12. Острая и хроническая постгеморрагическая анемия. Этиология, патогенез, особенности картины крови.

ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Не надо(Собственно анемия возникает лишь в гидремическую фазу компенсации, когда в кровяное русло поступает тканевая жидкость и развивается разжижение крови. В период до 2-3 суток гематологическим показателем является уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови. Спустя 2-3 дня после кровопотери - нарастание в крови полихроматофилов и ретикулоцитов из-за развития гипоксии, которая стимулирует образование эритропоэтина в почках, и как результат возникает стимуляция эритропоэза. Усиленная регенерация крови приводит к поступлению недостаточно насыщенных гемоглобином клеток (гипохромия). Появляется анизоцитоз, размер эритроцитов слегка увеличивается. Стойкость эритроцитов к гипотоническим растворам в первые сутки после кровопотери понижается. Происходит повышенный распад эритроцитов, приводящий в дальнейшем к регенерации крови. Когда регенерация выражена уже значительно, наблюдается повышение осмотической резистентности эритроцитов, т.е. молодые элементы более устойчивы к гипотоническим растворам поваренной соли.)

Надо При потерях значительных количеств крови и очень активной регенерации в крови могут появляться ядерные формы эритроцитов. В период восстановления отмечается более быстрая нормализация количества эритроцитов, а содержание гемоглобина нарастает медленнее. Харак-терным для острой постгеморрагической анемии является появление в период реабилитации лейкоцитоза со сдвигом влево и тромбоцитоза, что указывает на восстановление и этих, потерянных с кровью элементов.

Обычно вслед за острой потерей значительного количества крови отмечается интенсивная пролиферация эритробластов в костном мозге не только плоских костей, но и возникновение очагов кроветворения в трубчатых костях, где происходит замещение желтого мозга на красный.

Уже спустя 24 часа после кровопотери в костном мозге преобладают полихроматофильные и оксифильные эритробласты, резко возрастает количество митозов. Наблюдается ускоренное превращение эритробластов в эритроциты и увеличение их поступления в периферическую кровь. Это состояние костного мозга получило название реактивной гиперплазии эритропоэтической ткани с повышенным эритропоэзом.

ХРОНИЧЕСКАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Развивается при длительных повторных, даже незначительных потерях крови. Этот тип анемий обычно наблюдается при почечных, желудочно-кишечных или маточных кровопотерях.

Основным патогенетическим фактором, приводящим к анемизации больного, является недостаточность железа.

(Для поддержания баланса гемоглобина в организме человек должен получать за сутки с пищей до 1,5-1,8 мг железа. Всасывается же в кишечнике взрослого человека 1-1,5 мг железа, дефицит его развивается при потере уже 2 мг железа. У женщин такая опасность возникает при беременности в результате усиленного потребления железа и менструациях из-за значительнойпотери его с кровью.)

Содержание гемоглобина снижено, цветовой показатель резко уменьшен (до 0,4-0,5). уменьшен диаметр эритроцитов( микроцитоз). Эритроциты выглядят резко гипохромными, имеют обычно расширенную бесцветную часть, такие клетки называют перстневидными или аннулоцитами. В неосложненных случаях -лейкопения.

Потеря железа, развивающаяся продолжительная гипоксия ведут к развитию процессов дистрофии в ряде органов, в том числе и в ЖКТ. Это затрудняет всасывание железа в кровь (порочный круг). Прямым следствием потери железа при кровопотере и нарушения его всасывания является уменьшение содержания сывороточного железа.

Плазма крови имеет обычно более светлый вид, в ней уменьшено содержание билирубина.

В костном мозге при выраженной хронической анемии отмечается торможение пролиферации эритробластов, они преимущественно базофильны. Количество митозов уменьшено. Резко расстраивается гемоглобинизация эритробластов. Подобное состояние костного мозга получило название гипорегенераторного.

13. Железодефицитные анемии. Этиология, патогенез, картина крови.

ЖДА- нарушение, при котором снижается содержание железа в сыворотке крови, костном мозге, депо, что приводит, к нарушению образования Hb, эритроцитов, возникновению анемии и трофических расстройств в тканях.

