Материал: СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Классификация склеродермии
(склеродермической группы):
1. ССД (прогрессирующий системный
склероз):
•диффузная ССД;
•лимитированная ССД;
•перекрестный (overlap) синдром;
ССД+дерматомиозит, ССД+ревматоидный артрит.
Классификация склеродермии (продолжение)
2. Ограниченная склеродермия:
•очаговая (бляшечная и генерализованная);
•линейная (типа “удар саблей”,гемиформа). 3. Диффузный эозинофильный фасциит 4. Склередема Бушке
5. Мультифокальный фиброз
(локализованный системный склероз)
Классификация склеродермии (продолжение)
6. Индуцированная склеродермия:
•химическая, лекарственная (кремниевая пыль, хлорвинил, органические растворители, блеомицин и др.);
•вибрационная (ассоциированная с вибрационной болезнью);
•иммунологическая (“адъювантная болезнь”, хроническая реакция отторжения трансплантата);
•паранеопластическая или
опухоль-ассоциированная склеродермия.
Классификация склеродермии(продолжение)
•7. Псевдосклеродермия:
•метаболическая, наследственная
(порфирия, фенилкетонурия, прогерия, амилоидоз, синдромы Вернера и Ротмунда, склеромикседема и др.).
СКЛЕРОДЕРМИЯ
(СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ )
ПРОГРЕССИВНЫЙ СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ
Большой критерий:
• Склеродермоподобные изменения кожи,
проксимально от основных суставов пальцев
Малые критерии:
•Склеродактилия
•Ямочкообразные рубцы (или потеря вещества мягких тканей кончиков пальцев кистей/стоп)
•Двусторонний базальный фиброз легких.
Диагноз достоверен при 1 большом или 2 малых критерия.
Предварительные критерии АРА 1980. Masi et.al.,Arthritis Rheum.23:581-590,1980