[А] У взрослых пациентов, получающих терапию ступени 4 (ИГКС/ДДБА, или в сочетании с другими базисными препаратами, или монотерапия ИГКС в высоких дозах), недостигнутый контроль БА или наличие частых (≥2 в год) и/или тяжелых обострений БА (хотя бы 1 обострение в течение года, потребовавшее назначения системных ГКС или госпитализации) служат показаниями к назначению тиотропия Респимат.
[A] Терапия омализумабом (анти-IgE) может быть рассмотрена у взрослых, подростков и детей старше 6 лет с тяжелой аллергической БА, которая не контролируется лечением, соответствующим ступени 4.
Пациенты на пероральных ГКС, которые ранее не получали ингаляционной терапии
А (взрослые и подростки); D (дети в возрасте от 5 до 12 лет) - у взрослых рекомендуется метод элиминации или уменьшения дозы СГКС при применении ИГКС в дозах до 2000 мкг/сутки, если потребуется. У детей в возрасте от 5 до 12 лет необходима очень осторожная тактика при превышении дозы ИГКС 800 мкг/сутки.
• D (взрослые и подростки); D (дети в возрасте от 5 до 12 лет), D (дети до 5 лет) – возможно пробное лечение с пролонгированными β2агонистами, антагонистами лейкотриеновых рецепторов и теофиллинами в течение примерно шести недель. Они должны быть отменены, если нет уменьшения дозы стероидов, улучшения симптомов или функции легких.
А Лекарственная противовоспалительная терапия.
Глюкокортикоидные препараты в настоящее время являются наиболее эффективными противовоспалительными средствами при лечении Б А. Их можно применять местно (ингаляционно) или системно (внутрь или парентерально). Способ введения во многом определяется особенностью течения заболевания.
Ингаляционное введение кортикостероидных препаратов оказывает местный эффект и дает минимум побочных эффектов. К числу короткодействующих препаратов относятся бекотид и бекломет (беклометазон дипропионат); их следует применять 4 раза в день. Такие препараты, как ингакорт (флунисолид), фликсотид (флютиказон пропионат) и пульми-корт турбухалер (будезонид), характеризуются большей продолжительностью действия, что позволяет использовать их для надежного контроля за течением БА 2 раза в сутки.
Бронхолитическая терапия: 1) бронхолитические препараты парентерально, в свечах или перорально. Препаратом выбора остается эуфиллин (10 мл 2,4 % раствора внутривенно струйно или капель-но) или теофиллин (по 0,3 г в свечах предпочтительнее на ночь), эуфиллин по 0,15 г в таблетках после еды 3 — 4 раза в день. Применяют препараты эуфиллина пролонгированного действия (теопек, теодур и др.). Эти препараты являются базисными и назначаются всем больным (при условии хорошей переносимости); 2) симпато-миметические и(или) холинолитические препараты назначаются в дозированном аэрозоле, как правило, при появлении предвестников приступа удушья. Постоянное применение этих препаратов в ингаляторах не рекомендуется во избежание побочных эффектов (тахикардия, повышение АД, нарушения ритма сердца); р2-адреностиму-ляторы эффективны при Б А, вызываемой физической нагрузкой, точно так же как и блокаторы медленных кальциевых каналов
Дополнительная патогенетическая терапия:
1) муколитические препараты в виде ингаляции (ацетилцистеин) или таблеток (мукалтин, лазолван), настои и отвары термопсиса назначают при вязкой, трудноотделяемой мокроте. Хорошее секретолитическое действие оказывают горячее щелочное питье и йодистые препараты (3 % раствор йодида калия по 1 столовой ложке 3 — 4 раза в день; следует помнить о возмож-
ной непереносимости препарата: слезотечение, ринорея, усиление бронхоспазма);
2)антибактериальную терапию проводят при обострении воспа лительного процесса в бронхолегочной системе у больных с инфекционнозависимой БА;
