Материал: Учебник для студентов Рекомендуется Учебнометодическим объединением по медицинскому и фармацевтическому образованию вузов

Эта деполяризация, по-видимому, и является непосредствен­ной причиной эпилептического разряда. Указывается, в частнос­ти, на потерю клетками калия и задержку в клетках натрия и во­ды. Большое значение при эпилепсии имеет также нарушение об­мена таких веществ, как ацетилхолин и гамма-аминомасляная кислота (ГАМК). (Ацетилхолин — один из медиаторов, осущест­вляющих передачу нервных импульсов.) При судорогах обнару­живаются нарушения обмена ацетилхолина — увеличивается со­держание свободного ацетилхолина. Поэтому, в частности, вско­ре после судорожного припадка в ликворе содержится ацетилхо­лин, а введением ацетилхолина в свою очередь можно вызвать су­дороги. Гамма-аминомасляная кислота (ГАМК), образующаяся из глутаминовои кислоты, обладает в противоположность ацетилхо-лину тормозящим действием, способствует подавлению проведе­ния нервных импульсов

Уменьшение содержания ГАМ К в мозге (что и наблюдается при эпилепсии) ведет к появлению судорог.

Обмен ГАМ К тесно связан с пиридоксином (витамин В^) и глутаминовои кислотой. Поэтому авитаминоз В6 приводит к воз­никновению судорог, а глутаминовая кислота характеризуется противосудорожным действием.

Обнаружено, что у больных эпилепсией ослаблен обмен глю­козы в мозге

В настоящее время появляется все больше данных, доказываю­щих, что в патофизиологических механизмах эпилептического припадка большая роль принадлежит гиперсинхронизации и на­растающей скорости возбуждения нейронов, их сверхвозбудимос­ти, что в свою очередь вызывается изменениями клеточного мета­болизма, нарушениями обменных и ферментативных процессов

Нарушения в метаболизме мозга могут быть как причиной, так и следствием эпилептической симптоматики При этих слож­ных причинно-следственных отношениях, несомненно, играют роль как органические изменения в мозге, так и изменения био­химизма («церебропатия» и «биопатия» по Бускаино)

Нарушения клеточного метаболизма тесно, интимно связаны с патофизиологическими механизмами и находят свое выражение в определенных электроэнцефалографических данных (Сарат-джишвили П.М., Геладзе Т.Ш , Гасто Ш. и др.).

Данные электроэнцефалографии. Наряду с тонкими исследова­ниями обмена и структурных изменений электроэнцефалография занимает в настоящее время ведущее место в изучении сложной проблемы сущности эпилепсии, особенно в вопросах локализа­ции эпилептогенных импульсов и вопросах нейродинамики.

В большинстве случаев1 при записи биотоков мозга больных эпилепсией наряду с искажением нормального альфа-ритма встре­чаются изменения в виде острых волн, пиков, характерных ком­плексов «острие—волна» (сочетание быстрого и медленного потен­циала), а также медленных ритмов (тета- и дельтаволны), идущих пароксизмально, или неправильных медленных колебаний.

Наиболее отчетливо эти «эпилептоидные импульсы», или, как их еще называют, «эпилептиформные потенциалы», проявляются во время эпилептических пароксизмов, но регистрируются они и в межприпадочном периоде.

По данным ряда авторов, лишь в 5-20% всех записей биотоков мозга больных эпилепсией встречаются кривые без патологии — так называемые не­мые электроэнцефалограммы

Многочисленные исследователи пытались провести опреде­ленные корреляции между характером электроэнцефалограммы и клиническими формами эпилепсии Строгой закономерности об­наружено не было, но тем не менее установлено, что для случаев эпилепсии с преобладанием больших судорожных припадков ха­рактерны острые волны и пики (иглоподобные колебания), для petit mal — эпилепсии свойственны изменения в биотоках в виде комплекса «острие—волна», особенно четко регистрируемые у де­тей, а для приступов так называемых психических эквивалентов более всего характерно наличие медленных волн.

Электроэнцефалография не только помогает в ряде случаев провести дифференциальный диагноз приступов эпилепсии и сходных с ними пароксизмов иного происхождения (истеричес­кие припадки, фебрильные судороги у детей, приступы гипогли­кемии с судорожными проявлениями и т.д.), но и позволяет более точно локализовать очаг эпилептической активности, очаг эпи-лептогенных импульсов.

