Алексия при болезни Альцгеймера может быть охарактеризована как первичная. Наблюдается динамика алексических расстройств от так называемой литеральной алексии, являющейся результатом нарушения процессов обобщения и отвлечения в системе восприятия букв, — на уровне второй сигнальной системы, к агностической алексии, когда нарушены процессы анализа и синтеза оптико-пространственных отношений вообще, — на уровне первой сигнальной системы (В. М. Смирнов, 1962).
При болезни Альцгеймера переход от литеральной алексии (чтение еще возможно, но протекает с паралексиями и без понимания смысла прочитанного) к агностической (больные совершенно не узнают и не называют буквы, не отличают их от какихлибо знаков) осуществляется очень быстро и вне связи с афатическими расстройствами.
Расстройства письменной речи и чтения, выявляемые на ранних этапах болезни Альцгеймера — важный дифференциальнодиагностический критерий при необходимости отграничения ее от болезни Пика, при которой длительное время сохраняется написание автоматизированных энграмм и чтение без понимания прочитанного. Семантическая и амнестическая афазия достигает максимальной степени выраженности в начале второй стадии заболевания, а затем затушевывается, как бы перекрывается сенсорно- и моторно-афатическими проявлениями. Указанные афатические расстройства при болезни Альцгеймера не сменяют друг друга, а как бы наслаиваются одно на другое. Таким образом, у больных с сенсорной афазией можно отметить и наличие амнестическиафатических проявлений. Это значительно затрудняет квалификацию речевых расстройств.
О присоединении сенсорной афазии мы можем судить по наступлению и прогрессированию нарушений понимания речи, обращенной к больному. При этом обязательно проверяется не только понимание больным речи, но и сохранение им возможности повторять услышанное. При сохранении повторной речи говорят о транскортикальной сенсорной афазии. Эта стадия при болезни Альцгеймера оказывается более длительной, чем стадия кортикальной сенсорной афазии, при которой нарушено и повторение. Присоединение к сенсорной афазии явлений моторной афазии приводит к большому числу грубых парафатических искажений слов.
326
Для кортикальной сенсорной афазии характерно нарушение фонематической дифференцировки. Больные не различают близких фонем в слогах, предложенных им для повторения. Так, повторяя за обследующим пары слогов, больная вместо «ба-па» и «па-ба» произносит «ба-ба». Фонематическая дифференцировка может проверяться и при повторении слов в спонтанной речи. По характеру парафазии можно судить о неразличении близких фонем. Примеры таких парафазии: «пудылочка» («бутылочка»), «пара-бан» («барабан»), «сабор» («забор») и т. д.
Обычно на стадии сенсорной афазии обнаруживаются явления логоклонии. Вначале — это клоническое ритмическое повторение первого слога или звука слова, затем логоклонически повторяются и слоги, расположенные в середине или в конце слова. По нашим наблюдениям, логоклония встречалась в 76 % случаев болезни Альцгеймера, тогда как при болезни Пика — лишь в 3,8 % случаев. Это обстоятельство дает основание считать, что логоклония — симптом, имеющий определенное значение в дифференциальной диагностике между болезнью Альцгеймера и болезнью Пика. В то же время следует помнить, что логоклония наблюдается и при других органических заболеваниях головного мозга — при прогрессивном параличе, после перенесенного энцефалита. Иногда логоклонии предшествует своеобразная атаксия слогов, проявляющаяся в «спотыкании» на слогах при произнесении скороговорок и трудных слов («подстаканник», «подоконник»).
Афатические расстройства при болезни Альцгеймера носят нечеткий характер. В связи с этим можно лишь в некоторой степени условно характеризовать наблюдаемые при очаговоатрофических заболеваниях афатические картины в соответствии с классической систематикой афазий.
Одним из примеров этого является несоответствие между степенью выраженности афатических и аграфических расстройств. Другим таким примером может служить изучение речевой активности при атрофических поражениях головного мозга. Мы лишь у 5 больных (3 случая болезни Альцгеймера и 2 — болезни Пика) наблюдали при сенсорной афазии логорею. У остальных больных отмечалось раннее развитие речевой аспонтанности, значительно более выраженное при болезни Пика. Это свидетельствует о незначительной частоте случаев изолированной атрофии височной области. Атрофиякоры лобных отделов мозга (конвекситатной поверхности)
327
почти всегда сопутствует атрофии височных отделов. Иногда лобное поражение опережает височное (случаи, отличающиеся аспонтанностью речи с начала заболевания) либо атрофия лобных отделов присоединяется к височному поражению (случаи, когда наблюдавшаяся вначале повышенная речевая активность сменяется аспонтанностью). Эта особенность речи при болезни Альцгеймера объясняется множественностью очагов атрофии, наличием, наряду с очаговой, диффузной атрофии коры большого мозга.
Литеральные парафазии при болезни Альцгеймера удается обнаружить еще на стадии транскортикальной сенсорной афазии, а иногда и раньше — при амнестически-афатических проявлениях. Для этого следует лишь предъявить больному повышенную речевую нагрузку. Это несоответствие парафатических расстройств наблюдающемуся афатическому синдрому свидетельствует о наличии скрытых нарушений восприятия речи и является признаком своеобразной динамики афатических расстройств атрофического генеза, так как такая парафатически-афатическая диссоциация нехарактерна для классических описаний афазии вследствие инсульта.
