Материал: СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Патогенез ССД
•АЦА сочетаются с маркерами HLA DR1, DR4 лимитированным поражением кожи, легочной гипертензией и хроническим течением
•АТА – с DR3, DR5, DQ7, диффузным поражением кожи, фиброзом легких и быстропрогрессирующим течением ССД
•Антитела к РНП чаще встречаются при подостром течении и перекрестных формах ССД.
Патогенез ССД
Основа - нарушения
иммунитета, фиброзообразования и МЦ,
• клеточный уровень
(иммунокомпетентные клетки– фибробласты–эндотелий–клетки крови)
• рецепторно-лигандные системы
(молекулы адгезии, факторы роста, интерлейкины и др.)
нарушения клеточного и гуморального иммунитета
•специфические антинуклеарные и антинуклеолярные аутоантитела – антицентромерные (АЦА), антитопоизомеразных (АТА)/ анти-СКЛ-70 РНК-антитела
•антинейтрофильные цитоплазматические (АНЦА)
•антиэндотелиальные антитела
•антитела к различным компонентам соединительной ткани
Изменение метаболизма соединительной ткани
•повышение коллагено- и фиброзообразования определяют нозологическую специфику заболевания.
•выявлена фенотипически устойчивая гиперактивность фибробластов
•структурные и функциональные аномалии клеточных мембран и рецепции (=системная мембранная патология)
•ССД - уникальная природная модель генерализованного фиброза
нарушение микроциркуляции с пролиферацией и деструкцией эндотелия,
утолщение стенки и сужением просвета микрососудов, вазоспазмом, агрегацией форменных элементов, стазом, деформацией и редукцией капиллярной сети (облитерирующая микроангиопатия).