Материал: Запор

НАРУШЕНИЕ ДЕФЕКАЦИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОЛИПОЗА ТОЛСТОЙ КИШКИ

А.И. Хавкин

В основе хронического запора в ряде случаев могут лежать механические причины, нарушающие транзит кишечного содержимого. Особое место среди этих причин занимают новообразования желудочно-кишечного тракта, которые могут иметь бессимптомное течение и выявляться случайно при проведении эндоскопических методов исследования. В детском возрасте встречаются преимущественно доброкачественные новообразования - полипы желудочно-кишечного тракта, которые являются одной из распространенных причин желудочно-кишечных кровотечений. Злокачественные же опухоли обнаруживаются крайне редко.

Полипы – это образования слизистой оболочки округлой или вытянутой формы, имеющие либо ножку различной длины и толщины, либо широкое основание [1, 2, 20]. «Полип» – термин клинико-анатомический. Им принято обозначать небольшую опухоль, растущую из клеток слизистой оболочки или покрытую ею. Характер клинических проявлений зависит величины, количества новообразований и функциональных особенностей пораженного отдела, а так же от гистологической структуры, которая, кроме того, определяет и прогноз.

Большинство полипов, за исключением воспалительных (псевдополипов) и лимфоидных, возникают вследствие генетических (ДНК) мутаций.

Полипы имеют различную морфологическую структуру. Опухоли эпителиальной природы встречаются существенно чаще (92% наблюдений), частота обнаружения других форм колеблется от 0,2 до 3,5 в целом 8%. По гистологическому строению эпителиальные опухоли делятся на гиперпластические, железистые, железисто-ворсинчатые, ворсинчатые опухоли, кистозно-гранулирующие или ювенильные полипы, полипы смешанного типа, которые являются продуктом пролиферации железистых элементов со значительным ветвлением последних, в этих образованиях мало стромы и соединительной ткани (аденоматоз с кистозом). У детей чаще всего (до 88%) встречаются ювенильные полипы. Многочисленные исследования [2] указывают, что гиперпластический процесс предшествует аде-

номатозному, который, в свою очередь, может подвергаться ворсинчатой трансформации, т.е. эти формы являются стадиями единого полипозного процесса и при множественном или диффузном поражении могут обнаруживаться все три типа. В других случаях полипы имеют единый гистологический тип. Неэпителиальные опухоли – лейомиомы, липомы, фибромы, сосудистые опухоли (гемангиомы, лимфгемангиомы), нейрофибромы; лимфомы; гамартомы или полип Пейтца–Егерса.

Согласно классификации [1, 3, 7, 10] полипы подразделяются на 2 большие группы:

1.Неопластические:

a)доброкачественные – аденомы;

b)злокачественные – аденокарциномы и т.д.

2.Ненеопластические:

a)гамартомы, к которым относятся ювенильные полипы, полипы Пейтца–Егерса и др.;

b)гиперпластические;

c)воспалительные (псевдополипы);

d)лимфоидные.

По количеству и распространенности полипы подразделяются на:

1)одиночные или солитарные;

2)множественные – групповые и рассеянные по разным отделам;

3)диффузный полипоз.

Одиночные полипы – наиболее частая форма, свойственная детям. Множественные полипы числом, как правило, не более десяти, находятся в пределах одного органа.

Длительное время существовало мнение, что полипы у детей располагаются в прямой кишке и не перерождаются [3, 4]. Однако бурное развитие эндоскопии изменило ситуацию, и сейчас можно сказать, что доброкачественные новообразования выявляются у детей практически во всех органах желудочно-кишечного тракта [2]. По локализации на первом месте – прямая и сигмовидная кишка, затем другие отделы толстой, тонкая кишка, желудок и пищевод [2, 7].

