Курсовая работа: Увеальная меланома: локальная форма

Список сокращений

меланома опухоль злокачественный

БТ - брахитерапия

КТ - компьютерная томография

МРТ - магнитно-резонансная томография

ОКТ - оптическая когерентная томография

ПЭТ - позитронно-эмиссионная томография

ТИАБ - тонкоигольная аспирационная биопсия

УЗИ - ультразвуковое исследование

УМ - увеальная меланома

ФАГ - флюоресцентная ангиография

ТТТ - транспупиллярная термотерапия

TNM (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) -- международная классификация стадий злокачественных новообразований

ВГД - внутриглазное давление

ЦХО - цилиохориоидальная отслойка

Термины и определения

Ультразвуковое исследование (УЗИ) глаза - это сканирование с использованием ультразвуковых волн. УЗИ - неинвазивный, контактный, инструментальный метод, высокоинформативный в диагностике УМ и определения эффективности ее локального лечения.

Флюоресцентная ангиография (ФАГ) сформировалась на рубеже 1960-1970 гг. В настоящее время ФАГ является стандартным методом обследования патологии глазного дна.

Оптическая когерентная томография (ОКТ) - неинвазивный информативный, чувствительный метод, позволяющий количественно и качественно оценить состояние сетчатки, провести прижизненную «оптическую биомикрометрию» прилежащих к ней отделов стекловидного тела и хориоидеи.

Тонкоигольная аспирационная биопсия (ТИАБ) - метод прижизненной цитологической диагностики, позволяет с определенной достоверностью высказать суждение о меланоме, проводят в операционной.

Брахитерапия (БТ) - контактное облучение опухоли - является «золотым стандартом» органосохраняющего лечения внутриглазных опухолей. Основными преимуществами БТ являются: сохранение глаза, сохранение зрительных функций у половины леченных больных, лучший прогноз для жизни.

Протонотерапия - один из видов лучевого лечения внутриглазной меланомы. Протонный пучок имеет незначительное поперечное рассеивание, определенный пробег в биологических тканях и пик ионизации в конце пробега (пик Брегга). Это позволяет формировать дозные поля, соответствующие объему и форме опухоли (конформные), с высоким градиентом дозы на границе опухоли и здоровых тканей, благодаря чему к новообразованию можно подвести тумороцидные дозы излучения при минимальном лучевом поражении здоровых тканей глаза.

1. Краткая информация

Определение

Меланома - пигментная злокачественная опухоль нейроэктодермального происхождения, встречается с различной частотой в разных географических широтах.

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна.

Патогенез определяется локализацией и размерами опухоли.

Эпидемиология

Заболеваемость по обращению в России колеблется от 6,23 до 13 человек на 1 млн взрослого населения. Опухоль чаще появляется в 5 - 6 десятилетиях жизни, однако описана и у детей. Несколько чаще болеют женщины. Оба глаза поражаются опухолью

Кодирование по МКБ-10

C69.3 - Сосудистой оболочки

C69.4 - Ресничного [цилиарного] тела

H.31.8. - Другие уточненные болезни сосудистой оболочки глаза

H32.8. - Другие хориоретинальные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках

Классификация меланомы сосудистой оболочки глаза

Классификация опухолей по стадиям объединяет первичных больных со злокачественными новообразованиями одной и той же локализации в группы, однородные по клиническому течению болезни, прогнозу и подходу к лечебной тактике. В основу классификации по стадиям положена степень распространенности новообразования к моменту установления диагноза. Наряду с этим учитываются размеры опухоли, характер вовлечения в процесс окружающих тканей, переход на соседние анатомические отделы, наличие или отсутствие регионарных и отдаленных метастазов. Они являются основой двух параллельно существующих классификаций злокачественных новообразований: разработанной специальным комитетом Международного Противоракового Союза - система TNM (ICD-0 С69.3,4) [10] и деление опухолевого процесса на 4 стадии.

Патологическая классификация (TNM) основана на данных, полученных до начала лечения и дополненных данных, выявленных при хирургическом вмешательстве или исследовании операционного материала.

Анатомическая локализация: радужка (С 69.4), цилиарное тело (С 69.4), хориоидея (С 69.3, H.31.8, H32.8).

Для клинического применения удобна классификация меланомы цилиарного тела и хориоидеи, предложенная Shields (табл.1).

