Кретинизму свойственны:
а) типичный внешний вид, выражающийся в карликовом росте с непропорциональным развитием (длинное туловище на коротких ногах). Круглая, уплощенная в переднезаднем размере голова с отечным серого цвета тестообразным лицом сидит на очень короткой, тоже отечной шее; б) типичная клиника микседемы; в) задержка психического развития, выраженная в разной степени, но нередко достигающая глубокого слабоумия (идиотия или тяжелая имбецильность).
Для психического облика кретинов характерна вялость, апатия, чрезвычайная медлительность. В тяжелых случаях имеются выраженные нарушения речи, может быть глухонемота.
Лечение кретинизма тиреоидином необходимо начинать как можно раньше, так как своевременная терапия может дать выраженные результаты. Большое значение имеет профилактика эндемического зоба, заключающаяся в добавлении к пище солей йода.
34.3.2.5. Олигофрении вследствие родовых осложнений
Причины родовой патологии разнообразны (узкий таз, преждевременное отхождение вод — «сухие роды», слабость родовой деятельности, неправильное предлежание и т.д.).
Многообразны при этом и механизмы вредоносного воздействия на мозг ребенка. Однако, несколько схематизируя, можно выделить два основных фактора, в той или иной пропорции имеющих место почти в каждом случае родовой патологии и часто вза-имообусловливаемые: а) аноксия — кислородное голодание мозга, б) механические повреждения.
Кислородное голодание мозга, к которому нервная ткань особенно чувствительна, — очень важный фактор при родовой патологии. Вызванная различными причинами аноксия не только ведет к нарушению клеточного метаболизма, но может влиять на ликворообращение мозга. Внутриутробная асфиксия плода, например, может привести к расстройству мозгового кровообращения и, в частности, к внутричерепным кровоизлияниям.
Помимо асфиксии, тяжелые поражения мозга могут быть вызваны и прямой механической травмой, при которой в свою очередь также имеется нарушение питания нервной ткани.
Наиболее частым следствием механического воздействия являются внутричерепные кровоизлияния различной локализации (в вещество мозга, субдурально и т.д.).
Помимо кровоизлияний, вызванных разрывами синусов, мозжечкового намета, повреждением различных сосудов и т.д., при родовых травмах может происходить и непосредственное повреждение мозга и оболочек (например, осколками черепных костей). Олигофрении вследствие родовых травм нередко сопровождаются различными очаговыми поражениями и эпилептиформными припадками, иногда — характерной клиникой, свойственной гидроцефалии. Степень олигофрении при эгом различна — от самой легкой до резко выраженной.
Меньшая роль в этиологии олигофрении принадлежит механическим травмам, полученным внутриутробно или в постна-тальном периоде.
Возможность лечения последствий родовой патологии весьма ограничена. Поэтому чрезвычайно большое значение имеет профилактика родовых осложнений и в первую очередь — разного рода асфиксий.
34.3.3. Олигофрении на почве перенесенных
в раннем детстве менингитов, менингоэнцефалитов и энцефалитов
Помимо специальных возбудителей (менингококк, вирусы весенне-летнего, осеннего и других энцефалитов), поражения мозга и оболочек могут наблюдаться при многих инфекционных заболеваниях: гриппе, кори, паротите, краснухе, коклюше и т.д.
Патогенные влияния при этом могут обусловливаться как непосредственным воздействием инфекционного агента, так и токсикозом, нарушениями кровообращения, аллергическими механизмами.
Так же, как и при последствиях травмы, при олигофрениях вследствие острых инфекций наряду с различной степенью психического недоразвития очень выражены разнообразные локальные органические поражения (параличи, парезы). Характерны и судорожные состояния. Нередким следствием воспалительных поражений мозга бывает гидроцефалия.
Для предупреждения этих форм олигофрении необходима профилактика (прививки, борьба с переносчиками) энцефалитов и активное лечебное воздействие во время заболевания.
