особенно сердечно-сосудистая недостаточность, травмы, операции, наркоз, охлаждение. Кому могут провоцировать пищевые и медикаментозные интоксикации, применение препаратов, угнетающих ЦНС, прекращение приема тиреоидных гормонов на фоне тяжелого гипотиреоза.
Патогенез. Вследствие выраженной тиреоиднои недостаточности снижается потребление тканями кислорода, нарушается центральная и периферическая гемодинамика. Снижаются ударный, минутный объемы сердца, скорость кровотока, частота сердечныхсокращений. Резко уменьшается интенсивность обменных процессов головного мозга, возникает гипоксия его. Важным патогенетическим фактором развития гипотиреоиднои комы является легочная гиповентиляция, приводящая к гипоксии, гиперкапнии, метаболическому ацидозу и еще большему снижению потребления кислорода тканями. Нарушаются все виды обмена веществ, деятельность органов и систем.
Клиника. Гипотиреоидная кома развивается постепенно. Нарастают апатия, адинамия, сонливость, заторможенность вплоть до потери сознания. Резко снижена температура тела, иногда ниже 34 °С, что является плохим прогностическим признаком. Одутловатое лицо, отечные губы, веки, уши. Кожа бледная, с желтушным оттенком, сухая, шелушащаяся, холодная. Микседематозный отек плотный, не оставляет ямки при надавливании. Характерна выраженность плотного подкожного отека в области надключичных впадин, тыльных поверхностей кистей, стоп. Волосы сухие, тонкие, ломкие, редкие; исчерченные тонкие, ломкие ногти. Дыхание затруднено из-за набухания слизистой оболочки носа и верхних дыхательных путей. Язык утолщен, западает Резкая брадикардия (менее 40 уд в 1 мин), гипотёнзия, трудно поддающаяся лечению прессорными средствами; тоны сердца ослаблены. Дыхание поверхностное, редкое. В связи с атонией кишок упорный запор, симулирующий кишечную непроходимость. Может возникнуть олигурия (до анурии). Сухожильные рефлексы снижены, появляются патологические рефлексы, могут наблюдаться эпилептиформныс судороги. Изменения лабораторных показателей заключаются в резком снижении уровня Т4, Тз, связанного белком йода, в повышении уровня тиротропин-рили- зинг-гормона, гиперхолестеринемии, гипонатриемии, гиперкалиемии, гипохлоремии, гипогликемии, гипоальбуминемии, гиперглобулинемии, анемии, лейкопении с лимфоцитозом.
Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика микседематозной комы с гипопитуитарной комой. При микседематозной коме, в отличие от гипопитуитарной комы, определяются отчетливые клинические симптомы, свойственные тиреоиднои недостаточности.но нет столь выраженных признаков недостаточности надпочечников.
211
Лечение. При микседематозной коме ребенка следует немедленно госпитализировать (щадящая транспортировка, не допуская переохлаждения). В стационаре назначают незамедлительно терапию тиреоидными гормонами и симптоматическое лечение. Через желудочный зонд вводят тройодтиронина гидрохлорид по 100—150 мкг 2 раза в сутки, или по 25 мкг каждые 4 ч до повышения температуры и учащения пульса. Затем дозу трийодтиронина уменьшают до 50 мкг в сутки. Ряд авторов отдают предпочтение внутривенному введению тиреоидных препаратов, обосновывая это быстрым их действием и нарушением всасывания при нероральной терапии. Применяют левотрийодтиронин по 25 мкг каждые 4 ч внутривенно до повышения температуры тела, после чего дозу снижают до 50 мкг/сутки. Для внутривенного введения применяют также таблетки трийодтиронина гидрохлорида, растворенные в 0,1 % растворе натрия гидрокарбоната с добавлением дистиллированной воды в 10 % раствора натрия хлорида. Раствор содержит 0,85 % натрия хлорида, 0,05 % натрия гидроксида и 30 мкг трийодтиронина (в 1 мл раствора). Вводят раствор внутривенно капельно. Общая доза трийодтиронина составляет 150—200 мкг. Вместо трийодтиронина применяют также тироксин (по 400—500 мкг в 1-й день, постепенно уменьшая дозу до 50—100 мкг/сут в последующие дни), но он уступает трийодтиронину по началу действия и эффекту. Для устранения надпочечниковой недостаточности внутривенно капельно вводят гидрокортизон (10 кг/кг в сутки) или преднизолон (2—3 мг/кг в сутки). Суточная доза преднизолона составляет до 100 мг, гидрокортизона — 200 — 300 мг (в зависимости от возраста). В последующем переходят на внутримышечное введение глюкокортикоидов в меньших дозах. Введение жидкостей ограничено (до 500—1000 мл/сутки) во избежание развития сердечно-сосудистой недостаточности. При гипогликемии вводят 5 % раствор глюкозы под контролем уровня гликемии. Выраженные гипонатриемия, гипохлоремия требуют введения 10 % раствора натрия хлорида (5—10 мл). С целью повышения активности окислительных процессов назначают внутривенно капельно кокарбоксилазу (100 мкг), аскорбиновую кислоту (5 % раствор, 3—5 мл), цианокобаламин (100—200 мкг), пиридоксин (5 % раствор, 1 мл), АТФ. Используются оксигенотерапия увлажненным кислородом, при необходимости ИВЛ; антибиотики. Борьба с сердечно-сосудистыми нарушениями проводится обычными средствами. Не показаны симпатогоми· ческие препараты и средства, угнетающие ЦНС. Больного согревают постепенно, тепловые процедуры противопоказаны ввиду' опасности острой сердечной недостаточности.