Параллельно асемическим симптомам (афазии, оптической агнозии, конструктивной, а затем идеомоторной апраксии) во второй стадии болезни Альцгеймера обнаруживается выраженная очагово-неврологическая симптоматика — парезы лицевого нерва по центральному типу, повышение мышечного тонуса конечностей, явления паркинсонизма, нарушения походки. В ряде случаев наблюдаются судорожные припадки.
Все эти очаговые симптомы обнаруживаются на фоне глубокого слабоумия, при невозможности образования категориальных понятий, деавтоматизации привычного ряда, при выраженной акалькулии. Определяя слабоумие при болезни Альцгеймера как тотальное, глобарное, Э. Я. Штернберг (1962) указывает, что оно развивается более интенсивно, чем при типичной старческой деменции и по выраженности его можно сравнить со слабоумием больных с нелеченным параличом. Однако при наличии выраженной деменции у лиц с болезнью Альцгеймера длительное время сохраняются сознание своей болезни, чувство собственной несостоятельности, адекватные эмоциональные реакции на посещение близкими.
Вторая стадия болезни Пика характеризуется типичной картиной неуклонно и монотонно прогрессирующей деменции,
328
поражающей интеллект «сверху вниз», начиная с его наиболее сложных проявлений и заканчивая наиболее простыми, элементарными, автоматизированными с вовлечением предпосылок интеллекта. Происходит как бы диссоциация всех высших интеллектуальных функций, нарушена их координация. На фоне грубого глобарного слабоумия определяется характерная динамика асемических симптомов, в первую очередь расстройств речи.
Характер патологии речи в значительной мере определяется первичной локализацией атрофического процесса.
При лобном варианте болезни Пика на первый план выступает падение речевой активности, вплоть до полной аспонтанности речи. Неуклонно оскудевает словарный запас, упрощается построение фраз. Можновыделитьотрицательноеотношение больных к самому процессу речи, которая постепенно утрачивает коммуникативное значение. При височном варианте болезни Пика стереотип развития речевых расстройств напоминает аналогичный стереотип при болезни Альцгеймера, однако с некоторыми отличиями. Так, сенсорная афазия при болезни Пика чаще протекает без логореи.
Характерные для болезни Пика стереотипии в речи и поведении претерпевают определенную динамику. Вначале «стоячие обороты» используются с неизмененными интонациями в рассказе (симптом граммофонной пластинки), затем они все более упрощаются, редуцируются и сводятся к стереотипно повторяемой фразе, нескольким словам, становятся все более бессмысленными. Иногда слова в них настолько искажены, что нельзя определить их первоначальный смысл, например: «Вот уборка пиредни крес», «Бракада... бракада».
Для распада речи при болезни Пика характерны явления палилалии — повторяются отдельные слова и фразы. Эхолалия при болезни Пика вначале митигированная, облегченная — больной повторяет, слегка видоизменяя, заданный ему вопрос. Затем митигированная эхолалия сменяется истинной, при которой речевая репродукция является автоматической, непроизвольной, лишена всякого смысла. Динамика эхолалии при болезни Пика отражает особенности течения атрофического процесса — переход от частичного нарушения связей между сигнальными системами к полному (Э. Я. Штернберг, 1957).
Третья стадия болезни Пика и Альцгеймера характеризуется глубоким слабоумием, больные как бы ведут вегетативный образ
329
жизни. Внешне психические функции приходят к окончательному распаду, контакт с больным совершенно невозможен.
В клинике хореи Гентингтона основную роль играет относительно медленно (по сравнению с болезнями Пика и Альцгеймера) развивающееся слабоумие. В ряде случаев его проявления предшествуют типичным хореатическим гиперкинезам, что затрудняет диагностику, тем более что из-за постепенного начала и медленного формирования слабоумия манифестный период заболевания нередко просматривается. Неуклонное прогрессирование слабоумия, фокальная симптоматика сближают хорею Гентингтона с другими формами пресенильной деменции. В клинике большое значение придают развивающимся в ранней стадии заболевания характерологическим изменениям, выраженным аффективным реакциям, своеобразной прилипчивости типа акайрии, описанной при эпидемическом энцефалите М. И. Аствацатуровым (1928). Это легко обнаруживается и в ситуации патопсихологического исследования — больные аффективно неустойчивы, раздражительны, взрывчаты. По мере углубления деменции эти характерологические проявления сменяются безразличием к окружающему, эйфорически-благодушным настроением.
Отмечается известная диспропорциональность поражения отдельных сторон и проявлений психической деятельности. В значительной мере интеллектуальная несостоятельность больных зависит от грубых расстройств активного внимания. Этим объясняется известная неравномерность результатов при исследовании больного в разные дни, в связи с чем у исследующего может даже сложиться ошибочное впечатление о некоторой обратимости нарушений психической деятельности.
Выражены нарушения памяти — запоминание и удержание. При заучивании 10 слов больные хореей Гентингтона, как и при сенильной деменции и болезни Альцгеймера, воспроизводят не более 3—4 одних и тех же слов. Э. Я. Штернберг (1967) видел в этом проявление инертности в протекании психических процессов. Рано обнаруживаются нарушения логико-смысловой памяти, выражающиеся в невозможности воспроизведения несложных рассказов.
С течением заболевания на смену стадии, характеризовавшейся неустойчивостью внимания и неравномерностью интеллектуальной работоспособности, приходит нарастающее
330