Материал: СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
РАННИЕ СИМПТОМЫ ДИАГНОЗА
типичные для ССД антинуклеарные АТ
типичные для склеродермии структурные или функциональные изменения
феномен Рейно в анамнезе, спонтанно или от воздействия холода
микроскопические изменения капилляров на ногтевой выемке
нарушение газообмена в легких и/или рестриктивные нарушения вентилляции
расстройство подвижности пищевода
“CREST” – СИНДРОМ
антинуклеарные антитела
(JFT на клетках Hep-2 положительные в > 95%)
•o анти-DNS-топоизомераза
•o анти-Centromer
•o анти-Fibrillarin
•o анти-Th (To)
•o анти-RNS I,II,III
•o анти-Pm Scl
•o анти-Ul-nRNP
•o анти-Ku
ССД = системный склероз
прогрессирующее полисиндромное заболевание с изменениями:
•кожи,
•опорно-двигательного аппарата,
•внутренних органов (легкие, сердце, ЖКТ,
почки) и распространенные вазоспастические нарушения
(синдром Рейно) .
Воснове заболевания - поражение соединительной
ткани с преобладанием фиброза и сосудистые изменения - облитерирующая микроангиопатия.
Рабочая классификация ССД
Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз)
Клинические формы:
•Диффузная ССД
• Лимитированная ССД или CREST-синдром
(С – кальциноз, R – синдром Рейно, Е – эзофагит, S – склеродактилия, Т – телеангиоэктазии)
•Перекрестный (overlap) синдром ССД с РА,
ДМ/ПМ. (ССД-РА, ССД-ДМ/ПМ, ССД-СКВ)
•Ювенильная ССД
•Висцеральная ССД
Течение:
• Острое, быстропрогрессирующее
(преобладает генерализованный фиброз)
• Подострое, умеренно
прогрессирующее: преобладает
сосудистая патология
• Хроническое, медленно
прогрессирующее: (преобладает
имунное воспаление).