2(2
11.5. АЦЕТОНЕМИЧЕСКАЯ КОМА
Ацетонемическая кома развивается у детей при нарушениях жирового обмена как результат неполного сгорания ароматических аминокислот и низших жирных кислот. Встречается чаще у детей раннего и младшего возраста.
Этиология. Причинами развития ацетонемическои комы могут быть нерациональное питание (избыточное употребление жиров при недостатке углеводов, недокармливание), хронические расстройства питания, инфекционные заболевания, гепатиты, обезвоживание. Предрасположены к развитию ацетонемическои комы дети с нервно-артритическим диатезом и повышенным аллергическим фоном.
Патогенез. Развитие комы происходит в связи с накоплением в крови кетоновых тел и ацетона, ацидозом, расстройством функций ЦНС и других органов и систем. У детей с высокой лабильностью обмена веществ (в частности, жирового, углеводного, пуринового), конституционально повышенной наклонностью к развитию кетонемии создаются предпосылки для возникновения ацетонемическои комы.
Клиника. Развитию ацетонемическои комы предшествует появление слабости, головной боли, боли в животе, костях, анорексии, затем рвоты (часто без видимых причин, многократно). Возможны повышение температуры тела, судороги на ее фоне. Присоединяется жажда, потливость сменяется сухостью кожи, слизистых оболочек, усиливается боль в животе, отмечается задержка стула. При нарастании метаболических сдвигов возникает двигательное беспокойство, постепенно нарушается сознание, появляется бред, возбуждение сменяется вялостью, сонливостью, заторможенностью и потерей сознания. Черты лица заострены, кожа бледно-серая, сухая, тургор тканей, тонус глазных яблок снижены. Мышечная гипотония, рефлексы угнетены. Запах ацетона в выдыхаемом воздухе и рзотных массах. Дыхание типа Куссмауля. Тоны сердца ослаблены, пульс частый, слабый, АД резко снижено. Олигоили анурия. Лабораторные изменения состоят в гиперкетонемии, гипогликемии, гипохлоремии, метаболическом ацидозе, повышении концентрационных показателей крови (высокие содержание гемоглобина, гематокрит). В моче определяются следы белка, повышенное количество лейкоцитов, цилиндры, резко положительная реакция на ацетон.
При дифференциальной диагностике следует исключить сахарный диабет, менингит, желудочно-кишечную патологию (аппендицит, перитонит, кишечную непроходимость).
Лечение ацетонемическои комы направлено на борьбу с обезвоживанием, коррекцию электролитных и метаболических рас-
213
стройств. При начальных признаках кетонемии ребенку назначают обильное питье в виде щелочных минеральных вод, 5 % глюкозы, сладкого чая, раствора Рингера, изотонического раствора натрия хлорида, регидрона. Делают промывание желудка 1—2 % раствором натрия гидрокарбоната, при частой рвоте через зонд вводят в желудок 100—200 мл изотонического раствора натрия хлорида. Внутривенно капельно вводят 5—10 % раствор глюкозы с инсулином и изотонический раствор натрия хлорида в соотношении 2:1 из расчета 50—70 мл/кг массы тела (можно сочетать с раствором Рингера). Количество вводимой жидкости определяется степенью дегидратации. Для коррекции гемодинамических сдвигов вводят плазму (10 мл/кг), альбумин (5 мл/кг), низкомолекулярные заменители (10 мл/кг). При выраженной гипокалиемии назначают препараты калия, можно в виде поляризованного раствора глюкозы (15—20 мл 3 % раствора калия хлорида на 100 мл 5—10 % раствора глюкозы с инсулином); С целью ликвидации гипохлоремии применяют 10 % раствор натрия хлорида внутривенно (0,5 мл/кг). Ацидоз корригируют введением 2—4 % раствора натрия гидрокарбоната под контролем показателей КОС. В комплексную терапию ацетонемической комы включают сердечные, сосудистые препараты (адреналин не показан), глутаминовую кислоту, кокарбоксилазу, АТФ, витамины группы В (тиамин, пиридоксин, цианокобаламин), аскорбиновую кислоту, мочегонные, жаропонижающие средства. По выведении из ацетонемической комы ребенку назначают рациональную физиологическую диету, ферментные препараты.
