4.Сопутствующие заболевания.
На вторичную невропатию лицевого нерва приходится 20-25% случаев одностороннего пареза мимических мышц, однако она может развиться при многих неврологических и соматических заболеваниях.
Чаще всего вторичное поражение лицевого нерва обусловлено:
*опухолями (мостомозжечкового угла, задней черепной ямки, височной кости, околоушной железы и пр.), ЧМТ, патологией среднего уха и смежных областей (острый/хронический отит, мастоидит и пр.)
*системными инфекциями (сифилис, туберкулёз, лаймская болезнь, ВИЧ-инфекция и пр.)
*саркоидозом
*коллагенозами
*амилоидозом
*синдромом Гийена-Барре
*рассеянным склерозом и т.д.
(Приложение 4)
При физикальном обследовании важно дифференцировать НЛН от центральных поражений (надъядерных и в стволе мозга) и исключить вторичные формы лицевой невропатии.
5.Оценивают степень и распределение пареза мимических мышц.
*НЛН обычно односторонняя, правая и левая половины лица поражаются с одинаковой частотой. В большинстве случаев парез грубый и одинаково выражен во всех мимических мышцах.
*Отсутствие пареза круговой мышцы глаза и мышц лба (либо очевидное преобладание слабости мышц нижней половины лица) предполагает надъядерные поражения, которые также сопровождаются центральным парезом языка и, как правило, более или менее выраженными двигательными расстройствами и/или повышенными рефлексами и пирамидными знаками в ипсилатеральных конечностях. Надбровный рефлекс при центральных парезах не выпадает. Кроме того, в случае надъядерного паралича возможна диссоциация между произвольными и регулируемыми эмоционально (улыбка, смех, плач и пр.) сокращениями лицевой мускулатуры. Например, при преимущественно корковых поражениях у пациента может быть выраженная асимметрия при произвольном оскале зубов, в то время как при смехе лицо практически симметрично (при глубоких субкортикальных очагах возможна обратная ситуация).
*Парциальный парез мимических мышц (например, слабость только круговой мышцы глаза или щёчной мышцы) для НЛН нехарактерны, большинство таких случаев связаны с опухолями околоушной железы (или другими объёмными процессами в данной области), вызывающими компрессию отдельных ветвей лицевого нерва.
6.Особое внимание нужно уделить состоянию других черепных нервов, в первую очередь:
*тройничного (чувствительность, состояние жевательных мышц)
*преддверно-улиткового (острота слуха, камертональные пробы)
*при (глотание, фонация, движения языка, нёбный и глоточный рефлекс)
(Приложение 5)
Наличие объективных симптомов поражения смежных черепных нервов исключает диагноз НЛН.
7.Проверяют мышечную силу, состояние проприорефлексов и наличие патологических пирамидных знаков для исключения надьядерных поражений, а также процессов в области ствола мозга (в последнем случае периферический парез мимических мышц входит в клиническую картину альтернирующих синдромов, сочетаясь с поражением других черепных нервов (обычно VI) и двигательными/чувствительными расстройствами в противоположных конечностях).
8.Необходимо:
*осмотреть ушную раковину и наружный слуховой проход (макуло-папулёзная или везикулярная сыпь при синдроме Рамсея Ханта, выделения при отитах)
*пропальпировать шейные лимфатические узлы и околоушную железу
9.Осматривают кожные покровы (мигрирующая эритема при лаймской болезни, высыпания при сифилисе и пр.)
ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
*общеклинические исследования (общий анализ крови, общий анализ мочи);
*концентрация глюкозы в крови.
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ(приложение6)
· Серологические исследования при подозрении на этиологическую роль тех или иных инфекций (на сифилис, ВИЧ-инфекцию, лаймскую болезнь).
· Рентгенография органов грудной клетки при подозрении на саркоидоз, бруцеллёз.
· Методы нейровизуализации показаны в атипичных случаях, а также при затяжном течении (отсутствие признаков восстановления через 3 нед от начала заболевания). При подозрении на патологический процесс в стволе мозга или мостомозжечковом углу проводят МРТ, для исключения патологии в области височной кости -- КТ.
· Электронейромиография, помимо подтверждения диагноза, позволяет оценить динамику заболевания.
· При подозрении на нейроинфекцию необходима поясничная пункция с последующим исследованием ликвора.
ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ
В остром периоде также показано лейкопластырное натяжение со здоровой стороны на больную. Пластырь приклеивают одной стороной к здоровой половине лица, натягивая мышцы к больной (чтобы здоровые мышцы не перетягивали на себя пораженные). Вторая половина пластыря может крепиться на специальную маску-шлем или на ленту пластыря, наклеенную в безопасной зоне пораженной половины лица. Лейкопластырь накладывают на 30-60 минут в первые дни (преимущественно во время активных действий - еда, разговор), а затем время постепенно увеличивают до 2-3 часов в сутки.
Лечебная физкультура в остром периоде проводится в основном для мышц здоровой стороны. По 2 раза в день длительностью по 10 минут выполняются упражнения, обеспечивающие дозированное расслабление и напряжение мышц, которые участвуют в мимике (например, выражении печали или радости), обеспечивают воспроизведение звуков (б, п, в, ф, м, у, о).
По окончании острого периода упражнения уже захватывают и больную половину лица, как бы тренируя мышцы, ведь их нужно заново научить работать. Упражнения весьма просты и выполняются перед зеркалом для визуального контроля качества:
· нахмуриться, зажмуриться;
· поднять брови вверх («удивиться»);
· расширить ноздри;
· свистеть;
· надувать щеки и «перекатывать» воздух из стороны в сторону;
· дуть на предполагаемую свечу;
· улыбаться с открытым ртом;
· по очереди «надевать» губы друг на друга;
· выпячивать губы вперед для поцелуя;
· высовывать язык трубочкой и так далее.
Это лишь небольшая часть упражнений в качестве примера. По сути, в этом периоде больному нужно всячески гримасничать перед зеркалом, чтобы как можно большее количество мышечных волокон поучаствовало в процессе. Но важно и не переборщить с занятиями.
Массаж рекомендуют начинать не ранее, чем на 7-й день от начала болезни. Длительность процедуры составляет 10 минут. Приемы массажа должны быть щадящими, поначалу касающимися здоровой стороны и воротниковой зоны. Затем потихоньку добавляют легкие поглаживания и разминания пораженной стороны, вибрацию по точкам. Спустя 15-18 сеансов делают перерыв. Потом курс можно повторить
1.6 Дифференциальная диагностика
1.Лаймская болезнь -- частая причина лицевой невропатии в эндемичных областях. Хотя лицевая невропатия одна из наиболее частых форм поражения нервной системы при лаймской болезни, её редко наблюдают как единственное проявление заболевания -- чаще присутствуют и другие симптомы (интоксикация, кожные высыпания, поражения суставов). Имеют значение и данные эпидемиологического анамнеза (пребывание в эндемичной зоне, укус клещом или возможность такового). Диагноз подтверждают с помощью серологических исследований (ИФА).
2.Синдром Рамсея Ханта связан с поражением узла коленца вирусом опоясывающего герпеса, проявляется герпетическими высыпаниями в ушной раковине, наружном слуховом проходе, сильными болями в глубине уха, снижением вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка, парезом мимических мышц. В части случаев возможно поражение VIII пары черепных нервов -- головокружение, звон в ухе, снижение слуха. Появление макулопапулёзной или везикулярной сыпи в области наружного слухового прохода и ушной раковине в течение недели до или после остро развившегося пареза мимических мышц достаточно для постановки диагноза. При иммунодефицитах, а также у пациентов старческого возраста синдром Рамсея Ханта может быть как двусторонним, так и рецидивирующим.