34.3.4. Олигофрении, являющиеся следствием
отрицательных психосоциальных влияний,
в том числе депривации
Довольно длительное время существовало мнение, что олигофрении возникают только при воздействии биологических вредных факторов, имеют только органическую природу. Однако многочисленные исследования последних лет показали, что к умственной недостаточности могут приводить и отрицательные микросоциальные, в первую очередь семейные условия, неблагоприятно влияющие на ребенка в раннем возрасте его жизни.
В первую очередь депривация, означающая в биологии и медицине лишение или ограничение возможностей удовлегворения каких-либо потребностей организма.
Для возникновения олигофрении (в подавляющем большинстве в степени дебильности) в первую очередь имеют значение такие виды депривации, как материнская, сенсорная и социальная, и особенно сочетание их. Это выражается в полном отсутствии или крайней ограниченности материнской заботы, внимания и ласки, в неполучении ребенком необходимой стимуляции и информации (при социальной изоляции семьи, при расстройствах функции основных органов чувств и отсутствии специального обучения и воспитания, при очень низком культурном уровне семьи, невозможности привить маленькому ребенку самые необходимые навыки).
Наиболее ярким примером депривации является существование ребенка с раннего возраста вне человеческой среды («ребенок-волк»). Вопреки опоэтизированной сказке Р. Киплинга «Маугли», при весьма нечастых находках таких детей (главным образом в джунглях) у них обнаруживается глубокая степень интеллектуальной недостаточности с невозможностью, несмотря на все усилия медиков, психологов и социологов, ее коррекции.
Нередко в этиологии олигофрении участвуют совместно социальные и биологические факторы. Примером этого могут быть рождение и воспитание ребенка в семье (особенно неполной) родителями, страдающими алкоголизмом, той же олигофренией и другими заболеваниями, недоношенность беременности, связанная с различными стрессовыми воздействиями, беременность и рождение ребенка девочками-подростками, у которых наряду с незрелостью организма также нередко имеются и выраженные психогенные расстройства.
При сочетании неблагоприятной наследственности и такого же семейного окружения (т.е. интеграции причин олигофрении) можно говорить словами австрийского психиатра Вагнер-Яурегга о том, что «родители отягощают детей не только своей наследственностью, но и своим воспитанием».
34.4. Диагноз и дифференциальный диагноз
Диагностика олигофрении в настоящее время должна сводиться не только к самой констатации психического недоразвития, но и к установлению по возможности более точной формы олигофрении, причем в наиболее раннем периоде.
Определение олигофрении в степени идиотии или имбециль-ности не представляет особых затруднений. Значительно сложнее диагностировать олигофрении в стадии дебильности.
Диагноз олигофрении ставится на основе всестороннего обследования, куда должны входить:
а) подробное собирание личного и семейного анамнеза. При этом необходимо выяснить, нет ли среди родных подобных больных, как протекала беременность матери, что она перенесла в это время, как питалась, действию каких вредностей подвергалась, как прошли роды, в каких условиях жил ребенок, что он перенес и т.д. Если ребенок посещал какие-либо детские учреждения, то при подозрении на олигофрению особую важность представляют характеристики этих учреждений;
б) тщательное клиническое обследование с выявлением физических, неврологических и психических нарушений. При исследовании психического состояния особое внимание следует уделить изучению интеллекта и речи;
в) лабораторные исследования, применение патофизиологических и психологических методик, а при подозрении на определенные формы — тех или иных специальных биохимических, иммунологических, цитологических и других анализов.
Олигофрении нужно дифференцировать с внешне сходными состояниями, которые могут быть:
1) при педагогической запущенности, когда некоторое замедление психического развития может наблюдаться у здорового ребенка, но лишенного по тем или иным причинам условий для правильного умственного развития, не получающего необходимой информации;
2) при выраженной длительной астенизации вследствие тяжелых соматических заболеваний, нарушений питания и т.д. При такой астении психически здоровый ребенок также может развиваться с некоторой задержкой, обнаруживать рассеянность внимания, плохую память, замедленность мышления;
3) при прогредиентных психических заболеваниях (особенно шизофрении и эпилепсии), возникших в раннем возрасте и повлекших за собой выраженное слабоумие.