3)лечебная бронхоскопия под наркозом проводится в случае отсутствия эффекта от лекарственной терапии у больных при сопутствующем катарально-гнойном и гнойном эндобронхите (местно вводят антибактериальные средства, предпочтение оказывается 1 % раствору диоксидина). При необходимости эндобронхиально вводят кортикостероиды (гидрокортизон);
4)антагонисты кальция (нифедипин, изоптин, финоптин) ингибируют трансмембранный поток кальция, что ведет к уменьше нию выхода медиаторных веществ из тучных клеток. Препара ты показаны больным при сочетании БА с ишемической болез нью сердца и при астме «физического усилия»;
5)антимедиаторы имеют небольшое значение в лечении Б А: а) антигистаминные препараты блокируют Нгрецепторы, уменьшая действие гистамина на гладкую мускулатуру брон хов; б) антисеротониновые препараты (циннаризин) применя ют лишь при лечении больных БА с четкими клиническими признаками гиперсеротонинемии (тахикардия, наклонность к поносам, гиперемия лица), в) ингибиторы калликреина — трасилол, контрикал (по 10 000 ЕД) — вводят внутривенно капельно при затянувшихся приступах Б А. Используют также гепарин, улучшающий микроциркуляцию. В настоящее время применяют две генерации антагонистов Hi-рецепторов. Пре параты первого поколения (димедрол, тавегил, супрастин, пипольфен, диазолин) оказывают ряд нежелательных воздей ствий (снотворное, вызывает сухость во рту, тахикардию, задержку мочи и т.д.), что резко ограничивает их применение. Препараты второго поколения — астемизол, кларитин и др. — лишены этих недостатков. Кроме того, помимо блокады Нгрецепторов, в высоких дозах они уменьшают выделение медиато ров из тучных клеток и базофилов. Комбинацию сосудосужи вающего средства с лоратадином (псевдоэфедрин сульфат 120 мг и лоратадин 5 мг) — клариназе — с успехом применяют (по 1 таблетке 2 раза в день) для лечения аллергических ринитов;
6)новое направление в лечении Б А — применение антагонистов лейкотриеновых рецепторов — препарата аколата (зафирулакста) по 20 мг внутрь 2 раза в день;
7)физиотерапевтические методы воздействия (массаж грудной клетки, специальный комплекс дыхательной гимнастики). Иглорефлексотерапия оказывает благоприятный эффект в ком плексной терапии БА.
10.Астматический статус: причины, клиническая картина, объем
неотложных мероприятий.
Астматический статус – не купирующийся приступ бронхиальной астмы длительностью 6 часов и более с развитием резистентности к симпатомиметическим препаратам, нарушением дренажной функции бронхов и возникновением гипоксемии и гиперкапнии
А с т м а т и ч е с к и й с т а т у с . Факторы, предрасполагающие к его развитию, почти всегда являются результатом неадекватной терапии. Чаще всего причинами его служат:
1) бесконтрольный прием симпатомиметических и кортикостероид-ных препаратов;
2)резкое прерывание длительно проводимой кортикостероидной те рапии;
3)обострение хронического или возникновение острого воспалитель ного процесса в бронхолегочном аппарате неэффективно леченного;
4)неудачно проведенная специфическая гипосенсибилизация;
5)злоупотребление снотворными и седативными средствами.
Критерии астматического (метаболического) статуса:
1) прогрессирующее нарушение дренажной функции бронхов;
2) развернутая клиническая картина удушья, которая может ослож няться легочной обструкцией, гипоксемической комой, острым легочным
сердцем; 3) резистентность к симпатомиметическим и бронхолитическим пре
паратам; 4)гиперкапния; 5) гипоксия тканей.
Жалобы:
·многочасовое, а иногда и продолжающееся более суток удушье с прекращением выделения мокроты;
·выраженная слабость;
·страх смерти;
·отсутствие бронхорасширяющего эффекта или даже усиление бронхоспазма
(«синдром рикошета») в условиях многократного (до 15-20 раз в сутки) использования ингаляций симпатомиметиков и приема препаратов пуринового рядов;
Классификация: [1].