3.Синдром Мелькерссона-Розенталя характеризуется лицевой невропатией в сочетании с отёком и уплотнением лица и губ со складчатым языком, реже с парестезиями пальцев и эпизодами расстройства глотания. Заболевание начинается в детстве или юности, течение рецидивирующе
1.7 Принципы лечения
Лекарственная терапия
Она показана с первых дней заболевания. Но препараты, которые используются в первые 10 дней (в остром периоде), отличаются от лекарственных средств, применяемых позже (то есть уже в восстановительном периоде). Итак, в остром периоде больному показаны:
· нестероидные противовоспалительныесредства(Ибупрофен, Диклофенак, Ксефокам, Мелоксикам и другие). Они оказывают обезболивающее, противоотечное, противовоспалительное действие на пораженный нерв. Обычно их применяют при легких и среднетяжелых формах заболевания;
· кортикостероидные препараты (Преднизолон, Метипред и другие). Их принято использовать при тяжелых формах заболевания (когда резко выражен парез мимических мышц). Они обладают выраженным противовоспалительным и противоотечным действием. Схемы применения гормональных препаратов существуют разные. Возможна пульс-терапия, когда большие дозы гормонов вводятся внутривенно капельно в течение 3-х дней, а затем препарат принимается внутрь (расчет дозы идет по весу больного) еще 5 дней, а затем постепенно снижается доза вплоть до полной отмены препарата. Другая схема предусматривает изначально прием препарата внутрь (в первой половине дня) в дозе 1 мг на кг массы тела в течение 7-10 дней с последующей постепенной отменой. Иногда гормоны применяют местно, вводя их шприцом вместе с анестетиком в область сосцевидного отростка (в месте выхода нерва на лицо). В любом случае схему лечения в индивидуальном порядке выбирает врач;
· мочегонные препараты (Лазикс, Фуросемид, L-лизина эсцинат). Назначаются буквально на несколько дней, чтобы быстро избавиться от отека нерва;
· вазоактивные препараты (Пентоксифиллин, Никотиновая кислота, Дипиридамол, Кавинтон). Они нужны для нормализации кровотока и питания в зоне нерва;
· метаболические препараты (Тиоктовая кислота, Актовегин). Тиоктовая кислота благотворно влияет на восстановление нервного волокна. Актовегин является одновременно и вазоактивным препаратом. Применяя его, можно сразу убить двух зайцев: повлиять на метаболизм и на кровоток с помощью одного препарата;
· в тех случаях, когда болезнь вызвана вирусом герпеса, используют первые 5 дней противогерпетические препараты (Ацикловир, Валацикловир);
· антибактериальные препараты. Они назначаются в тех случаях, когда причиной болезни стал бактериальный воспалительный процесс в лор-органах (отит, мастоидит).
(Приложение 7)
По истечении первых 10 дней болезнь переходит в ранний восстановительный период. Тут тактика немного меняется. Часть препаратов отменяют (мочегонные, противогерпетические, антибактериальные). Нестероидные противовоспалительные средства иногда продолжают использовать до 14 дней. Гормональные препараты постепенно отменяют. Лечение вазоактивными и метаболическими препаратами продолжают. В восстановительном периоде к ним добавляют новые:
· антихолинэстеразные (Нейромидин, Амиридин, Аксамон). Эти препараты способствуют улучшению передачи нервного импульса с лицевого нерва на мимические мышцы, за счет чего мышечные сокращения становятся более продуктивными. Ранее с этой целью использовали Прозерин, однако потом было доказано, что он способствует формированию мышечных контрактур, поэтому от него отказались;
· витамины группы В (Мильгамма, Комбилипен, Нейрорубин, Нейромультивит и другие). Эти нейротропные витамины способны стимулировать заживление поврежденного нерва, улучшать проведение импульса по нему, и даже обладают обезболивающим эффектом.
Со стимулирующими мышечное сокращение препаратами нужно быть осторожными. Дело в том, что иногда невропатия лицевого нерва заканчивается формированием мышечных контрактур на пораженной половине лица. В этих случаях тонус мышц повышается, могут возникать подергивания в них, а также патологические мышечные эффекты (например, при жевании смыкается глазная щель или текут слезы на пораженной стороне лица, при разговоре «дергается» глаз и тому подобное). Если на фоне появления первых признаков мышечной контрактуры продолжать применять антихолинэстеразные препараты, то это только усугубит ситуацию. Если лечебный процесс проходит под контролем электронейромиографии (специальное исследование, оценивающее проведение нервного импульса и возбудимость мышц), то склонность к развитию контрактур будет выявлена еще до появления каких-либо клинических признаков.
В тех случаях, когда появляются первые признаки формирования мышечной контрактуры, антихолинэстеразные препараты отменяют. Вместо них назначают миорелаксанты (Сирдалуд, Мидокалм, Баклофен) и Карбамазепин (Финлепсин).
Если контрактура все-таки окончательно сформировалась (обычно об этом можно говорить после 6 месяцев от начала заболевания), то с ней борются с помощью ботулинического токсина, который вводят в мышцы. Конечно, это дает временный эффект, но все-таки достаточно устойчивый. В течение 3-4 месяцев ботулотоксин обеспечивает уменьшение подергиваний и снижение тонуса мышц. Женщины подобные инъекции называют «уколом счастья», поскольку после них внешний вид становится эстетичнее.