Чаще судороги носят смешанный характер с преобладанием клонического или тонического компонента.
В целях дифференциальной диагностики необходимо различать судорожную реакцию и судорожный синдром. Судорожная реакция возникает в ответ на чрезвычайное для данного организма раздражение при интоксикациях, гипоксии и др. Судорожный синдром развивается, как правило, при активно текущих патологических процессах в нервной системе, главной причиной который является снижение порога судорожной готовности мозга. Для судорожного синдрома характерна повторяемость пароксизмов.
Продолжительные судороги сопровождаются усилением теплопродукции при отсутствии аккумуляции энергии, что создает опасность истощения энергетических ресурсов, усугубления поражения нервной системы и остановки сердечной деятельности.
Особенно неблагоприятными признаками являются тонические судороги децеребрального типа с разгибательной установкой конечностей и головы, что указывает на поражение верхних отделов ствола мозга.
Длительно продолжающиеся судороги на фоне злокачественной гипертермии, нарастание тонического компонента судорог свидетельствуют о распространении отека-набухания мозга на глубокие отделы головного мозга.
У детей старше 2 лет при нейтротоксикозе может развиваться делириозный синдром, которому свойственны общее двигательное беспокойство, выкрики, иллюзионное восприятие окружающего, зрительные галлюцинации устрашающего характера. Вступить в контакт с детьми невозможно, и они могут совершить опасные действия (вскакивать с постели, выпрыгнуть из окна
ит. п.).
Впатогенезе отека-набухания головного мозга большое значение имеет состояние повышенной сосудистой проницаемости
имикроциркуляции. Под термином «микроциркуляция» в настоящее время понимают кровообращение в мелких сосудах (артериолах, капиллярах и венулах) различных органов и тканей организма — почек, печени, сердца, мозга, кишок, мышц, эпителиальных оболочек, жирового слоя, кожи.
По мнению А. В. Папаяна и соавторов (1984), в процессе прогрессироваиия инфекционного токсикоза выделяется три степени расстройства периферического кровотока. Для компенсированной степени (начального этапа развития токсикоза) вследствие вазоконстрикции (повышается фильтрационное давление) и увеличенной сосудистой проницаемости характерно усиление выхода
жидкости из сосудистого русла в межклеточное пространство. В компенсированной степени расстройства периферического кро-
46
вотока отмечается адекватное соотношение между периферической и центральной гемодинамикой. Субкомпенсированная и декомпенсированпая степени расстройства периферического кро-
вотока |
развиваются на фоне коматозного периода токсикоза. |
В |
субкомпенсированной степени расстройства перифериче- |
ского кровотока усиливается сосудистая проницаемость, нрекапиллярные сфинктеры раскрываются, происходит дилатация метартериол и терминальных артериол, увеличивается перемещение жидкой части крови в межклеточное пространство, т. е. преимущественно возникают изменения в обменной части периферического кровообращения (А. В. Папаян, Э. К. Цыбулькин, 1984). Замедление капиллярного кровотока приводит к образованию тромбоцитарных и эритроцитарных агрегатов (феномен склеивания, или «сладж-синдром»). Сладж-синдром возникает в результате того, что фибрин откладывается на поверхности тромбоцитов и эритроцитов, последние теряют заряд и агрегируют с образованием клеточных масс, внутри которых идет разрушение с выделением эритроцитарного и тромбоцитарного тромбопластина. При субкомпенсированной степени на фоне повышенной сосудистой проницаемости ухудшаются реологические свойства крови (увеличиваются вязкость крови, гематокрит и изменяется гемоконцентрация), что значительно ухудшает капиллярный кровоток. Кожа на этом этапе, как правило, приобретает «мраморный» рисунок, особенно на нижних конечностях. Отмечается цианоз слизистых оболочек и ногтевых лож. Развиваются начальные этапы потребления факторов свертывания крови. На этой стадии определяется положительная реакция на сосудорасширяющие препараты (эуфиллин, папаверин, дибазол). Под действием этих препаратов улучшается окраска кожи, исчезает цианоз слизистых оболочек и ногтевых лож, может нормализоваться температура и восстанавливается диурез.
