которых создается вынужденное положение туловища и конечностей. При смешанном характере судорог различают их 2 варианта. В случае преобладания в мышечном сокращении тонического компонента судороги определяются как тонико-клонические, а при выраженном клоническом компоненте — как клонико-тонические.
По распространенности судороги подразделяют на локализованные в одной мышце или группе мышц и генерализованные, захватывающие многие мышцы. В зависимости от частоты возникновения судороги разделяют на эпизодические и постоянные. Последние, в свою очередь, характеризуют как периодические (серийные) и судорожный статус.
В связи с различными механизмами развития судорожных пароксизмов различают судорожную реакцию, судорожный синдром и эпилептическую болезнь.
Судорожная реакция возникает в ответ на чрезвычайные для данного организма раздражения, вызванные инфекцией, интоксикацией, гипоксией и др. Судорожная реакция может развиться у любого ребенка, особенно младшего возраста, однако чаще она возникает при повышенной судорожной готовности. Уровень судорожной готовности зависит от степени зрелости
134
нервной системы, возрастных и генетических ее особенностей. Малая дифференцировка коры большого мозга на фоне преобладания тонуса восходящей ретикулярной формации, преобладание тонуса паллидарной системы и высокая функциональная активность гиппокампа обусловливают частое возникновение судорожных приступов у детей раннего возраста под влиянием незначительных экзогенных или эндогенных воздействий. Примером судорожной реакции являются гипертермические судороги, которые чаще всего наблюдаются у детей до трехлетнего возраста, в период повышенной судорожной готовности. Причиной судорожных реакций могут быть временное нарушение кровообращения головного мозга и его оболочек, временное нарушение обмена веществ (гипогликемия, гинохлоремия, гипокальциемия, гииомагниемия и другие нарушения кислотноосновного состояния с тенденцией к алкалозу), токсические воздействия временного характера, передозировка возбуждающих средств (белладонна, эфедрин, кордиамин), неадекватная инфузионная терапия, экзогенные воздействия (перегревание, сильная психическая травма) и др. Чем старше ребенок, тем более сильное воздействие необходимо для развития судорог.
Судорожный синдром возникает, как правило, при активно текущих патологических процессах в нервной системе. В его появление основное значение имеет приобретенное снижение порога судорожной готовности мозга. Таким образом, судорожный синдром представляет крайнюю степень центрального возбуждения, выходящую за пределы нормы.
Основными причинами судорожного синдрома являются механические травмы черепа и внутричерепные родовые травмы, врожденные аномалии развития костей черепа (микрокрании, краниосиностозы, внутренние гиперостозы), врожденные дефекты мозга (анэнцефалия, микро- и макрогирии, гидро- и микроцефалии), аномалии сосудов мозга, воспаление мозга и его оболочек (менингоэнцефалит, токсоплазмоз, сифилис), опухоли, наследственно дегенеративные поражения центральной нервной системы (диффузный склероз мозга, амавротическая идиотия, атрофия мозга). Для судорожного синдрома характерна повторяемость пароксизмов.
Судороги при эпилепсии чаще возникают на фоне наследственно обусловленного повышения судорожной готовности мозга. Приступы судорог при этом обычно появляются без какихлибо заметных провоцирующих факторов.
Наиболее часто судороги наблюдаются у новорожденных, особенно недоношенных, и детей первых месяцев жизни. Наряду с нарушениями мозгового кровообращения, асфиксией часто бывают врожденные аномалии, внутриутробные заболевания, которые приводят к глубоким структурным изменениям мозга.
135