ЦЕЛИАКИЯ: ФАКТОРЫ РИСКА, КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ.
Целиакия – генетически детерминированное системное заболевание с преимущественным поражением ЖКТ, характеризующееся развитием иммунопатологических процессов в слизистой оболочке тонкой кишки в ответ на поступление пептидов некоторых злаковых культур (пшеницы, ржи, овса, ячменя).
Эпидемиология: распространенность во взрослой популяции ≈ 1% (может быть в несколько раз выше), географическая вариабельность; ассоциация с развитием нехождкинских лимфом, колоректального рака, смерти от любых причин
Этиология
•Главный инициирующий фактор – неполное расщепление глютенов (группа растительных белков фракций проламинов и глютелинов, содержащихся в злаковых культурах) с образованием молекул глиадина, вызыващего воспалительно-иммунные реакции в собственной пластинке слизистой оболочки у предрасположенных лиц.
•Основной ФР – генетическая предрасположенность (антигены главного комплекса
гистосовместимости человека HLA-DQ2 (90% больных), HLA-DQ8).
Клиническая картина
•В настоящее время преобладают малосимптомные и атипичные формы заболевания, многие клинические проявления могут отсутствовать (часто запоздалая диагностика)
•Основные проявления: диарея (наиболее часто, могут быть запоры и вздутие живота), железодефицитнаяанемия(у50%),остеомаляцияиостеопороз(нарушениевсасывания витамина D и кальция), реже – другие проявдения синдрома мальабсорбции (дефицит В12, фолиевой кислоты)
•Функциональные расстройства и заболевания желудочно-кишечного тракта (в т.ч. синдром раздраженного кишечника, функциональная диспепсия), а также других органов и систем (нервной, эндокринной, половой, костно-мышечной и т.д.) – неклассическая целикаия
•Нарушения роста и развития, длительная выраженная усталость
•Тяжелые или персистирующие язвы слизистой полости рта
•Герпетиформный дерматит – папуловезикулярная сыпь, преимущественно локализованная на локтях, ягодицах и волосистой части головы
•Сопутствующие заболевания: СД 1 типа, патология ЩЖ, иные аутоиммунные болезни
Диагностика (необходимо сочетание серологических и гистологических признаков)
•Определение общего уровня IgA (исключение дефицита)
•Определение аутоантител:
o специфические антитела к эндомизию (IgA и IgG)
o специфические антитела к тканевой трансглутаминазе (IgA-TG2 и IgG)
oантиглиадиновые антитела (неспецифические)
•Биопсия слизистой (5 образцов) тонкой кишки с характерной картиной сглаживания ворсинок, гиперплазии крипт и увеличенного количества внутриэпителиальных лимфоцитов (>25/100 энтероцитов) при условии потребления глютена с пищей (≥3-10 г/сут в течение ≥14-18 дней)
•Определение HLA-генотипа
•Оценка ответа на безглютеновую диету (повторные биопсии для серонегативных пациентов, при рецидиве заболевания)
•Денситометрия при высоком риске остеопороза
Лечение
•Строгая пожизненная безглютеновая диета с использованием замещающих продуктов.
•Коррекция дефицита микроэлементов, витаминов; профилактика и лечение остеопороза (при необходимости – парентеральное питание_
•Противопневмококковая вакцинация (при гипоспленизме)
•Прирефрактернойцелиакии(редко!):будесонид,преднизолон,азатиоприн, кладрибин