В стадии декомпенсации спазм периферических сосудов сменяется их парезом. Дальнейшее повышение сосудистой проницаемости, тромбообразования в сосудистом русле приводит к патологическому депонированию крови в микроциркуляторном русле. Кожа ребенка приобретает серо-цианотический оттенок с обязательной мраморностью рисунка. Становится положительным симптомом белого пятна. Этот симптом проверяется надавливанием пальцем на кожу в области тыла стопы, лба или мочки уха. При этом на месте надавливания появляется белое пятно (опорожнение капилляров), которое в норме исчезает через 1 2 с (время заполнения капилляров) При нарушении микроциркуляции увеличивается время заполнения капилляров Цианотическая окраска кожи после надавливания свидетельствует о наличии центрального цианоза за счет нарушения дыхания или порока сердца с первичным или вторичным цианозом.
47
Двуфазный характер окраски (вначале розовая, а затем цианотическая) указывает на замедление кровотока по капиллярам,
т.е. на периферический цианоз.
Встадии декомпенсации расстройства периферического кровотока кожа конечностей холодная, сухая; могут возникать геморрагическая сыпь и «гипостазы», последние имеют вид темно-цианотического пятна и обычно появляются в области спины, но меняют свою локализацию с изменением положения тела больного ребенка. На этом этапе возникает относительная гиповолемия, вследствие которой и в результате увеличения емкости сосудистой системы снижается АД.
По мере прогрессирования расстройства периферического кровотока нарастают метаболические нарушения (метаболический ацидоз) и тромбогеморрагические явления. При этом диссеминированное внутрисосудистое свертывание полностью блокирует поступление жидкости в сосудистое русло через капиллярную мембрану. Из скопившейся жидкости в межклеточном пространстве с лимфотоком в сосудистое русло поступает большое количество токсических веществ, образовавшихся в результате распада тканей.
О состоянии периферического кровообращения можно судить по величине диуреза, зависящего от почечного кровотока, по симптому «белого пятна» (он отражает состояние периферического кровотока во внутренних органах), изменению кожной температуры на большом пальце стопы (как наиболее удаленной от сердца точке тела). Спазм сосудов кожи приводит к снижению кожной температуры ниже 33—32 °С, это и повышение разницы между температурой в прямой кишке и кожной больше чем на 5—6 °С свидетельствуют об уменьшении кожного кровотока. О состоянии периферического кровотока судят также по показателям КОС.
Характерным признаком расстройства микроциркуляции является отсутствие положительного влияния оксигенотерапии на окраску кожи, особенно на периферический цианоз, и возникновение эффекта от кислорода после предварительного назначения больному препаратов (эуфиллина, гангиолитиков). Эффективность симпатолитических средств (усиление влияния оксигенотерапии, исчезновение мраморности кожи, периорального цианоза, появление диуреза) —также информативный функциональный тест, так как он подтверждает, что нарушение периферического кровотока в этих случаях в большей степени обусловлено сосудистым компонентом, чем реологическими нарушениями.
Наиболее грозные неврологические нарушения развиваются на фоне отека-набухания головного мозга, который многие авторы характеризуют как универсальный неспецифический реак-
48
тивный процесс, клинически проявляющийся общемозговыми расстройствами.
Большая часть ученых связывают возникновение отека-на- бухания мозга с развитием церебральной гипоксии, ацидоза, нарушением мозговой ликворо- и гемодинамики, повышением сосудистой проницаемости.
Отек мозга возникает в результате скопления свободной жидкости в мозговой ткани и межструктурных пространствах. Набухание мозга развивается при увеличении количества связанной биоколлоидами структурных элементов мозга воды.
Как известно, деятельность мозга определяется мозговым кровотоком, который поддерживается в здоровом организме на постоянном уровне и не зависит даже от значительных колебаний системного АД. Система саморегуляции мозгового кровообращения осуществляется под влиянием АД, количества кислорода и СО?, поступающего в мозг. Так, при высоком АД, гипокагшии и избыточном поступлении кислорода в мозг тонус прекапиллярных артериол повышается. Обратная ситуация — снижение АД, ограниченное поступление кислорода в мозг, избыточное количество СОг, а также увеличение в мозговой ткани содержания молочной кислоты и у-меньшение рН сопровождаются снижением тонуса прекапиллярных артериол.
