При двусторонних сквозных расщелинах верхней губы и неба имеется полная двусторонняя расщелина верхней губы с типичной деформацией носа, двусторонняя расщелина альвеолярного отростка верхней челюсти со смещением межчелюстной кости кпереди, полная двусторонняя расщелина твердого неба и полная расщелина мягкого неба. При этом основание сошника с двух сторон не срастается с небными отростками верхней челюсти.
Все вышеизложенные анатомические изменения со стороны верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба приводят к функциональным нарушениям, степень выраженности которых прямо пропорциональна тяжести врожденного порока. [6,c.63]
При врожденных расщелинах верхней губы и неба (ВРВГН) нарушается функция дыхания. При ротовом дыхании вся масса непрогретого воздуха попадает в дыхательные пути ребенка, что вызывает в них ряд патологических изменений. У детей возникают катары ВДП, евстахииты, бронхиты, фарингиты, назофарингиты и др.
С первых дней жизни ребенка с расщелиной губы и неба нарушается функция сосания из-за негерметичности полости рта. Это является основной причиной снижения физического развития ребенка, приводит к развитию у детей рахита и др. заболеваний.
Функция глотания у этих детей нарушается из-за отсутствия герметичности в полости рта и сообщения полости рта и полости носа. При этом пища во время глотания забрасывается в полость носа и развитием хронического назофарингита, а также может аспирироваться с развитием воспаления в дыхательных путях и легких. [11,c.14-22]
Нарушение функции речи у детей с ВРВГН обусловлено отсутствием небно-глоточного клапана, сообщения полости рта и носа. Речь у этих детей тихая, невнятная и гнусавая.
Снижение слуха у детей этой группы происходит из-за воспаления среднего уха (75% детей), которое возникает после назофарингита и евстахиита. Снижение слуха неблагоприятно влияет на функцию речи.
Нарушение функции жевания наиболее всего выражено при сквозных расщелинах губы и неба когда имеются аномалии зубов, зубных рядов и прикуса.
Вторичные функциональные изменения проявляются с возрастом ребенка и проявляются в изменениях психического состояния ребенка, снижении иммунитета вследствие развития частых сопутствующих воспалительных процессов носоглотки, трахеи, бронхах, желудочно-кишечном тракте, среднем ухе и т.д. [13,c.93-102]
Способы вскармливания новорожденного с расщелиной губы зависят от степени выраженности анатомических нарушений. Новорожденные с изолированной расщелиной губы могут и должны сосать грудь матери. При скрытых и неполных расщелинах ребенок сосет грудь, прижимая сосок к нормально развитому альвеолярному отростку, компенсируя неполноценность мышц губы активным включением языка в акт сосания. При полной расщелине губы для создания герметичности необходимо свести края расщелины пальцами.
Общепринято, что наилучшим является естественное вскармливание новорожденного. Проблемы вскармливания возникают и при рождении ребенка с расщелиной неба.
Дети со скрытыми расщелинами неба могут и должны сосать грудь матери.
Дети с изолированными неполными расщелинами мягкого и твердого неба в большинстве случаев также могут сосать грудь матери. Для предупреждения попадания пищи в дыхательные пути в момент кормления ребенка следует держать в вертикальном или полувертикальном положении.
При полной или сквозной расщелине неба ребенок часто не может сосать грудь матери без специальных приспособлений (обтураторов). Для этого используют эластический обтуратор, выкроенный из медицинской клеенки, резиновый баллончик, изготовленный из пальца хирургической перчатки. Ребенка можно кормить из большой эластической соски или соски с «лепестком» (вариант «соска в соске»). В случае неудачи ребенка можно кормить из ложечки или пипетки в полу - или вертикальном положении.
При расщелине неба ребенку иногда изготавливают «плавающий» обтуратор. Его применение улучшает возможности кормления, а в дальнейшем способствует нормализации функции речи. [13,c.93-102]
Оперативное лечение детей с расщелиной верхней губы проводится в возрасте 6+2 месяцев в зависимости от степени тяжести дефекта и выраженности анатомических и функциональных нарушений. Ранняя пластика губы может проводится в роддомах исключительно редко в 1-3 дня жизни новорожденного только по социальным показаниям. При двусторонних расщелинах губы операцию хейлопластики можно проводить как в один, так и в два этапа с промежутком в 2-2,5 месяца.
