Явления симультанной агнозии обнаруживаются при описании больными сюжетных рисунков — перечисляются отдельные изображенные на рисунке предметы (при отсутствии выраженной амнестической афазии), но взаимоотношения между ними не улавливаются.
Выявление такого рода патопсихологического синдрома, свидетельствующего о преимущественной локализации патологического процесса в теменно-затылочной области, имеет важное значение для диагностики болезни Альцгеймера. Следует отметить, что именно при первой стадии болезни Альцгеймера можно получить данные, необходимые для решения дифференциальнодиагностических вопросов. Примером этого может служить сравнение начальных проявлений болезни Альцгеймера и болезни Пика, различение которых в исходной стадии связано с большими трудностями.
В 90-е годы XX века появилось значительное число публикаций, посвященных деменции альцгеймеровского типа. Эта диагностическая категория американского Диагностического и статистического руководства DSM-IV соответствует традиционной для европейской психиатрии категории старческого слабоумия. Ранее к болезни Альцгеймера относили лишь одну из форм пресенильного слабоумия, встречающуюся достаточно редко. В отличие от этого в последних вариантах классификации психических болезней к альцгеймеровской деменции отнесены случаи слабоумия, возникшего и в пресенильном, и в сенильном возрасте. Деменция альцгеймеровского типа диагностируется тогда, когда у больного возникает снижение памяти, появляются афатические, апрактические, агностические расстройства или нарушения абстрактного мышления, что приводит к значительному снижению доступного ранее уровня социального и профессионального функционирования. Для установления диагноза деменции альцгеймеровского типа необходимо исключить обусловленность слабоумия заболеванием головного мозга, например церебральным атеросклерозом, болезнью Паркинсона, субдуральную гематому, гидроцефалию, или системное расстройство, которое может вызывать слабоумие, например дефицит витамина B12 или фолиевой кислоты. Еще одним критерием для установки диагноза деменции альцгеймеровского типа является постепенное начало заболевания с нарастанием интеллектуальных нарушений. МКБ-10 и DSM-IV
предлагают различать деменцию альцгеймеровского типа с ранним (до 65 лет) и поздним (после 65 лет) началом. Поскольку причина пресенильной деменции альцгеймеровского типа и старческого слабоумия остается невыясненной, а их клиническая картина и течение различаются, на наш взгляд, существенно, мы пользуемся при изложении материала традиционными терминами.
В отличие от болезни Альцгеймера при болезни Пика расстройства памяти никогда не оформляются структурно в единый симптомокомплекс. В значительной мере впечатление о грубом ослаблении памяти при болезни Пика создается снижением активного внимания, неустойчивостью его концентрации. По данным В. Г. Будзы (1973), в начале болезни Пика при эксперимен- тально-психологическом исследовании памяти выявляется значительная потенциальная способность фиксации, свидетельствующая об отсутствии первичного нарушения непосредственного запоминания. Об этом свидетельствует воспроизведение 7—8 слов из 10. По мнению автора, расстройства памяти при болезни Пика долгое время являются вторичными и зависят главным образом от снижения инициативы, нарушения произвольности репродукции с расстройством динамики психических процессов в виде трудности переключения, инертности проактивного торможения, патологии установки.
Как правило, при болезни Пика отсутствуют конфабуляции. Дезориентировка больных не носит характер амнестической, об этом свидетельствуют некоторые ответы больных, когда врачу удается сосредоточить их внимание на круге вопросов, связанных с местонахождением, хронологическими данными; об этом же можно судить по некоторым косвенным высказываниям больных. Такое явление напоминает редуцированную ориентировку, которую отмечали Л. Г. Членов и А. М. Шуберт (1940) при болезни Пика. Наблюдаемая авторами больная сохраняла адекватное поведение, если ей приходилось иметь дело с объектами, расположенными по средней линии и вблизи нее: она правильно находила и называла эти объекты, манипулировала с ними, меняла их местоположение. Эти формы деятельности резко нарушались, если объекты помещали вне внимания больной. Данные явления, по мнению авторов, могут играть определенную роль как в возникновении апрактических, агностических и афатических расстройств,
322
так и в нарушении ориентировки. В. А. Гиляровский (1946) отмечал аналогичные явления при лобных поражениях травматического генеза, которые он не связывал с расстройствами памяти, — при настойчивых наводящих вопросах можно убедиться, что факты как будто забытые больному известны, но они находятся в другом круге представлений, переход к которому затруднен. Явления редуцированной ориентировки объясняются нарушением интеллектуальной деятельности и слабостью побуждений, аспонтанностью.
Слабоумие уже в самом начале болезни Пика носит более грубый характер, чем при болезни Альцгеймера. Происходит как бы диссоциация всех высших интеллектуальных функций, нарушена их координация. В первую очередь это отражается на особенностях личности больного, изменения которой либо напоминают псевдопаралитическую картину, либо характеризуются преобладанием вялости и пассивности, нарастанием аспонтанности и оскудения речи.