Наиболее характерный клинический признак полипа кишечника – небольшая или более массивная кровопотеря. Она обусловлена повреждением поверхности полипа пищей или кишечным содержимым. Общее состояние больного при небольших полипах не страдает. Изредка вследствие растяжения ножки полипа и натяжения стенки кишки при продвижении каловых масс возникают спонтанные боли в животе. Может наблюдаться выпадение полипа через заднепроходное отверстие и его ущемление, напоминающее выпадение прямой кишки. Крупные, сравнимые по разме-

ру с просветом кишечника, полипы иногда приводят к инвагинации с развитием соответствующей клиники. Воспаляясь, полипы служат причиной тенезмов и учащенных позывов на низ. При групповых полипах все симптомы выражены ярче. Общее состояние ребенка при одиночных и даже множественных полипах обычно не страдает. Однако в ряде случаев развивается анемия, так как потери крови хотя и небольшие, но постоянные. Анемия более характерна для высоко расположенных полипов, при которых кровь смешивается с калом и кровотечение длительное время остается незамеченным. Возможно острое возникновение анемии при отрыве полипа, сопровождающемся массивным кровотечением.

Наиболее яркие клинические проявления отмечаются при диффузном характере полипозного поражения желудочно-кишечного тракта, когда число новообразований превышает несколько десятков и даже сотен. Диффузные полипозные поражения желудочно-кишечного тракта как самостоятельная нозологическая форма стали выделяться около 150 лет назад Вирховым. Все виды полипозов имеют аутосомно-доминантный тип наследования и встречаются в среднем с частотой 13:1000000 населения [2].

Гамартомы – это избыточный рост нормальной ткани в ненормальном количестве или в необычном месте [3].

Синдромы, при которых выявляются гамартомы:

1.Синдром Пейтца–Егерса.

2.Ювенильный полипоз (семейный или генерализованный).

3.Синдром Кронкхайта–Канада.

4.Кишечный ганглионейроматоз.

5.Синдром Рувалкаба–Мири–Смита.

6.Болезнь Коудена.

Ювенильные полипы – это наиболее частый тип полипов, встречающийся в желудочно-кишечном тракте у детей (90% полипов) в возрасте до 10 лет, являются ювенильные полипы. Ювенильные полипы чаще солитарные и встречаются, как правило, у мальчиков (4–7, 11). Полипы достигают в размерах 5 см, они на длинных ножках, локализуются, в основном, в сигмовидной и прямой кишке и имеют ярко-красную окраску. По форме они могут быть гроздевидными, гладкими или дольчатыми с блестящей гладкой поверхностью.

Гистологически ювенильные полипы представляют собой кистозно расширенные железы, выстланные цилиндрическим эпителием без признаков дисплазии. На срезе они имеют вид «швейцарского сыра» из-за скопления слизи.

Наиболее частый симптом – кровотечение, возникающее вследствие воспаления и изъязвления полипов. Кровотечение имеет прерывистый

характер и, как правило, бывает незначительным. Длинные ножки ювенильных полипов часто перекручиваются, некротизируются, так что полип может самостоятельно отторгаться (самоампутация полипа), что может сопровождаться кровотечением, иногда требующим возмещения кровопотери.

Полип может выпадать из анального канала и быть следствием пролапса слизистой оболочки. Некоторые больные жалуются на боли в животе, возникающие вследствие растяжения ножки полипа под действием перистальтики. В редких случаях полипы могут быть причиной инвагинации.

Ювенильные полипы должны быть удалены и тщательно исследованы гистологически, чтобы исключить наличие аденоматозных элементов и признаков дисплазии, поскольку иногда можно обнаружить сочетание элементов ювенильных и железистых или даже железисто-ворсинчатых полипов [2, 15].

Для определения степени малигнизации полипа необходимо исследовать не только его верхушку или «тело», а всю окружность его основания (ножки), и говорить о степени дисплазии или о неинвазивном раке в полипе можно только в том случае, если при микроскопии исследовано не меньше 2 мм здоровой ткани. Это важнейшее современное положение, ибо если после клинически полного удаления патоморфолог определяет раковые клетки и комплексы в его основании, то эндоскопического удаления недостаточно и следует ставить вопрос о резекции кишки. Надо отметить, что это положение относится не только к ювенильным, но и к другим видам полипов.