Важным условием для нормальной деятельности мозга является также сохранение постоянства внутричерепного давления. Повышение последнего ведет к уменьшению периферического давления, которое представляет собой разность между средним АД и средним внутричерепным давлением.
Отеку-набуханию мозга способствует увеличение сосудистой проницаемости капилляров вследствие повреждающего действия токсинов на их стенку. Под влиянием возбудителей заболевания и выделяемых токсинов подвергаются дегрануляции сегментоядерные нейтрофильные гранулоциты, что сопровождается выделением высокоактивных протеаз (катепсина, коллагеназ, эластаз и др.). Эти вещества вызывают повреждение сосудистых мембран и эндотелия сосудов, что еще больше увеличивает сосудистую проницаемость. Она повышается также под влиянием биологически активных веществ: гистамина, серотонина, фибринолизина, брадикинина и других метаболитов калликреинкининовой системы. Биологически активные вещества способствуют образованию щелей между эндотелиальными клетками капилляров, нарушают целость базальных мембран и вследствие этого повышают проницаемость гемато-энцефалического барьера.
Таким образом, среди патогенетических факторов, приводящих к развитию отека-набухания мозга, выделяют в основном 2 главные группы — сосудистые и тканевые (паренхиматозные)
49
факторы. Как правило, отмечаются два параллельно влияющих патогенетических фактора, которые вызывают отек-набуханиё головного мозга. В одних ситуациях может преобладать отек, а в других — набухание головного мозга.
Повышение количества спинномозговой жидкости приводит к внутричерепной гипертензии. Клинический симптом внутричерепной гипертензии — сильная головная боль. У детей грудного возраста внутричерепная гипертензия проявляется монотонным криком; ребенок морщит лоб, могут возникать менингеальные знаки, выбухание большого родничка, рвота, гиперестезия, ригидность мышц затылка. При поднимании ребенка за подмышечные ямки он подтягивает ноги к животу (симптом Лесажа). По данным В. Н. Фрейдкова, для дифференциальной диагностики менингизма и менингита большое значение имеет выявление диссоциации менингеального синдрома: при этом отмечается наличие ригидности затылочных мышц и верхнего симптома Брудзинского (при отсутствии нижнего симптома Брудзинского).
При нейротоксикозе в результате воздействия токсических веществ на рецепторы сосудистого сплетения мозга при наличии повышенной проницаемости сосудов возникает гиперпродукция спинномозговой жидкости. Усиленное образование спинномозговой жидкости на первом этапе носит защитно-компенсаторный характер (снижается концентрация токсина). Но при значительном накоплении спинномозговой жидкости повышается внутричерепное давление; это приводит к нарушению церебрального кровообращения, в связи с тем что для нормального оттока крови из головного мозга необходимо, чтобы давление в мозговых венах было выше давления спинномозговой жидкости.
Вчасти случаев может развиваться внутричерепная гипотензия. Когда при отеке мозга происходит сдавление мелких цере-
бральных сосудов, еше больше ухудшается доставка кислорода к тканям мозга, нарастает гипоксия, и как бы замыкается патологический круг, который способствует еше большему нарастанию отека-набухания головного мозга.
Важное значение в развитии отека-набухания головного мозга имеет трансминерализация, в результате которой при гипоксии клетку покидает К+ , а в клетку поступают Na+ и Η ' " . В результате в нейронах повышается осмотическое давление, что приводит к перемещению жидкости во внутриклеточное пространство, и, как следствие, развиваются набухание головного мозга и внутриклеточный ацидоз.
По мере увеличения отека головного мозга нарастают нарушения сознания, достигающие развития коматозного состояния различной степени. При сопоре отсутствует речевой контакт, но сохраняются чувствительность и рефлексы. Для среднемозговой комы характерны угнетение корковых функций, отсутствие
50