Таблица 1. Классификация меланомы цилиарного тела и хориоидеи

Клиническая картина

Меланома радужки. Узловая форма имеет вид нечетко отграниченного узла. Цвет от розового до темно-коричневого. На поверхности опухоли видны сосуды, контуры нечеткие. Смешанная форма характеризуется плоскостным ростом с распылением пигмента вокруг. Поверхность узла неровная, глубина передней камеры неравномерная. Врастание опухоли в дилятатор зрачка приводит к изменению его формы. Прорастание новообразования в заднюю камеру приводит к дислокации и помутнению хрусталика. На поверхности радужки можно видеть опухолевые сателлиты. Прорастание опухолью передней камеры приводит к стойкой гипертензии глаз. Диффузная (анулярная) меланома прорастает в угол передней камеры глаза, рано приводя к стойкой гипертензии. Возможно появление гетерохромии. Рисунок радужки сглажен, она регидна. Меланома тапиока - редкая форма. Растет медленно, бессимптомно. На поверхности радужки видны бледно-серые полупрозрачные узелки с тенденцией к слиянию. Видны сосуды опухоли. Возможно образование гифемы. По краю зрачка скопление пигмента.

Меланома цилиарного тела. Изолированное поражение цилиарного тела встречается редко, значительно чаще встречается комбинированное поражение - иридоцилиарное или цилиохориоидальное. Опухоль может быть пигментированной или беспигментной, растет медленно, долгое время бессимптомно, на ранних стадиях роста новообразования может появиться гипотония. Увеличение размеров новообразования приводит к дислокации хрусталика и локальному помутнению его капсулы, что вызывает зрительные нарушения. Прорастание в угол передней камеры приводит к появлению складок радужки, ложного иридодиализа. Прорастание опухоли в радужку вызывает изменение формы зрачка, его край уплощается, реакция на свет снижается или отсутствует. В секторе роста опухоли появляются застойные извитые эписклеральные сосуды. Возможна неоваскуляризация радужки, повышение ВГД.

Меланома хориоидеи. Более половины увеальных меланом локализуются постэкваториально, около ј в зоне экватора глаза. Очень редко встречаются бинокулярные и мультицентрические формы опухоли (0,1-0,3%). Меланома хориоидеи имеет узловую форму роста или, реже, диффузную. В начальной стадии роста меланома хориоидеи выглядит как округлый, слегка проминирующий очаг серо-зеленого или желто-коричневого цвета. Часто на поверхности опухоли видны поля оранжевого пигмента (липофусцин). По мере роста меланомы в ней появляются собственные сосуды, может усиливаться пигментация. Рост опухоли сопровождается отслойкой сетчатки, возникающей вследствие транссудации и экссудации из сосудов новообразования и сетчатки. При прорыве стекловидной пластинки возможно формирование «грибовидной» формы опухоли. Нередко на поверхности меланомы появляются единичные или множественные геморрагии. Как правило, кровоизлияния в сетчатку, окружающую опухоль, наблюдаются при быстрорастущем новообразовании. Рост меланомы хориоидеи может сопровождаться косвенными признаками: отслойка сетчатки, увеит, иридоциклит, склерит, рубеоз радужки, расширение эписклеральных сосудов, гемофтальм, вторичная гипертензия, эндофтальмит, помутнение хрусталика, субатрофия глаза. Диффузная меланома характеризуется распространенным утолщением хориоидеи, ее толщина обычно не превышает 2,5 мм, при распространении в цилиарное тело может привести к (цилиохориоидальной отслойке) ЦХО с геморрагическим компонентом. Типично раннее врастание опухоли в зрительный нерв и распространение за пределы склеры.

Организация оказания медицинской помощи

При подозрении или выявлении у пациентов локальной формы увеальной меланомы участковые врачи, врачи общей практики (семейные врачи) направляют пациентов на консультацию к врачу-офтальмологу в специализированные центры.

Врач-офтальмолог специализированного центра оценивает общее состояние пациента, состояние глаза, его внутренних оболочек, придаточного аппарата, орбиты и определяет необходимость лабораторных и инструментальных исследований для уточнения диагноза, показания к госпитализации.

Медицинская помощь больным с локальной формой увеальной меланомы может оказываться в специализированных стационарных условиях, обеспечивающих круглосуточное медицинское наблюдение и лечение.

При наличии медицинских показаний лечение пациентов проводят с привлечением врачей-специалистов по специальностям, предусмотренным номенклатурой специальностей, специалистов с высшим и послевузовским медицинским и фармацевтическим образованием в сфере здравоохранения Российской Федерации, утвержденной приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 23 апреля 2009 г. N 210н (зарегистрирован Минюстом России 5 июня 2009 г., регистрационный N 14032), с изменениями, внесенными приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 9 февраля 2011 г. N 94н (зарегистрирован Минюстом России 16 марта 2011 г., регистрационный N 20144).

При наличии медицинских показаний к высокотехнологичным видам медицинской помощи такая помощь оказывается пациентам в соответствии с установленным порядком оказания высокотехнологичной медицинской помощи.