Этиология/Причины:

-нарушение поступления железа с пищей ( у детей при иск. вскармливании, у вегетарианцев)

-нарушение ионизации железа (гиповитаминоз С)

-нарушение всасывания (энтериты, резекции кишечника)

-уменьшение активности или количества трансферрина

- повышенное потребление железа(беременность, лактация, постоперационный синдром)

-повышенные потери железа(жаркий климат, хр. Кровопотери)

-истощение депо

-нарушение усвоения эритробластами КМ

Патогенез:

Дефицит железа тормозит образование гемоглобина (замедляется синтез гемма), нарушение синтеза железосодержащих соединений -снижение активности антиоксидантных факторов- усиление липопероксидации - повреждение мембран эритроцитов и их лизис- анемия.

Картина крови:

Снижено: количество эритроцитов, гемоглобина, ЦП, эритропоэз.

Не изменяется билирубин, присутствует анизоцитоз, пойкилоцитоз.

Микроцитарная, гипохромная, гипорегенераторная.

Симптомы:

Пожелтение глаз, кожа холодная, пожелтение, побледнение , отдышка, мышечная слабость, изменение цвета стула, усталость, головокружение, низкое кровяное давление, учащение сердечного ритма, увеличение селезенки.

При тяжелой форме + обморок, боль в груди, стенокардия, боль в сердце.

14. Анемии при недостаточности витамина в12 и фолиевой кислоты. Механизмы развития, картина крови. Клинические проявления, их патогенез.

В12-фолиеводефицитная анемия- эта анемия обусловлена недостачным поступлением в организм или невозможностью утилизации витамина В12 и фолиевой кислоты, обладающих гемостимулирующими свойствами.

Этиология/причины:

-недостаточное поступление В12 в организм

- нарушение всасывания витамина В12;

1. снижение желудочной секреции внутреннего фактора Кастла (анемия Аддисона-Бирмера)

2.резекция желудка, подвздошной кишки и/или атрофия их слизистой

3. наследственно-обусловленное отсутствие рецепторов к витамину В12 в кишечнике(болезнь Имерслунд)

-Повышенное потребление витамина В12 организмом( при многократной беременности)

-значительные потери В12:

1.при глистной инвазии(дифиллоботриоз)

2. при множественных дивертикулах (слепых мешках) тонкого кишечника

-нарушение транспорта витамина ( наследственно-обусловленное отсутствие белка- транскобаламина)

-нарушения усвоения витамина В12 костным мозгом( метастазы рака в костный мозг, лучевая болезнь, нарушение усвоения витамина В12 эссенциальной природы)

Патогенез:

Картина крови:

Клинические проявления:

Лечение:

15. Гипо – и апластические анемии. Этиология, патогенез, картина крови.

17.Гемолитическая болезнь новорожденных. Этиология, патогенез, клинико – лабораторные проявления.

ГБН− врожденное заболевание плода и новорожденного, обусловленное иммунологической несовместимостью крови плода и матери поEr-антигенам.

Этиология ГБН. Причина – несовместимость поRh, АВО.

Факторы риска:

Rh“-“ мать иRh“+” плод,

последующая беременность и роды резус + плодом,

аборты,

гемотрансфузии,

трансплантации,

ГБН у предыдущих детей,

мать с Iгруппой, а ребенокIIилиIII.

Одним из наиболее тяжелых видов гемолитической анемии является гемолитическая болезнь новорожденных: обусловленная резус-конфликтом матери и плода. В тех случаях, когда резус-отрицательная женщина беременна резус-положительным плодом, получившим резус от отца, в крови матери появляются антирезус-агглютинины. Проникая через плаценту, эти антитела вызывают агглютинацию и гемолиз эритроцитов плода. Образование антирезусных антител происходит в организме матери лишь к концу беременности и в период родов, когда через нарушающийся плацентарный барьер в кровь матери попадает значительное количество эритроцитов плода. В связи с этим, обычно гемолитическая болезнь наблюдается при второй или третьей беременности, когда количество антител будет значительно больше. Интересно, что антирезус-агглютинины могут попадать в организм родившегося ребенка и через молоко кормящей матери, приводя к обострению гемолиза.

18.Нарушение физиологических функций и компенсаторно-приспособительные реакции при анемиях.

со стороны сердечно-сосудистой системы

Увеличение тонуса емкостных и резистивных сосудов, уменьшение емкости сосудистого русла, редепонирование крови, возрастание притока крови к правому сердцу, тахикардия. Повышение кровяного давления и ускорение кровотока. Увеличение проницаемости стенки капилляров, облегчение поступления тканевой жидкости в сосудистое русло.