По форме астматического состояния:
·Анафилактическая форма (немедленно развивающийся форма АС) характеризуется превалированием неиммунологических или псевдоаллергических реакции с высвобождением большого количества медиаторов аллергических реакций. При этой форме гипоксия может прогрессивно нарастать и поэтому все клинические проявления развиваются интенсивно и бурно, быстро сменяя друг друга. Возникновению коматозного состояния предшествует острый и тяжелейший приступ удушья.
·Метаболическая форма (медленно развивающийся форма АС) – ведущее место занимает функциональная блокада β-адренергических рецепторов. Эта форма астматического состояния формируется исподволь, иногда в течение нескольких дней и даже недель. Больные могут сохранять в определенном объеме двигательную активность (передвижение по комнате, туалет), однако она затруднена и всегда сопровождается резкой одышкой и ухудшением общего состояния.
По степени тяжести выделены стадии АС:
I стадия – стадия относительной компенсации:
·длительный, некупируемый приступ бронхиальной астмы, резистентный к терапии симпатомиметиками и другими бронходилятаторами.
Выявляют следующие клинические симптомы и синдромы:
·тахипноэ с частотой дыханий 30 и выше в минуту с резко выраженным затруднением вдоха и выдоха, дистанционными хрипами;
·вынужденное сидячее положение больного с фиксированным верхним плечевым поясом, участие вспомогательных мышц;
·распространенный цианоз кожи и слизистых оболочек;
·перкуторно-коробочный звук;
·аускультативно в нижних отделах выслушивается резко ослабленное везикулярное дыхание, а верхних отделах
·с жестким оттенком, рассеянные сухие хрипы;
·тахикардия умеренная;
·артериальное давление нормальное или повышенное;
·на ЭКГ - признаки перегрузки правого предсердия и правого желудочка;
·продолжающаяся гипервентиляция приводит к увеличению вязкости мокроты, которая полностью обтурирует просвет бронхов, и приводит к возрастанию гиперкапнии и гипоксемии.
II стадия – стадия декомпенсации или «немого» легкого:
·несоответствие между выраженностью дистанционных хрипов и их отсутствием при аускультации легких («немое легкое»);
·это тяжелые больные, которым очень трудно говорить, каждое движения сопровождается резким ухудшением общего состояния;
·больные обычно сидят, опираясь руками о край кровати;
·сознание сохранено, но иногда наступает возбуждение, сменяющееся апатией;
·кожные покровы влажные, вследствие обильного потоотделения, диффузный цианоз;
·грудная клетка эмфизематозно вздута, экскурсия её почти не заметно, легочный звук коробочный;
·дыхание ослаблено, хрипы выслушиваются лишь в верхних отделах, местами дыхательные шумы вообще не прослушиваются, вследствие полной обтурации бронхов («немого легкого»);
·парадоксальный пульс – снижение наполнения пульса на вдохе (pulsus paradozus) число сердечных сокращений превышает 120 в минуту;
·на ЭКГ перегрузки правых отделов сердца, возможны аритмии;
·артериальное давление повышено;
·нарастание болей в правом подреберье из-за растяжения фиброзной капсулы печени;
·изменяется газовый состав артериальной крови – выраженная гипоксия (Ро 5060 мм.рт.ст.) и гиперкапния (Рсо2 50-70 мм.рт.ст.) формируется респираторный или смешанный тип ацидоза.
III стадия – стадия гипоксической гиперкапнической комы.
Если разрешение синдрома «немого легкого» не наступает, то появляется гипоксическое возбуждение, активный отказ от внутривенных введений:
·состояние больных крайне тяжелое, преобладают нервно – психические нарушения, потере сознания могут предшествовать судороги;
·дыхание аритмичное, редкое, поверхностное;
·серый диффузный цианоз, потливость, слюнотечение;
·нитевидный пульс, гипотония, коллапс;
·в артериальной крови – гипоксемия (РО2 40-50 мм.рт.ст.), высокая гиперкапния (РСО2 80-90 мм.рт.ст.). Значительно выражены вентиляционные нарушения. Происходит сдвиг кислотно-основного состояния в сторону метаболического алкалоза, а при нарастании тяжести астматического состояния развивается метаболический ацидоз;
·снижение объема циркулирующей крови и внеклеточной жидкости (признак дегидратации). Дегидратация, а также хронически существующая гипоксемия приводят к сгущению крови и увеличению гематокрита. Характерная для астматического состояния гиповолемия с уменьшением внутрисосудистого объема предрасполагает к циркуляторному коллапсу, что в свою очередь, усугубляет астматическое состояние. У некоторых больных повышается секреция антидиуретического гормона, формируются гиперволемия, гипернатриемия. Увеличивается количество жидкости в легких, что ведет к дальнейшей обструкции мелких бронхов и ухудшает газообмен. Этим изменениям способствует значительное снижение функции надпочечников.