Помимо обычной записи биотоков мозга (так называемый фо­новый ритм) при подозрении на эпилепсию обычно применяют и методы, способствующие усилению «эпилептиформных потенциа­лов». К этим так называемым методам активации относятся гипер­вентиляция и особенно дача прерывистого светового раздражения (светового мелькания). Прерывистый свет, в частности, не только вызывает усиление патологических знаков на ЭЭГ, но в ряде случа­ев и выявляет их при нормальной фоновой кривой. Изучение влия­ния прерывистого света на выявление эпилептической активности сделало понятным происхождение фотогенной эпилепсии, когда эпилептические пароксизмы появляются у больных только при све­товом мелькании, обусловленном теми или иными причинами

24.3. Патологическая анатомия

Установить диагноз эпилепсии на основании только патоло-гоанатомических исследований невозможно. Вместе с тем имеют­ся определенные данные, довольно часто встречающиеся при ис­следовании мозга больных эпилепсией.

При гибели больного во время припадка и особенно во время эпилептического статуса обнаруживаются набухание и отек моз­га, гиперемия его, а также мелкие кровоизлияния в различных от­делах мозга Помимо этих острых нарушений, констатируются и длительные, хронические изменения, причем они могут иметь двойное происхождение являться следствием того вредного фак­тора, который вызвал эпилепсию (травма головного мозга, ме-нингоэнцефалит, врожденные аномалии и т.д.), или появляться вследствие частых судорожных припадков, ведущих к ишемичес-ки-некротическим изменениям в нервных клетках.

Следствием предшествующих вредностей могут быть спаеч­ные процессы в оболочках, глиозные рубцы и т.д

Наблюдаемые иногда гетеротопии серого вещества, а также наличие в первом слое коры эмбриональных клеток Кахаля—Рет-циуса говорят о врожденной аномалии мозга, способствующей повышенной судорожной готовности.

Как на следствие самих припадков указывается на гибель нервных клеток коры, изменения в мозжечке (диффузные деге­неративные изменения клеток Пуркинье, или грушевидных нейронов) и т.д. По поводу ряда патолоюанатомических при­знаков, довольно часто наблюдаемых при эпилепсии (напри­мер, склероз аммонова рога), нет единой точки зрения, что это причина или следствие припадков. Нет единого взгляда и на не­редко наблюдаемое при эпилепсии чрезвычайное разрастание нейроглии. Глиоз может отмечаться во всех отделах, но особен­но характерно разрастание глии на поверхности мозга (так на­зываемый краевой глиоз Шаслена).

24.4. Течение и прогноз

Прогноз при эпилепсии как заболевании с хронически-про-гредиентным течением малоблагоприятен, однако иногда наблю­дается и полное прекращение процесса.

Прогностически неблагоприятными признаками являются раннее начало болезни, наличие малых припадков, преобладание больших эпилептических припадков над абортивными, склон­ность их к серийности, наличие эпилептических статусов, глубо­кое нарушение сознания в послеприпадочном периоде, частота и тяжесть сумеречных состояний в межприступном периоде, воз­никновение припадков и днем и ночью.

Степень доброкачественности или злокачественности тече­ния эпилепсии в известной степени связана с асимметрией пора­жения в больших полушариях головного мозга. Так, относительно благоприятное течение наблюдается при более частой унилате-ральной локализации очагового поражения, при локализации по­ражения в правом полушарии и задних долях головного мозга, а неблагоприятное — при преимущественном поражении головно­го мозга в левом полушарии, увеличении доли генерализованных поражений головного мозга с вовлечением в патологический про­цесс лобно-височных структур (Чуприков А.П.).

Прогноз при эпилепсии может быть неблагоприятным не только для самой личности (нарастание своеобразных изменений мышления вплоть до выраженного слабоумия, характерологичес­кие изменения), но и для жизни Больные могут погибнуть от эпилептического статуса, от несчастного случая во время припад-

ка (падение в огонь, в воду и тд.), могут покончить самоубийст­вом во время дисфории или сумеречных состояний сознания

Дополнительные вредности (повторные травмы, резкое пере­утомление, инфекции, интоксикации) утяжеляют течение. Вред­ностью, способствующей значительному утяжелению процесса, является алкоголизм

24.5. Дифференциальный диагноз

В случаях с характерными припадками, типичными психичес­кими нарушениями в виде пароксизмальных изменении настрое­ния и сознания, а также при выраженных характерологических сдвигах диагноз эпилепсии не вызывает затруднений. Однако ранняя диагностика заболевания нередко сопряжена со значи­тельными трудностями, особенно в тех случаях, когда заболева­ние начинается с разного рода атипичных припадков или с так называемых психических эквивалентов.

Прежде всего такие проявления эпилепсии нужно дифферен­цировать с некоторыми проявлениями истерии (см. главу 10) и су­меречными состояниями сознания. Характерная для истерии де-монстративность поведения, возникновение болезненных прояв­лений не внезапно, как при эпилепсии, а в связи с внешними причинами, лабильность и поверхностность эмоциональных ре­акции больных истерией, их внушаемость могут помочь наряду с данными тщательно собранного анамнеза в дифференциальной диагностике. Следует провести и электроэнцефалографическое обследование.

