Осложнения.
Течение эритремии осложняют:
1)сосудистые тромбозы (мозговых, коронарных, периферических артерий);
2)геморрагический синдром: кровотечения после малых оперативных вмешательств (экстракция зуба), из сосудов пищеварительного тракта, геморроидальных узлов, что обусловлено плохой ретракцией кровяного сгустка вследствие изменения функциональных свойств тромбоцитов;
3)эндогенная урикемия и урикурия (вследствие повышенной гибели клеток на ядерных предстадиях их созревания), что проявляется симптомами мочекаменной болезни и подагрического артрита.
Исходами болезни являются ситуации, указанные в III стадии течения болезни (миелофиброз, хронический миелолейкоз, острый лейкоз, анемия).
Диагностика
Эритремию можно заподозрить у лиц со стойким эритроцитозом в сочетании с нейтрофильным лейкоцитозом, тромбоцитозом при отсутствии заболеваний (или состояний), которые могли бы вызвать эритроцитоз.
Диагностические критерии эритремии (в развернутой стадии):
числа эритроцитов в крови (более 6-1012/л у мужчин и 5,7-1012/л у
женщин);
содержания НЬ (более 177 г/л для мужчин и более 172 г/л для
женщин);
гематокрита (52 % для мужчин и 48 % для женщин);
массы циркулирующих эритроцитов; лейкоцитоз более 12-109/л (при
отсутствии явных причин для появления лейкоцитоза); тромбоцитоз более 400-109/л;
абсолютного числа базофилов в крови;
селезенки;
нормальное насыщение артериальной кровиО2 ( < 92 %); трехростковая пролиферация в костном мозге (по данным трепанобиопсии) с вытеснением из него жира;
нормальное содержание эритропоэтина в крови.
Комплекс лечебных мероприятий при эритремии
Основные направления терапии |
|
Лечебные средства и |
|
|
мероприятия |
Ликвидация плеторы |
|
Кровопускания, дезагреганты |
Борьба с миелоидной |
|
Цитостатическая терапия |
пролиферацией |
|
|
Лечение исходов болезни: |
|
|
|
|
|
миелофиброза |
|
Цитостатическая терапия, |
|
||
|
|
гемотрансфузии, спленэктомия |
острого лейкоза |
|
Полихимиотерапия |
хронического миелолейкоза |
|
Цитостатическая терапия |
Лечение осложнений: |
|
|
|
|
|
сосудистых тромбозов |
|
Антикоагулянты, дезагреганты |
портальной гипертензии |
|
Салуретики, антагонисты |
|
|
альдостерона |
Формулировка развернутого клинического диагноза
включает сведения:
1)о стадии заболевания;
2)о наличии осложнений;
3)о фазе процесса (обострение или ремиссия);
4)о наличии выраженных синдромов (портальная гипертензия, АГ и пр.).