Причинами неонатального гепатита могут быть:
- вирусные инфекции (цитомегаловирус, вирусы краснухи, Коксаки, герпеса, гепатита В и С, реже А);
- бактериальные (возбудители листериоза, сифилиса, туберкулёза);
- паразиты (токсоплазмы, микоплазмы).
При развитии сепсиса причиной неонатального гепатита могут быть также неспецифические бактерии. В большинстве случаев неонатальный гепатит, вызванный вышеуказанными возбудителями, рассматривается как одно из проявлений генерализованной инфекции.
Среди неонатальных гепатитов с установленной причиной первое место занимает гепатит В. Носительство вируса и гепатит могут быть предупреждены, если проводится вакцинация всех детей, родившихся от матерей-носителей.
Характерные признаки инфекционного процесса:
-плохой аппетит;
- небольшое прибавление массы тела;
- вздутие живота;
- вялость;
- геморрагический синдром;
- субфебрилитет;
- анемия;
- тромбоцитопения;
- лейкоцитоз;
- нейтрофилез со сдвигом в лейкоцитарной формуле до миелоцитов;
- увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Симптомокомплекс, свойственный гепатитам:
- увеличение размеров печени;
- увеличение уровня «печёночных фракций» в биохимическом анализе крови - аланинаминотрансферазы (АЛТ) и аспарагинаминотрансферазы (АСТ);
- увеличение щелочной фосфатазы;
- грязно-зеленовато-серый оттенок кожи.
Все эти факторы позволяют предположить наличие заболевания - неонатального гепатита.
Атрезия желчных путей (билиарная атрезия). Во всём мире атрезия желчных путей является главной причиной хронической печёночной недостаточности в раннем детском возрасте. При отсутствии желчного пузыря или протоков билирубин накапливается в клетках печени, нарушает её функцию и проникает в кровь. Клиническим признаком билиарной атрезии является прогрессирующая желтуха. Билиарная атрезия является на сегодняшний день самым главным показанием для трансплантации печени.
Причиной механической желтухи в период новорождённости могут быть также пороки развития желчевыводящих путей: внутри- и внепеченочная атрезия желчных ходов, поликистоз, перекруты и перегибы желчного пузыря, артериопечёночная дисплазия, наследственные синдромы. Механические желтухи могут быть обусловлены сдавливанием желчных протоков извне опухолью, инфильтратами и другими образованиями брюшной полости. Нередко отмечается обтурация общего желчного протока при врождённой желчнокаменной болезни. Известны семейные формы холестаза, проявляющиеся в период новорождённости.
При атрезии желчевыводящих путей первым признаком порока развития служит желтуха, которая носит упорно нарастающий характер, сопровождается зудом кожных покровов, из-за чего дети бывают очень беспокойны и раздражительны. Постепенно нарастают размеры и плотность печени, изменяется характер стула - он становится частично или полностью обесцвеченным.
Принципы лечения гипербилирубинемии
Принципы лечения гипербилирубинемии:
- устранение основной причины патологического нарастания уровня билирубина в сыворотке крови;
- предупреждение нарастания билирубина в сыворотке крови;
- методы, способствующие выведению билирубина. Основными методами лечения, соответствующими этим принципам, являются заменное переливание крови и фототерапия. Другие методы лечения, которые использовали ранее, считаются неэффективными.
Несмотря на то что основное лечение гипербилирубинемии проводится в родильном доме, каждый медицинский работник должен иметь представление об этих методах лечения.
Заменное переливание крови. Заменное переливание крови, как правило, проводят при гемолитической болезни новорождённых, обусловленной несовместимостью по резус-фактору или группе крови. Решение о проведении заменного переливания крови принимается на основании комплекса фактов:
- изучения анамнеза;
- результатов исследования сыворотки крови на антитела;
- клинических проявлений при скорости нарастании билирубина более 17 мкмоль/л/ч;
- если уровень гемоглобина в пуповинной крови ниже 110 г/л.