Ювенильный полипоз – это редкое аутосомно-доминантное заболевание, сопровождающееся мутацией генов SMAD 4/DPC4, расположенных в 18 хромосоме в локусе q21 (в 25% случаев) и гена PTEN – в 10 хромо-

соме в локусе q23.3 [9, 13].

Различают следующие формы ювенильного полипоза:

a)полипоз толстой кишки (в 51% случаев);

b)генерализованная форма ювенильного полипоза (в 22% случаев), когда полипы можно обнаружить по всему желудочно-кишечному тракту (от желудка до прямой кишки);

c)изолированное поражение желудка и двенадцатиперстной кишки (в 5% случаев).

При этом количество полипов варьирует от 15 до 200 в толстой кишке и от 1 до 50 – в желудке. Средний возраст проявления ювенильного полипоза – 9 лет. Клинически ювенильный полипоз может проявляться кровотечением, анемией, нарушением дефекации, абдоминальными болями, задержкой роста и развития, гипопротеинемией, гипоальбуминемией, нарушени-

ем водно-электролитного баланса, пролапсом слизистой оболочки прямой кишки, а также может быть причиной инвагинации.

Ювенильный полипоз довольно часто сопровождается такими аномалиями развития, как макроцефалия, облысение, заячья губа, волчья пасть, также могут наблюдаться врожденные заболевания сердца, урогенитальные аномалии, задержка психического развития [5, 6].

Болезнь Коудена – это аутосомно-доминантное заболевание, сопровождающееся мутацией гена PTEN в 10 хромосоме в локусе q23.3. Данное заболевание характеризуется гастроинтестинальным гамартомным полипозом в сочетании с кожноротовыми гамартомами (бородавчатые папулы на коже лица, губах, языке, десне и верхних конечностях). При болезни Коудена возможно развитие опухолей молочной железы, щитовидной железы, кист яичника, а также фибром, ангиом и липом [18].

Синдром Рувалкаба–Мири–Смита. В редких случаях ювенильный полипоз толстой кишки может сопровождаться полипами языка, пигментацией гениталий и отставанием психомоторного развития. В таком случае говорят о синдроме Рувалкаба–Мири–Смита [14].

Синдром Кронкхайта–Канада. Впервые в 1955 г. Kronkhte и Canada

описали синдром, характеризующийся генерализованным ювенильным полипозом желудочно-кишечного тракта, сочетавшимся с облысением, поражением ногтей (ониходистрофия вплоть до атрофии), кожной пигментацией. У больных с данной формой заболевания выражена симптоматика: абдоминальные боли, сочетающиеся с тяжелой диареей, выраженная дегидратация, нарушение электролитного баланса и в поздних стадиях – анемия с появлением отеков. В желудке, особенно в антральном отделе, выявляются множественные полипы диаметром от 0,5 см до 1,5 см, полипы также располагаются в тонкой кишке, а множественные мелкие – в толстой кишке. Этот редкий синдром наблюдается, в основном у больных старше 40 лет, однако может проявляться и в детском возрасте. Характерным отличием синдрома Кронкхайта–Канада от других патологических состояний, сочетающихся полипозом желудочно-кишечного тракта, является отсутствие аналогичных заболеваний в семье больного [2, 17].

Алгоритм ведения детей с ювенильным полипозом

Детям с фенотипом и клиническими симптомами, встречающимися при той или иной форме ювенильного полипоза, а также детям из «полипозных» семей необходимо проведение эндоскопии с биопсией каждые 2 года. При наличии небольшого количества полипов рекомендуется полипэктомия и дальнейшее наблюдение. При большом количестве полипов или при выраженной симптоматике рекомендуется проведение профилак-