Больной 22 лет Три года учился во вспомогательной школе, за это время усвоил несколько букв и счет в пределах 5 Речь косноязычная, чаще всего произносит очень невнятно отдельные слова С трудом овладел склейкой коробок Работает старательно, но очень медленно и малопродуктивно Благодушен, послушен, вял, понимает только самые простые вопросы Очень любит разговаривать со студентами, при этом почти постоянно, указывая пальцем на какую-либо студентку, заявляет, широко улыбаясь «Моя невеста»
Дебильность (от лат. debilis — слабый, немощный) — самая легкая степень психического недоразвития Нарушения познавательной деятельности у олигофренов в степени дебильности выражаются главным образом в неспособности к выработке сложных понятий и вследствие этого в невозможности сложных обобщений, абстрактного мышления или при более легкой степени дебильности — в ограниченности абстрактного мышления У этих больных преобладает конкретно-описательный тип мышления, им трудно охватить ситуацию целиком, чаще всего они улавливают лишь внешнюю сторону событий В зависимости от степени дебильности (легкой, средней или тяжелой) эта неспособность к выработке понятии выражена в разной степени, но тем не менее у дебилов всегда можно отметить те или иные нарушения абстрактного мышления. Дебилы могут учиться в школе, но усвоение материала дается им с большим трудом. Особенно трудным предметом является для них математика.
Не обладая пытливостью ума, не имея собственных суждений, эти лица обычно легко перенимают чужие взгляды, подчас с необыкновенной косностью придерживаясь их. Запоминая различные правила, выражения, употребляют их шаблонно, при этом любят иногда поучать окружающих
Не будучи способным к тонкому анализу и обобщениям, страдающие дебильностью (особенно при легкой степени) в то же время могут ловко ориентироваться в обычной ситуации, обнаруживая при этом хорошую практическую осведомленность, а иногда определенную хитрость и пронырливость. Поэтому о таких больных говорят, что «их уменье больше их знания» (Крепелин).
При выраженной задержке общего психического развития дебильных больных среди них иногда встречаются люди с частичной одаренностью Эта частичная одаренность может выражаться в великолепной механической памяти без осмысления повторяемого, в абсолютном слухе, в способности умножить в уме крупные цифры, в рисовании, в умении определять по любой задаваемой дате день недели при невозможности объяснить ход этих вычислений и т.д.
Характерной чертой дебилов является их выраженная внушаемость, легкое попадание под чужое влияние. Это представляет особую опасность в том случае, когда дебилы, не осмысливая обстановки, становятся орудием в руках разного рода злоумышленников, непосредственными исполнителями преступлений. Такие лица, исполняя чужую волю, могут напасть с ножом, сломать запор, совершить поджог и т.д., совершенно не отдавая себе отчета в последствиях своих действий.
Среди дебильных больных довольно часто встречаются личности с усилением примитивных влечений, в частности сексуальных, с распущенным поведением.
По характеру дебилы, так же, как и имбецилы, могут быть или добродушно-ласковыми, приветливыми, доброжелательными либо, напротив, злобно-упрямыми, агрессивными и мстительными, а по поведению — двигательно-возбудимыми или малоподвижными.
Чрезвычайно важным для олигофренов в степени дебильное-ти является правильная организация труда и быта. При разумном руководстве страдающие дебильностью вполне могут овладеть (и иногда очень хорошо) несложной специальностью. Могут жить самостоятельно, но чаще нуждаются в руководстве и поддержке.
Больная 34 лет, окончила 4 класса массовой школы, в 3-м и 4-м классах оставалась на второй год Особенно плохо успевала по арифметике В дальнейшем научилась хорошо вышивать, с большим мастерством делает искусственные цветы, умеет готовить Дружите девочками 10—12-летнего возраста, проявляет большой интерес к нарядам, украшениям, мальчикам При приветливом обращении к ней тут же пытается обнимать и целовать собеседника, не хочет уходить, просит взять ее с собой, «погладить по головке»
Независимо от степени выраженности психического недоразвития олигофрении подразделяются еще на такие формы, как астеническая, атоническая, дисфорическая и стеническая с определенными клиническими особенностями каждой из них (Исаев ДН.).