Цель хейлопластики - восстановление правильной анатомической формы верхней губы и носа, что будет способствовать нормализации функций и ликвидации косметических дефектов. Задачи операции:
Ушить расщелину верхней губы;
Удлинить верхнюю губу с созданием правильной формы красной каймы;
Устранить деформацию носа с формированием дна носового хода.
При сквозных расщелинах верхней губы и неба еще до хейлопластики во многих случаях показано проведение раннего ортодонтического лечения для уменьшения ширины расщелины губы и др. Это необходимо для получения хороших эстетических результатов, предупреждения послеоперационных осложнений (расхождения швов) и облегчения самого оперативного вмешательства. Современные методы хейлопластики позволяют получить хорошие анатомические результаты операции. Однако с возрастом у 70-80% больных начинают выявляться разнообразные деформации губы и носа. Коррегирующие операции в области верхней губы и преддверия полости рта дают хорошие результаты при проведении их, начиная с 4-6-летнего возраста ребенка. Операции по устранению деформации носа по эстетическим показаниям проводят в возрасте 12-14 лет, а иногда и позже, когда заканчивается формирование ЧЛО и интенсивный рост костей лицевого скелета. [17,c.16]
Операции при расщелине неба проводят в различные сроки: от 1 года до 3 лет; от 3 до 5 лет; в возрасте 7-8 лет и старше. Некоторые челюстно-лицевые хирурги считают наиболее целесообразным оперировать детей с расщелиной неба в дошкольном периоде (до 4-5 лет). В этот период, как правило, проводится пластика мягкого и твердого неба одновременно. Однако следует помнить, что возраст ребенка - не единственный критерий показания к пластике неба. Необходимо учитывать тяжесть врожденного порока, общее физическое и психическое развитие ребенка, наличие сопутствующей патологии, социально-бытовые условия, возможность проведения ортодонтического лечения и логопедического обучения ребенка. Следует помнить, что чем раньше проведена операция на небе, тем быстрее нормализуются функции, но при этом, тем больше нарушается рост верхней челюсти.
Задачи уранопластики:
Ушить расщелину неба на всем протяжении;
Удлинить мягкое небо;
Сузить средний отдел глотки.
Существует множество методик уранопластики в зависимости от тяжести врожденного дефекта. Однако в основе большинства операций на небе лежит радикальная уранопластика Лимберга А.А., которая предусматривает выкраивание и перемещение слизисто-надкостничных лоскутов твердого неба и сошника, а также использование тканей мягкого неба.
1.2 Влияние врожденных расщелин неба на физическое и речевое развитие ребенка
Наличие врожденных расщелин неба ставит ребенка в неблагоприятные условия для его физического развития. Чем обширнее дефект, тем большие нарушения претерпевает детский организм в период своего развития. В анамнезе детей, рожденных с грубым дефектом неба (полной или неполной расщелиной), отмечается, что грудное вскармливание было невозможным. При попытках грудного вскармливания ребенка с неполной расщелиной неба молоко попадает в дыхательные пути, ребенок захлебывается, и приходится переводить детей на капельное вскармливание с ложечки или из пипетки. Даже во время такого приема пищи эти дети поперхиваются, у них появляется кашель, срыгивание, рвота. Во время кормления пища попадает в складки недоразвившегося неба, в носовую полость, евстахиевы трубы, носоглотку и дыхательные пути; пища застаивается там, вызывает раздражение и воспалительные процессы слизистых оболочек. [22,c.342]
Неправильное развитие верхней челюсти ведет к искривлению зубного ряда, появлению двойного ряда зубов, сужению небного свода. Часто резцы вгибаются внутрь или передвигаются по небу вглубь, и зубы растут в середине неба. Вследствие плохого питания молочные зубы у ринолалика быстро разрушаются).
Дети с врожденной расщелиной неба и губы не могут осуществлять сосательные движения. Поэтому врожденный сосательный рефлекс подавляется. Выпадение губных движений ослабляет развитие всей лицевой мускулатуры.
У ребенка с врожденной расщелиной даже после операции губы (хейлопластики) мышечное развитие лицевой мускулатуры протекает своеобразно. Это обусловливается тем, что движения мышц верхней губы отсутствуют или значительно осложнены.
В результате обедняется мимика ребенка, и мышцы лица включаются в артикуляцию.