При педагогической запущенности и выраженной астенизации дети, несмотря на некоторую задержку психического развития, не обнаруживают свойственных олигофрении симптомов (невозможность вырабатывать понятия или представления, нарушения абстрактного мышления и т.д.) и довольно быстро выравниваются при соответствующей педагогической и медицинской помощи.
При дифференцировании с шизофренией или эпилепсией, возникшими в раннем возрасте, помимо данных анамнеза (доопределенного возраста ребенок не выявлял никакой патологии, хорошо развивался), помогает обнаружение типичной симптоматики, свойственной этим болезням (см. главы 23—25).
Одним из основных дифференциально-диагностических критериев при отличии олигофрении от последствий каких-то про-гредиентных заболеваний нужно считать критерий прогрессирования патологического процесса вообще и, в частности, слабоумия, свойственного этим заболеЕзаниям. Именно по признаку прогредиентности (прогрессирования) отечественные психиатры исключают в последнее время из группы олигофрении (патологических состояний) ряд болезней (патологических процессов), сопровождающихся нарастающим слабоумием.
К таким страданиям относятся туберозный склероз, болезнь Реклингхаузена (нсйрофиброматоз), болезнь Тея—Сакса (семейная амавротическая идиотия) и родственные ей заболевания (другие формы «липидов») и т.д.1
Диагноз олигофрении значительно затрудняется, если это патологическое состояние сочетается с каким-либо психическим заболеванием.
Страдающие олигофренией могут заболеть шизофренией — так называемой «привитой», или пфропфшизофренией (от нем. pfropf — прививка), у них возможны реактивные состояния, алкогольные психозы и т.д.
У олигофренов (главным образом дебилов) могут возникать параноидные эпизоды с крайне примитивным содержанием бреда, ипохондрические состояния, дисфории, сумеречные помрачения сознания. Нередко сочетание олигофрении с эпилептиформ-ным синдромом.
34.5. Профилактика и лечение
Огромное значение имеет предупреждение олигофрении. Борьба с инфекционными заболеваниями, с родовым травматизмом, охрана здоровья беременной женщины — вот те главные пути, по которым должна проводиться профилактика олигофрении.
В предупреждении олигофрении должны участвовать все работники здравоохранения, но особенно большая роль принадлежит акушерам-гинекологам и педиатрам (проведение санитарно-просветительной работы, своевременные меры при патологии беременных, при угрозе резуснесовместимости, предупреждение родового травматизма, профилактика инфекционных заболевании детей младшего возраста и тд ) Велика роль педиатров и в наиболее раннем выявлении страдающих той или иной формой олигофрении
Собственно лечебные воздействия при олигофрениях должны проводиться в двух направлениях 1) медико-педагогические меры, 2) медикаментозная и диетотерапия
В ряду специальных занятии, направленных на развитие умственных способностей олигофренов, очень большая роль принадлежит прививке трудовых навыков Как показал опыт, трудотерапия даже у тяжелобольных олигофренией дает значительный эффект, способствует наглядному развитию речи, моторики, приобретению довольно сложных практических навыков (Штернберг Э Я и Лунинская И Д) Однако при самых тяжелых степенях психического недоразвития (тяжелая идиотия) медико-педагогические воздействия безрезультатны и такие дети нуждаются лишь в специальном уходе
Собственно медицинские воздействия при олигофрениях можно в свою очередь разделить на два вида а) сугубо специфическое патогенетическое лечение, применяемое при определенных метаболических формах олигофрении, б) общие мероприятия, независимо от разновидности заболевания
Специфическое медикаментозное и диетическое лечение олигофрении является новым, в значительной степени еще только разрабатываемым разделом в психиатрии Дифференцированная терапия стала возможна благодаря выделению отдельных форм олигофрении, изучению их этиологии и патогенеза (см выше)
Общие лечебные мероприятия при олигофрениях направлены на повышение психической активности олигофренов, улучшение их соматического состояния, а при возбуждении и агрессивности — на снятие этих симптомов