Если в дебюте болезни Альцгеймера эмоциональные изменения сводятся к пониженному настроению, угнетенности, беспокойству, то при болезни Пика — это аффективное огрубение, часто с эйфорическим оттенком. И в дальнейшем при болезни Альцгеймера можно отметить длительную относительную сохранность ядра личности, сознание больными своей неполноценности, эмоциональную откликаемость.
Намечающиеся в конце первой стадии очаговые расстройства речи, гнозиса и праксиса достигают наибольшего развития во второй стадии болезни Альцгеймера, обнаруживая при этом своеобразную динамику, позволяющую говорить об афазии атрофического генеза, протекающей иначе, чем при других (опухолевых, сосудистых) органических поражениях головного мозга. Для этой стадии характерен синдром амнестической афазии, которая находится в прямой связи с расстройствами памяти. По нашим наблюдениям, амнестическая афазия обнаруживалась при болезни Альцгеймера в 95,4 % случаев.
При височном варианте болезни Пика амнестическая афазия нами отмечена лишь у 6 (22,2 %) из 27 больных. Таким образом, амнестическая афазия, по нашим материалам, более характерна для болезни Альцгеймера. Однако наличие амнестической афазии в клинической картине не является серьезным аргументом против
диагностирования болезни Пика, так как она встречается при наиболее трудном в дифференциально-диагностическом отношении височном варианте этого заболевания.
При болезни Альцгеймера уже в начале обнаруживаются явления оптико-гностической недостаточности, такие же, как и при старческом слабоумии. Их сочетание с амнестической афазией при болезни Альцгеймера создает своеобразную картину нарушения номинативной функции речи. При показе больным реальных предметов обнаруживаются затруднения в назывании их, но представления об их назначении и свойствах еще сохранены.
При показе рисунков с изображениями предметов больные не могут не только назвать эти предметы, но и указать свойства, часто неправильно их называют. В дальнейшем у этих больных обнаруживается картина оптической агнозии.
Очень часто при болезни Альцгеймера обнаруживается обеднение речи существительными. При этом фразы строятся грамматически неправильно, обрываются на половине, пропускаются и ничем не замещаются отдельные слова, некоторые слова остаются незаконченными.
Еще до появления выраженных амнестически-афатических расстройств на самых ранних этапах болезни Альцгеймера отмечается изменение почерка, появляются многочисленные параграфии. Стадии амнестической афазии при болезни Альцгеймера уже присущи грубые аграфические нарушения: оказывается невозможным произвольное письмо и письмо под диктовку, нарушено списывание и воспроизведение автоматизированных энграмм.
Письменная речь является сложным актом, одной из сторон речевой функции. В ее осуществлении принимают участие двигательный, речедвигательный и слуховой анализаторы. При поражении одного из них нарушается функция и других. Первичное поражение одного из указанных анализаторов обусловливает специфичность проявлений афазии.
А. Р. Лурия (1950) показал, как в специфике аграфических проявлений отражается первичное нарушение функции одного из речевых анализаторов. Этим объясняется своеобразие аграфических проявлений при моторной либо сенсорной афазии. Так, при последней в письменной речи мы находим признаки распада фонематического слуха.
324
Расстройства письма при болезни Альцгеймера отличаются большей выраженностью и необратимостью от аналогичных расстройств при амнестической афазии, возникшей вследствие острого нарушения кровообращения. Можно думать, что участие функциональных элементов в образовании аграфических расстройств при болезни Альцгеймера минимально. Если при амнестической афазии сосудистого генеза списывание и воспроизведение автоматизированных энграмм сохранены, то при болезни Альцгеймера эта сторона письменной речи страдает уже в самом начале заболевания. Такого рода расстройства письма с нарушением графем характерны для поражений затылочно-теменных отделов доминантного полушария (А. Р. Лурия, 1959). Эти расстройства письменной речи прогрессируют и довольно рано приводят к образованию абсолютной аграфии, обнаруживаемой при болезни Альцгеймера уже на фоне легкой транскортикальной сенсорной афазии, а иногда и раньше, когда расстройства устной речи еще носят характер амнестической афазии. Указанная диссоциация афатически-аграфических проявлений (последние опережают первые) может быть объяснена множественным характером очаговости поражения коры большого мозга при болезни Альцгеймера.
Обращает на себя внимание отличие аграфических расстройств при болезни Альцгеймера от сенильной аграфии. В расстройствах письма при болезни Альцгеймера значительную роль играет очаговость поражения мозга. Клинически они проявляются как психопатологический симптом очагового значения. При сенильной деменции функция письменной речи разрушается постепенно, нарушаются вначале более сложные и позже приобретенные элементы (произвольное письмо, письмо под диктовку), а затем более простые (списывание, воспроизведение автоматизированных энграмм).
С довольно ранним выявлением очагов атрофических поражений теменно-затылочных отделов доминантного полушария связаны и характерные для болезни Альцгеймера алексические расстройства. В генезе алексических синдромов, как известно, принимают участие пространственно-агностические, афатические, амнестические и аграфические нарушения.
Различают первичные алексии, обусловленные нарушением механизмов восприятия букв, и вторичные («симптоматические»), наблюдающиеся при афазии.
325