При необходимости пациенты направляются на консультацию и лечение к специалистам смежных специальностей.

Рекомендуется пожизненное диспансерное наблюдение за пациентами, пролеченными по поводу увеальной меланомы. После лучевой терапии и локальной эксцизии опухоли больных рекомендуется осматривать офтальмологом каждые 6 месяцев в течение двух лет, далее 1 раз в год. Рекомендуется обращать внимание на появление поздних осложнений после лучевого лечения. При выявлении поздних осложнений вопрос об их лечении рекомендуется решать офтальмоонкологом индивидуально. Рентгенографию легких, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, осмотр у онколога рекомендуется проводить 1 - 2 раза в год.

2. Диагностика

Жалобы и анамнез

Основной жалобой является

· ухудшение зрения;

· искажение предметов;

· метаморфопсии.

· Рекомендуется собрать анамнез [1-9].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 2a)

Физикальное обследование

· Рекомендуется расширить зрачок и провести офтальмоскопию для выявления основных клинических признаков меланомы [1-9].

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств - 2c)

Комментарии: Меланома радужки Узловая форма имеет вид нечетко отграниченного узла. Цвет от розового до темно-коричневого. На поверхности опухоли видны сосуды, контуры нечеткие. Смешанная форма характеризуется плоскостным ростом с распылением пигмента вокруг. Поверхность узла неровная, глубина передней камеры неравномерная. Врастание опухоли в дилятатор зрачка приводит к изменению его формы. Прорастание новообразования в заднюю камеру приводит к дислокации и помутнению хрусталика. На поверхности радужки можно видеть опухолевые сателлиты. Прорастание опухолью передней камеры приводит к стойкой гипертензии глаз. Диффузная (анулярная) меланома прорастает в угол передней камеры глаза, рано приводя к стойкой гипертензии. Возможно появление гетерохромии. Рисунок радужки сглажен, она регидна. Меланома тапиока - редкая форма. Растет медленно, бессимптомно. На поверхности радужки видны бледно-серые полупрозрачные узелки с тенденцией к слиянию. Видны сосуды опухоли. Возможно образование гифемы. По краю зрачка скопление пигмента.

Меланома цилиарного тела. Изолированное поражение цилиарного тела встречается редко, значительно чаще встречается комбинированное поражение - иридоцилиарное или цилиохориоидальное. Опухоль может быть пигментированной или беспигментной, растет медленно, долгое время бессимптомно, на ранних стадиях роста новообразования может появиться гипотония. Увеличение размеров новообразования приводит к дислокации хрусталика и локальному помутнению его капсулы, что вызывает зрительные нарушения. Прорастание в угол передней камеры приводит к появлению складок радужки, ложного иридодиализа. Прорастание опухоли в радужку вызывает изменение формы зрачка, его край уплощается, реакция на свет снижается или отсутствует. В секторе роста опухоли появляются застойные извитые эписклеральные сосуды. Возможна неоваскуляризация радужки, повышение ВГД.

Меланома хориоидеи. Более половины увеальных меланом локализуются постэкваториально, около ј в зоне экватора глаза. Очень редко встречаются бинокулярные и мультицентрические формы опухоли (0,1-0,3 %). Меланома хориоидеи имеет узловую форму роста или, реже, диффузную. В начальной стадии роста меланома хориоидеи выглядит как округлый, слегка проминирующий очаг серо-зеленого или желто-коричневого цвета. Часто на поверхности опухоли видны поля оранжевого пигмента (липофусцин). По мере роста меланомы в ней появляются собственные сосуды, может усиливаться пигментация. Рост опухоли сопровождается отслойкой сетчатки, возникающей вследствие транссудации и экссудации из сосудов новообразования и сетчатки. При прорыве стекловидной пластинки возможно формирование «грибовидной» формы опухоли. Нередко на поверхности меланомы появляются единичные или множественные геморрагии. Как правило, кровоизлияния в сетчатку, окружающую опухоль, наблюдаются при быстрорастущем новообразовании. Рост меланомы хориоидеи может сопровождаться косвенными признаками: отслойка сетчатки, увеит, иридоциклит, склерит, рубеоз радужки, расширение эписклеральных сосудов, гемофтальм, вторичная гипертензия, эндофтальмит, помутнение хрусталика, субатрофия глаза. Диффузная меланома характеризуется распространенным утолщением хориоидеи, ее толщина обычно не превышает 2,5 мм, при распространении в цилиарное тело может привести к (цилиохориоидальной отслойке) ЦХО с геморрагическим компонентом. Типично раннее врастание опухоли в зрительный нерв и распространение за пределы склеры.