Фототерапия. Фототерапию используют уже более 30 лет для лечения неонатальной желтухи без каких-либо отрицательных последствий. Впервые положительное воздействие солнечного света и искусственного освещения на уменьшение степени желтухи у новорождённых было описано в 1958 г. C тех пор фототерапия является основным методом при лечении желтух новорождённых во всём мире. Под влиянием света непрямой билирубин из жирорастворимого, токсичного для мозга вещества, превращается в нетоксичную водорастворимую форму. Чем большая поверхность тела освещается, тем сильнее эффект уменьшения токсичности. В связи с этим при проведении фототерапии ребёнок должен быть максимально обнажён, но согрет (для этого используют кувезы). Должны быть защищены глаза и половые органы от токсического воздействия синей фракции света. Длительность фототерапии может составлять от 1 до 3 сут, в зависимости от скорости уменьшения концентрации билирубина.
Основные положения для проведения фототерапии: если концентрация непрямого билирубина может достигнуть токсического уровня. При болезнях печени и обтурационной желтухе фототерапия противопоказана.
Инфузионная терапия при гипербилирубинемии. Токсическим действием обладает непрямой жирорастворимый билирубин, поэтому его уровень в сыворотке крови не может быть снижен путём введения растворов глюкозы. Назначение парентерального введения жидкости новорождённому с желтухой определяется другими показаниями:
- имеется синдром рвоты и срыгивания;
- теряется жидкость при проведении фототерапии;
- имеются состояния, требующие проведения инфузионной терапии (например, сепсис, гастроэнтерит).
Индукция печёночных ферментов с помощью фенобарбитала. В настоящее время новорождённым с желтухой лечение фенобарбиталом не проводят.
Методы лечения, снижающие кишечно-печёночную циркуляцию билирубина. Не существует никаких лекарственных средств или других препаратов, которые снижали бы кишечно-печёночную циркуляцию билирубина.
Все описанные в литературе исследования по изучению эффективности препаратов, улучшающих кишечно-печёночную циркуляцию, связывание и абсорбцию билирубина, такие как активированный уголь, агар, холестерамин, эссенциале-форте и т.д., не являются научно обоснованными, с точки зрения доказательной медицины.
Если желтушность кожных покровов нарастает, усиливается бледность кожных покровов или изменяется оттенок желтушности, нарушается состояние, необходимо начать обследование ребёнка для уточнения генеза гипербилирубинемии.
Гемолитическая болезнь новорожденных -- это одно из самых тяжелых детских заболеваний, которое сопровождается массивным распадом эритроцитов (красных клеток крови) плода и новорожденного.
Возникает в результате изосерологической несовместимости, то есть несовместимости крови матери и плода по системе резус или ABО.
Симптомы гемолитической болезни новорожденных
Клинические симптомы зависят от формы заболевания. Отечная форма (или водянка плода) встречается редко.
Считается самой тяжелой формой среди других. Как правило, начинает развиваться еще внутриутробно.
Часто возникают выкидыши на ранних сроках беременности.
Иногда плод погибает на поздних сроках или рождается в очень тяжелом состоянии с распространенными отеками, тяжелой анемией (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови), кислородным голоданием, сердечной недостаточностью.
Кожные покровы такого новорожденного бледные, воскового цвета. Лицо округлой формы. Тонус мышц резко снижен, рефлексы угнетены.
Значительно увеличена печень и селезенка (гепатоспленомегалия). Живот большой, бочкообразный.
Характерны распространенные отеки тканей, иногда с выпотом (накопление жидкости, которая вышла из мелких сосудов) в брюшную полость, полости вокруг сердца (перикардиальная) и легких (плевральная). Это возникает из-за повышенной проницаемости капилляров (самые тонкие сосуды в организме) и снижения общего белка в крови (гипопротеинемия).
Анемическая форма - это наиболее благоприятная форма по течению.
Клинические симптомы появляются в первые дни жизни ребенка.
Постепенно прогрессирует анемия, бледность кожи и слизистых, увеличение печени и селезенки в размерах.