Тактика лечения
При анафилактической форме:
·0,3-0,5мл 0,18 % раствора эпинефрина на 0,9 % растворе хлорида натрия внутривенно;
·увлажненный кислород через маску;
·внутривенное введение кортикостероидов: глюкокортикоидные гормоны – преднизолон (В) внутривенно суточная доза: 500 – 1200 мг с последующим
уменьшением до 300 мг и переходом на поддерживающие дозы;
·ингаляционное введение β2-адреномиметиков – сальбутамол (А) в/в первоначально 10 мкг/мин, скорость постепенно увеличивается в соответствии с ответом, с интервалом в 10 минут. Максимальная скорость введения 45 мкг/мин до 48 часов.
·аминофиллин (В) вводят медленно по 240 – 480 мг (10-20 мл 2,4% раствора), которые предварительно разводят в 10-20 мл изотонического раствора натрия хлорида. Максимальная разовая доза для взрослых – 250 мг; суточная – 200 мг;
·инфузионная терапия, с целью восполнения дефицита жидкости, устранения гемоконцентрации, разжижение бронхиального содержимого – внутривенно вводят 0,9% раствор хлорида натрия (В) средняя доза 1000 мл в сутки в качестве внутривенной продолжительной капельной инфузии при скорости введения 540 мл/час (до 180 капель/минуту). При больших потерях жидкости и выраженной интоксикации возможно введение до 3000 мл в сутки. Длительное введение больших доз изотонического раствора натрия хлорида необходимо проводить под контролем лабораторных исследований. 5% раствор глюкозы (В) внутривенно капельно со скоростью 7 мл/мин (150 капель/мин), максимальная суточная доза 2000 мл.
·при прогрессирующем нарушений легочной вентиляции показана искусственная вентиляция легких (ИВЛ).
При коматозном состоянии:
·срочная интубация трахеи при спонтанном дыхании;
·искусственная вентиляция легких;
·при необходимости - сердечно-легочная реанимация.
Гемолитические заболевания
1.Анемии: классификация. Методы диагностики гематологических заболеваний).
АНЕМИИ
Анемия — состояние, характеризующееся уменьшением гемоглобина в единице объема крови за счет снижения его общего количества в организме. В большинстве случаев анемия сопровождается и снижением концентрации эритроцитов в единице объема крови, за исключением отдельных видов анемии (железодефицитная анемия, талассемия). От истинной анемии следует отличать гидремию — разжижение крови за счет тканевой жидкости.
Поскольку в основе развития анемий лежат различные патологические процессы, с патогенетической точки зрения предложено разделять все анемии на следующие группы.
•Анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина: - железодефицитная анемия (нарушение синтеза гема);
- сидероахрестическая анемия (нарушение синтеза порфирина); - анемия хронических заболеваний.
•Анемии вследствие нарушения образования и созревания эритроцитов (дисэритропоэтические анемии):
- В12-дефицитная анемия; - фолиеводефицитная анемия.
•Анемии, обусловленные нарушениями пролиферации клеток костного мозга (гипопролиферативные анемии):
- идиопатическая гипопластическая (апластическая) анемия; - вторичная гипопластическая (апластическая) анемия (вследствие действия лекарственных средств, токсинов, ионизирующей радиации и др.); - миелофиброз (первичный или вторичный);
- замещение клеток костного мозга опухолевыми клетками (миелофтизис);