Наличие небной расщелины резко ухудшает условия физиологического дыхания ребенка. У нормального ребенка вдыхаемая струя воздуха проходит за небную занавеску через носовую полость и хоаны, и во внутренние дыхательные пути воздух поступает достаточно нагретым. Теплый воздух не раздражает слизистую оболочку дыхательного тракта и глотки и предохраняет ребенка от простуды. У ребенка с врожденной расщелиной этого не происходит: вдыхаемый воздух попадает сразу в носо-ротовую полость, так как хоаны при полной расщелине неба соединены в единый резервуар со ртом. При неполной расщелине длина хоан сильно укорачивается, и вдыхаемый воздух также не успевает нагреваться. [22,c.342]
В результате вдыхаемый воздух охлаждает всю поверхность носо-ротовых слизистых, раздражает дыхательные пути.
Дети с врожденной расщелиной с самого рождения вынуждены инстинктивно приспосабливаться к своему дефекту. Это приспособление выражается своеобразным расположением языка в полости рта. Ребенок чисто рефлекторно сдвигает тело языка назад, благодаря чему продольная мышца языка сокращается и образует высокий подъем корневой части языка. Таким образом вход в дыхательные пути сужается, что и предохраняет зев и стенки глотки от излишнего охлаждения. Своеобразное положение языка в полости рта постепенно стабилизируется. Дети с врожденной расщелиной неба предпочитают спать навзничь, что облегчает удержание языка в глубине рта.
При кормлении из рожка они сжимают соску не губами, а корнем языка и фрагментами небного свода. При таком сосании вместе с движениями корневой части языка активизируются лицевые мышцы. Эта мышечная взаимосвязь прочно закрепляется и в дальнейшем сказывается на качестве лепета и оказывает влияние на формирование произношения.
Ребенок с врожденной расщелиной рефлекторно стремится осуществить более полное проглатывание пищи и усиливает работу корня языка, одновременно включая в этот процесс отдельные лицевые мышцы.
Итак, у детей с врожденной расщелиной неба осуществление самых важных жизненно необходимых функций (дыхания, питания) приводит к чрезмерному поднятию корня языка, которое успешно закрепляется и становится стабильным.
Такое положение языка приводит к тому, что во время речи выдыхаемая струя воздуха, встречая на пути через рот почти перпендикулярное препятствие в виде поднятого корня языка, направляется в носоглотку и лишь частично попадает в ротовую полость. Часть воздуха, попавшая в ротовую полость, не всегда выдыхается, а задерживается там и резонирует. Нарушается речевое дыхание. Это и создает носовой оттенок речи. [33,c.40]
При стабильном положении корня языка кончик его оттягивается в середину ротовой полости. Движение всего языка затормаживается, относительно подвижным остается лишь его кончик. При таком положении языка осуществление движений, нужных для артикуляции речевых звуков, ринолаликам не удается. Осознавая свой дефект речи, дети пытаются найти способы его компенсации. Иногда во время речи они сильно втягивают крылья носа, в артикуляцию вовлекаются мышцы лица. В результате речь детей производит неприятное впечатление как на слух (из-за невнятности артикуляции и назальности), так и во внешнем оформлении (из-за излишних движений крыльев носа и лицевых мышц).
Таким образом, дефекты небного свода при ринолалии обусловливают неправильную мышечную взаимосвязанность мышц всего артикуляционного аппарата. Даже если мышцы речевого аппарата у ринолаликов анатомически сохранны и все движения их возможны, они отличаются некоторой вялостью, заторможенностью, неловкостью. Эти же качества характеризуют и артикуляцию ринолалика.
Часто при ринолалии отмечается снижение слуха. Это связано с тем, что пища, попадая в евстахиевы трубы, вызывает воспалительные процессы слухового тракта. Снижение слуха может быть разной степени: от крайне незначительного до тяжелой тугоухости и глухоты (Л. Я. Дербанюк; В. В. Мессина ; В. С. Дмитриев и Р. Л. Ландо, и др.).
Наблюдается также снижение функционального речевого слуха (М. П. Барчуков, ), при котором больные не замечают собственных дефектов речи.
Таким образом, при врожденных расщелинах неба и губы в большей или меньшей степени нарушаются питание ребенка, его физиологическое и речевое дыхание, изменяется характер Работы лицевой мускулатуры (может возникнуть снижение слуха), стабилизируется неправильное положение языка в полости рта. Естественно, что все это оказывает влияние формирование речи ребенка. [45,c.36-40]