Основными особенностями страдающих олигофренией в астенической форме являются истошаемость, утомляемость, эмоциональная неустойчивость. Для умственно отсталых с атонической формой психического недоразвития характерна неспособность к мотивированному и целесообразному поведению.
Для больных олигофренией в дисфорической форме (довольно редкой) характерны выраженные расстройства настроения со склонностью к агрессии и разрушительным действиям. Олигофрены с наиболее часто встречающейся стенической формой психического недоразвития характеризуются либо уравновешенностью, активностью, добродушием и общительностью («уравновешенный вариант»), либо эмоциональной неустойчивостью, вспыльчивостью и неупорядоченным поведением («неуравновешенный вариант»).
34.1.2. Физические нарушения
и неврологические расстройства.
Пороки развития черепа и мозга
При олигофрениях часто встречаются самые разнообразные пороки развития, особенно выраженные при идиотии и имбе-цильности. Весьма характерны различные пороки развития черепа — дискрании, обычно сопровождающиеся теми или иными дефектами в строении мозга.
Нередко можно отметить микроцефалию — значительно уменьшенную в размерах голову с явным преобладанием лицевого черепа над мозговым. Лоб у таких олигофренов обычно очень маленький, покатый, что в совокупности с резко выступающим носом иногда придает им сходство с птицей.
Так же нередко встречается макроцефалия — большой гидро-цефалический череп, когда, наоборот, мозговая часть черепа явно преобладает над лицевой, отчего лицо кажется очень маленьким под большим, широким, обычно выпуклым лбом. Довольно характерен выраженный венозный рисунок, особенно на висках. Форма головы при гидроцефалии чаще всего круглая, шарообразная. Иногда бывает пиргоцефалия (башенный череп), долихоцефалия (удлинение черепа в переднезаднем размере) и т.д.
Кроме того, при олигофрениях могут быть разнообразные неправильности в строении лица, волчья пасть, заячья губа, очень высокое, так называемое готическое небо, уродливые по своему росту и строению зубы, различные поражения глаз, деформированные уши, очень высокий или чрезмерно маленький рост, дис-пластичность, ожирение, гипо- или гипергенитализм, шестипалость, четырехпалость, синдактилия, различные пороки развития внутренних органов и т.д.
Некоторые дефекты физического развития характерны преимущественно для определенных форм олигофрении и имеют поэтому конкретно-диагностическое значение (см. ниже). Большинство же физических уродств встречается при многих олиго-френиях, независимо от их форм.
Многообразны и неврологические расстройства, наблюдаемые при олигофрениях. Могут быть симптомы нарушения ликво-рообращения, парезы и параличи черепных нервов (птоз, нистагм, косоглазие, поражения слуха и зрения, асимметрия лица и тд.), разнообразные двигательные расстройства, судорожные проявления, нарушения чувствительности, изменения рефлексов (арефлексия, гиперрефлексия, гипорефлексия), патологические рефлексы, различные трофические нарушения и т.д.
При исследовании мозга при олигофрении, особенно в тяжелых случаях, часто обнаруживаются многочисленные аномалии в виде нарушения обычной структуры и величины мозга, несоразмерности отдельных его частей, изменения извилин (отсутствие их — агирия1, наличие узких и коротких извилин — микрогирия), неправильного соотношения белого и серого вещества, отсутствия мозолистого тела, изменений со стороны глии, извращения архитектоники коры, гетерогения серого вещества и т.д.
При гидроцефалии обнаруживается чрезмерное скопление спинномозговой жидкости в желудочках (внутренняя водянка мозга) или в подпаутинных пространствах (наружная гидроцефалия). Повышение внутричерепного давления, характерное для гидроцефалии, ведет к уплощению вещества головного мозга.
Встречается также врожденная порэнцефалия — наличие в мозге полостей различной величины и расположения.