Эпилепсию раннего детского возраста необходимо отличать от явной формы спазмофилии, сопровождающейся тоническими и клоническими судорогами

Дифференциально-диагностическими критериями могут быть следующие симптомы 1) определенная сезонность спазмо­филии с нарастанием симптоматики с октября—ноября и макси­мумом ее проявлений в марте—апреле; 2) наличие при спазмофи­лии симптомов повышенной электро возбуди мости (симптом Эр-ба) и механической перевозбудимости (симптомы Труссо и Хвос-тека), 3) характерные для спазмофилии ларингоспазмы и особен­но значительные нарушения кальциевого обмена

Большое значение имеет дифференцирование эпилепсии и заболеваний, сопровождающихся эпилептифорным синдромом. При эпилептиформной форме сифилиса головного мозга имеют­ся типичные для сифилиса мозга анамнестические, неврологиче­ские и лабораторные данные

Интоксикации, инфекционные заболевания головного мозга, черепно-мозговые травмы и другие органические поражения цен-

тральной нервной системы могут сопровождаться эпилепти-формным синдромом. Для дифференциального диагноза в этом случае большое значение имеет время появления характерных симптомов. Если судорожные припадки, расстройства настрое­ния, приступы сумеречного состояния сознания появляются в ос­тром периоде травмы или во время текущего инфекционного про­цесса головного мозга, то это говорит о том, что это не эпилепсия, а всего лишь эпилептиформный синдром. Для дифференциаль­ного диагноза в подобных наблюдениях большое значение имеет не только тщательное клиническое обследование, но и различные лабораторные исследования. Однако в ряде случаев провести чет­кое различие бывает довольно трудно. Имеются наблюдения, ког­да с течением времени так называемая симптоматическая эпилеп­сия (возникшая, например, на основе травмы головного мозга) по своей клинической картине все больше приближается к эпилеп­сии в собственном смысле слова и теряет в конце концов всякое с ней различие. Дело здесь, по-видимому, в сложных патогенетиче­ских сдвигах, вследствие которых судорожный синдром на фоне остаточных явлений (например, травмы головного мозга или ме­нингита) может развиться в истинную эпилепсию со всеми свой­ственными ей симптомами.

В подобных случаях, как уже отмечалось, для точной диагнос­тики большое значение имеют не только тщательные клиничес­кие и лабораторные исследования, но и учет хроногенного факто­ра (клиническая картина, свойственная собственно эпилептичес­кой болезни, возникает обычно значительно позже появления только судорожного синдрома). Нельзя диагностировать эпилеп­сию только по одному припадку. Единичный припадок не обяза­тельно показатель эпилепсии или эпилептиформного синдрома. Он может быть только единичной эпилептической реакцией (Болдырев А.И.).

24.6. Лечение и профилактика

При лечении больных эпилепсией нужно исходить из двух принципиальных положений: 1) строго индивидуально подби­рать не только наиболее эффективное лекарство и его дози­ровку, начиная с наименьшей, но часто и смесь противоэпи-лептических средств; 2) проводить терапию длительно с посте­пенным изменением дозировки и ни в коем случае не обры­вать лечение сразу (опасность резкого обострения вплоть до появления эпилептического статуса!). Все лечебные меропри­ятия при эпилепсии можно разбить на 3 группы: 1) медика­ментозная терапия, 2) правильная организация режима труда и отдыха и особенно режима питания (диетотерапия) и 3) тру­дотерапия.

Медикаментозная терапия. Довольно широкое применение имеет люминал (фенобарбитал). Люминал обычно назначается длительно (месяцы и даже годы), но все же следует помнить, что иногда он дает побочное действие в виде отеков, крапивницы, альбуминурии. В ряде случаев бывает помехой выраженное сно­творное деис1вие люминала.

Помимо люминала, применяется также другой барбитурат — бензонал (бензобарбитал). Бензонал являе>ся более мягким сред­ством, чем многие другие противоэпилептические препараты, он обычно не оказывает побочного наркотического или возбуждаю­щего действия. Противопоказан при тяжелых заболеваниях пече­ни и почек, а также при декомпенсации сердечной деятельности. Близким по строению к люминалу является и гесамидиы (маисо-лин, примидон и т.д.).

Оценка действия гексамидина может быть произведена не ра­нее чем через 3—5 нед от начала приема этого препарата. Гексами-дин может дать побочные действия в виде чувства опьянения, сонливости, нарушения координации, головных болей, тошноты.

Противопоказанием к назначению гексамидина являются за­болевания почек, печени и кроветворной системы.