Дыхательная система. Возбуждение  дыхательного центра, углубление и учащение дыхания. Увеличение МОД, усиление оксигенации крови.

Система крови. Активация обменных процессов в эритроцитах, повышение способности гемоглобина отдавать кислород и углекислоту. Усиление вымывания зрелых эритроцитов из костного мозга. Повышение синтеза эритропоэтинов и стимуляция эритропоэза. Увеличение объема циркулирующей массы эритроцитов и кислородной емкости крови.

Обмен веществ. Увеличение активности ферментных систем тканей, активация окислительных процессов, возрастание артерио-венозной разницы по кислороду и глюкозы, мобилизация запасов макроэргических соединений, активация анаэробного гликолиза.

19.Лейкоцитарная формула и ее нарушения в условиях патологии.

Сдвиги влево:

1.Гипорегенераторный сдвиг: увеличения содержания ПЯ форм свыше 6%. Наблюдается при: инфекционных заболеваниях, ангине, аппендиците ,после операций.

2. Регенераторный сдвиг: увеличение содержания метамиелоцитов. Наблюдается при: крупозной пневмонии, сыпном тифе, абсцессах, малярии.

3.Гиперрегонераторный сдвиг: увеличение содержания метамиелоцитов, появляются миелоциты. Наблюдается при: тяжелых инфекционных заболеваниях, сепсисе, эмпиемах легкого, тяжелых перитонитах.

4.Регенераторно-дегенераторный сдвиг: увеличение числа ПЯ,Мм, снижение числа СЯ. Наблюдается при: инфекционных заболеваниях, хронических гнойных процессах, протекающих со значительной интоксикацией.

Сдвиг вправо:

1.Дегенераторный сдвиг: увеличение числа только СЯ форм с дегенеративными изменениями нейтрофилов. Наблюдается при: брюшном тифе, туберкулезе.

20. Профиль Мошковского, его диагностическое значение.

Профиль мошковкого- абсолютное количество отдельных видов лейкоцитов в единице объема крови.

Дает более точное понимание, сколько клеток находится в лейкоцитарной формуле.

Преимущества профиля Мошковского заключаются также и в том, что он даёт возможность ориентироваться, с каким лейкоцитозом исследователь имеет дело: абсолютным или относительным.

Лейкоцитарный профиль Мошковского позволяет ориентироваться в характере реакции, возникающей со стороны кроветворной системы в ответ на инфекцию или интоксикацию.

21.    Лейкоцитозы, их виды, причины.

Механизмы развития лейкоцитозов: усиление нормального лейкопоэза, повышенный выход лейкоцитов из костного мозга, гесоконцентрация, пролиферация опухолевых лейкоцитов, перераспределение лейкоцитов в сосудах.

22.    Фазы лейкоцитарной реакции при остром инфекционном процессе.

1 фаза: нейтрофильная: нейтрофильный сдвиг влево, анэозинофилия, увеличение моноцитов. Осуществление фагоцитоза.

2 фаза: моноцитарная: нейтрофильный сдвиг вниз,эозинофилы в норме, моноциты увеличены.

3 фаза: лимфоцитарная: увеличение лимфоцитов, эозинофилов. Включение специфического иммунного ответа.

23.    Лейкопении, причины, механизмы развития.

Механизмы развития: нарушение/угнетение лейкопоэза, повышенное разрушение лейкоцитов, утрата лейкоцитов организмом, гемодилюция, перераспределение лейкоцитов в сосудах.

24.   Лейкемоидные реакции. Виды, этиология, картина периферической крови.

ЛЕЙКЕМОИДНАЯ РЕАКЦИЯ- в крови наблюдается лейкоцитоз, протекающий с появлением большого количества нормальных и патологических клеток, начиная с метамиелоцитов и кончая миелобластами.

Виды: нейтрофильные, эозинофильные, моноцитарные, в виде реакций двух и трех ростков кроветворения (эритроцитоз, тромбоцитоз, лейкоцитоз).