34.1.3. Рубрификация психических расстройств по МКБ-10
В МКБ-10 умственная отсталость (олигофрения) выделена в особый раздел F70—F79 и отдельные расстройства кодируются с учетом нарушений поведения, этиологических факторов, вызывающих умственную отсталость. Выделены легкая, средняя и тяжелая степени умственной отсталости, которые оцениваются разными кодами, в зависимости от причины, вызвавшей это расстройство, и необходимости использования медико-социальных мероприятий.
34.2. Этиология и патогенез
Причины, приводящие к возникновению олигофрении, очень разнообразны и далеко еще не полностью изучены (хотя известно уже более 100 вредных факторов).
Этиологические факторы олигофрении могут быть как эндогенной, так и экзогенной природы, возможно и их разнообраз-
Агирия называется еще дисэнцефалиеиное сочетание, т.е. полиэтиологичность психического недоразвития. В целом причинами олигофрении являются:
1) наследственно обусловленные нарушения обмена веществ (в частности, недостаточность того или иного фермента) и хромосомные болезни (патология, связанная с так называемой хромосомной аберрацией)1;
2) разного рода инфекционные агенты, воздействующие в период внутриутробного развития или в первые годы жизни (неиро-тропные вирусы, бледная спирохета, токсоплазма гондии, менингококк и т.д.);
3) многочисленные интоксикации (появление в организме матери токсичных продуктов вследствие, например, нарушения функции ее печени или почек, алкоголизм матери, применение различных химических веществе целью прерывания беременности, гормональные дискорреляции в организме беременной женщины и т.д.);
4) действие на женщину в период беременности лучевой энергии;
5) иммунологическая несовместимость тканей матери и плода (в первую очередь — резусконфликт),
6) различные нарушения питания развивающегося организма (общее голодание матери, недостаток в ее рационе тех или иных жизненно важных веществ: витаминов, солей и т д.). Особо важное значение имеет кислородное голодание развивающегося мозга;
7) недоношенность беременности, механические травмы во время родов, в меньшей степени вследствие ушибов беременной женщины и полученные в первые годы жизни ребенка;
8) влияние отрицательных социально-культуральных факторов.
Патогенез олигофрении также весьма разнообразен и зависит не только от характера вредного фактора, его интенсивности и продолжительности действия, но и от того, в какой период развития организма он подействовал. Дело в том, что развивающийся мозг (как и весь организм в целом) характеризуется не только постоянной структурной динамикой, но и динамикой биохимических процессов. Иными словами, идет не только морфологическое, но и биохимическое созревание мозга (в частности, развитие его ферментативных систем) Поэтому разные периоды развития человеческого организма характеризуются существенными особенностями в обмене веществ и различной реактивностью. Если даже при уже созревшем мозге с его максимальной дифференцированностью возможных ответных реакций значительно меньше, чем вредностей (отсюда «типовые ответы»), то это в еще большей степени касается мозга развивающегося, формирующегося, созревающего, «типовые ответы» которого будут зависеть главным образом от стадии, периода развития. Поэтому весьма сходные нарушения (допустим, микроцефалия, или водянка головного мозга) могут быть вызваны самыми различными причинами. С другой стороны, одна и та же вредность, действуя на различных этапах развития, может вызывать самые различные аномалии. Например, вирус краснухи, практически неопасный после IV месяца внутриутробного развития, при воздействии в различные периоды первых трех месяцев эмбриогенеза вызывает наряду с поражением мозга преимущественное поражение глаз или сердечно-сосудистой системы или слухового аппарата.
Возникновение сходных аномалий при действии различных вредностей и, наоборот, появление различных пороков в развитии от одной и той же причины объясняются преимущественным воздействием поражающих факторов именно на те процессы морфологического и биохимического развития, которые в этот период протекают с наибольшей активностью Таким образом, патогенез олигофрении в большей степени определяется не характером вредного фактора, а временем, тем периодом онтогенеза, в который эта вредность подействовала.