Общее состояние страдает незначительно.
Желтушная форма - наиболее часто встречаемая форма. Основными ее симптомами являются:
желтуха (желтое окрашивание тканей организма вследствие избыточного накопления в крови билирубина (желчного пигмента) и продуктов его обмена);
анемия (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови);
гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки в размерах).
Желтуха развивается в первые 24 часа после рождения ребенка, реже -- на вторые сутки, имеет прогрессирующее течение.
Кожа такого больного имеет желтый цвет с апельсиновым оттенком.
Видимые слизистые оболочки и склеры желтеют.
Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает болезнь.
По мере увеличения уровня билирубина в крови дети становятся вялыми, сонливыми; у них снижаются рефлексы и мышечный тонус.
На 3-4 сутки уровень непрямого билирубина (желчного пигмента, образовавшегося в результате распада гемоглобина и не успевшего пройти через печень) достигает критического значения (более 300 мкмоль/л).
Появляются симптомы ядерной желтухи (поражение подкорковых ядер мозга непрямым билирубином):
двигательное беспокойство;
ригидность мышц затылка (резкое повышение тонуса мышц);
опистотонус (судорожная поза с резким выгибанием спины, с запрокидыванием головы назад (напоминает дугу с опорой лишь на затылок и пятки), вытягиванием ног, сгибанием рук, кистей, стоп и пальцев);
симптом “ заходящего солнца” (движение глазных яблок направлено книзу, при этом радужная оболочка прикрывается нижним веком). Все это сопровождается писком и сильным криком (“ мозговой” пронзительный крик). билирубин печень желтуха холестаз
К концу недели на фоне массивного распада красных кровяных клеток уменьшается выделение желчи в кишечник (синдром сгущения желчи) и появляются признаки холестаза (застоя желчи): кожа приобретает зеленовато-грязный оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается уровень прямого билирубина (билирубин, который прошел через печень и обезвредился).
Формы
В зависимости от вида иммунологического конфликта выделяют следующие формы:
гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по резус-фактору;
гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по группе крови (АВО-несовместимость);
редкостные факторы (конфликт по другим антигенным системам).
Клинические формы:
отечная;
желтушная;
анемичная.
По степени тяжести выделяют следующие формы заболевания.
Легкая форма: диагностируют при наличии умеренно выраженных клинико-лабораторных или только лабораторных данных.
Среднетяжелая форма: отмечается повышение уровня билирубина в крови, однако билирубиновой интоксикации и осложнений еще нет. Для данной формы заболевания характерна желтуха, появившаяся в первые 5-11 часов жизни ребенка (в зависимости от резус-конфликта или АВ0-конфликта), уровень гемоглобина в первый час жизни менее 140 г/л, уровень билирубина в крови из пуповины более 60 мкмоль/л, увеличенные размеры печени и селезенки.
Тяжелая форма: к ней относится отечная форма болезни, наличие симптомов поражения ядер головного мозга билирубином, расстройства дыхания и сердечной функции.
Причины
Причиной гемолитической болезни новорожденных является несовместимость крови матери и плода чаще всего по резус-фактору, реже -- по групповым антигенам (системы АВО) и лишь в небольшом проценте случаев -- по другим антигенам.
Резус-конфликт возникает, если у резус-отрицательной женщины развивающийся плод имеет резус-положительную кровь.
Иммунный конфликт по системе АВО развивается при О(I)-группе крови у матери и А(II) или В(III) у плода.
Ребенок рождается больным только в том случае, если мать была до этого сенсибилизирована (имеет уже повышенную чувствительность к компонентам крови, с которыми сталкивалась ранее).
Резус-отрицательная женщина может быть сенсибилизирована в результате переливания Rh-положительной крови даже в раннем детстве; при выкидыше, особенно при искусственном аборте.
Самой частой причиной сенсибилизации (повышение чувствительности организма к воздействию какого-либо фактора окружающей или внутренней среды) являются роды. Поэтому первый ребенок находится в значительно более благоприятном положении, нежели последующие дети.