Этиология: т наблюдаться при инфекциях, особенно у детей (туберкулез, сепсис, пневмония, скарлатина), интоксикациях экзогенного происхождения, раке, резус-конфликте и т.д

Картина крови: по формуле: сдвиг влево лейкоцитарной формулы до миелоцитов (нейтрофильный тип); увеличение количества эозинофилов (более 20 %) и особенно метамиелоцитов, миело- и промиелоцитов (эзинофильный тип); увеличение моноцитов (более 15 %) с наличием промоноцитов (моноцитарный тип); лимфоцитов до 70 % и увеличение лимфоузлов и селезенки (лимфоцитарный тип); и наконец, появление до 2 % плазматических клеток (плазмоцитарный тип).

В самой крови: соответствует до известной степени хроническому миелолейкозу, но характеризуется меньшим промиелоцитарным и миелоцитарным сдвигом и превалированием сегментоядерных и палочкоядерных в гемограмме. токсическую зернистость лейкоцитов, она обычно резко выражена при лейкемоидных реакциях. Лейкоциты при лейкемоидных реакциях обнаруживают повышенную функциональную активность (подвижность, фагоцитоз) и содержат увеличенное количество гликогена

16.Гемолитические анемии. Виды, причины, механизмы развития, картина крови.

Гемолитические анемии- развиваются, когда процессы эритродиэреза (разрушения)количественно превышают эритропоэз.

Виды:

-экзоэритроцитарные

Причины: отравление гемолитическими ядами (змеиный и грибной яды, фосфор, фенилгадразин), ожоги, инфекционные болезни (малярия, сепсис стафилококковый или анаэробной породы), переливание несовместимой крови, резус-конфликт матери и плода, аутоиммунизация к антигенам собственных эритроцитов и т.д

Механизм развития: с участием аутоаллергического механизма. Причиной иммунизации является перенесенные инфекционные, чаще вирусные заболевания, при которых под действием микроорганизма происходит изменение антигенного состава эритроцитов и выработка к ним агглютининов. Нередко возникновение аутоиммунизации происходит в результате гиперплазии иммунокомпетентной системы. Чаще всего образующиеся аутоагглютинины являются неполными антителами и выявляются соответствующими тестами определения неполных блокирующих антител (напр., методом Кумбса). Под влиянием антител в капиллярах различных органов происходит агглютинация эритроцитов, а в селезенке их последующее разрушение. В таких случаях обычно отмечается увеличение и болезненность селезенки. В современных условиях в связи с протезированием сосудов и клапанов аорты гемолиз эритроцитов возникает в результате механического повреждения. При дефиците вит.Е, вследствие усиления перекисного окисления и повреждения мембраны, также развивается гемолиз эритроцитов.

Параксизмальная холодовая гемоглобинурия: Первая - холодовая - фаза заключается в адсорбции антител на эритроцитах, происходящей при температуре около 15°. Вторая - тепловая - фаза происходит при температуре 37° в присутствии комплемента и заключается в гемолизе. В связи с этими особенностями действия антител становится понятным, почему приступы гемолиза возникают обычно после охлаждения.

Картина крови: снижением количества эритроцитов, относительно меньшим снижением содержания гемоглобина. м вначале цветовой показатель редко бывает снижен, чаще он нормален. При регенерации крови, цветовой показатель несколько снижается, но почти никогда не бывает ниже 0,8. Одной из отличительных черт гемолитических анемий являются чрезвычайно высокие цифры ретикулоцитоза крови - до 50 %

Клинические проявления: желтушная окраска кожных покровов и слизистых, интенсивная окраска сыворотки от розового цвета при "свежем" гемолизе до золотистого оттенка при давнем гемолизе из-за повышенного содержания "непрямого" билирубина, повышенное содержание уробилиновых тел в моче, интенсивная окраска кала со значительным повышением содержания в нем уробилиновых тел, гемоглобинурия.

-Эндоэритроцитарные

-эритроцитопатии, гемоглобинопатии и энзимопатии.

ПАТОГЕНЕЗ этих анемий сводится к образованию в костном мозге, в результате нарушения белковой и липидной структуры, патологических эритроцитов, обладающих резко пониженной осмотической резистентностью. Эритроциты в результате набухания увеличиваются в размере, изменяя свою форму, и задерживаются в селезеночной пульпе, где подвергаются при деформации повреждению.

Проявления: При большинстве гемолитических анемий, обусловленных эндоэритроцитарными факторами, отмечается уменьшение осмотической резистентности эритроцитов, расширение ее границ, а при серповидноклеточной анемии резкое падение устойчивости эритроцитов к механическим воздействиям. Костный мозг бурно реагирует на происходящий распад клеток и обычно гиперплазирован.