11.6. ГИПОХЛОРЕМИЧЕСКАЯ КОМА
Гипохлоремическая (хлоргидропеническая) кома развивается при нарушениях водно-электролитного обмена и КОС вследствие значительных потерь воды и солей, особенно хлоридов. Наблюдается чаще у детей раннего возраста.
Этиология. Гипохлоремическая кома возникает при острых и хронических заболеваниях органов пищеварения (пилоростенозе, пилороспазме, токсической диспепсии, пищевой токсикоинфекции, кишечной непроходимости, перитоните и др.), адреногенитальном синдроме, хронической надпочечниковой недостаточности, ацетонемической рвоте, заболеваниях почек, внутричерепной родовой травме, наследственной патологии обмена аминокислот. Развитию комы могут способствовать вливание большого количества щелочей, бессолевая диета, обильный диурез, усиленное потоотделение и другие заболевания, сопровождающиеся повышенной потерей хлора.
Патогенез. Повышенная потеря жидкости, хлора, ионов водо-
214
рода приводит к резкому обезвоживанию организма с нарушением водно-электролитного, белкового обмена, развитию метаболического алкалоза. Натрий частично перемещается в клетки, происходит перераспределение воды со сгущением крови и клеточной гипергидратацией. Калий вытесняется из клеток и выводится из организма. Возникновение гиповолемии обусловливает расстройства микроциркуляции в органах, недостаточность гемодинамики, в том числе в головном мозге. Усиленный распад белков, уменьшение клубочковой фильтрации способствуют накоплению мочевины в крови, повышению содержания остаточного азота. Снижение количества ионизированного кальция в крови в результате алкалоза приводит к повышению нервно-мышечной возбудимости и появлению судорог. Расстройства гемодинамики, тканевого метаболизма усугубляют угнетение клеточных ферментов, нарушения электролитного состава клеток, функции органов.
Клиника. Гипохлоремическая кома развивается постепенно. Ее возникновению предшествует многократная рвота, затем появляются нарастающие слабость, утомляемость, вялость, адинамия. Беспокоят мучительная жажда, головная боль, головокружение, нарушение сна. Отмечается потеря массы тела. Больной становится безразличным к окружающему, сонливость сменяется оглушенностью, сопором и комой. Заостренность черт лица. Кожа сухая, сероватая, затем появляется иктеричность. Резко снижен тургор тканей, глазные яблоки запавшие. Температура тела понижена. Дыхание аритмичное, с паузами, поверхностное. Тоны сердца ослаблены, аритмия, тахикардия, пульс частый, нитевидный, АД резко падает. Запах мочи изо рта. Диурез уменьшается до анурии. Могут наблюдаться подергивания мышц туловища, тонические судороги. Сухожильные рефлексы угнетены или отсутствуют, возможны менингеальные симптомы.
При лабораторном исследовании определяется повышение концентрационных показателей крови из-за сгущения ее: гипохлоремия, гипонатриемия, гипокалиемия, гипохолестеринемия, гиперазотемия, высокая осмолярность плазмы, лейкоцитоз с нейтрофилезом, сдвиг рН в сторону алкалоза.
Гипохлоремическую кому дифференцируют чаще всего с уремической комой, для которой характерны проявления уремии, высокое АД, выраженные отеки.
Лечение гипохлоремической комы начинают с внутривенного введения 10 % раствора натрия хлорида (0,5 мл/кг массы или 1 мл/год жизни). В последующем продолжается внутривенное капельное переливание изотонического раствора натрия хлорида, 5 % раствора глюкозы, раствора Рингера в равных количествах (общее количество жидкости 50—70 мл/кг). Показано вливание реополиглюкина, крови, плазмы, альбумина.
2fb