Материал: ГБН

КР323

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

Врач - неонатолог; Врач - анестезиолог-реаниматолог; Врач - педиатр.

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:

поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:

доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрановскую библиотеку, базы данных MEDLINE и EMBASE. Глубина поиска составляла 25 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

консенсус экспертов; оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой для оценки степени

обоснованности («силы») рекомендаций (табл. П1, П2).

Таблица П1 – Уровни достоверности доказательств в соответствии с международными критериями

26

КР323

D

Уровень доказательства 4 или экстраполированные рекомендации уровней доказательства 2 или 3

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs):

рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ:

анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Методы валидизации рекомендаций:

Внешняя экспертная оценка; Внутренняя экспертная оценка.

Порядок обновления клинических рекомендаций – пересмотр 1 раз в 3 года.

27

КР323

Приложение А3. Связанные документы

1.Международная классификация, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10) (Всемирная организация здрАВ0охранения) 1994.

2.Номенклатура медицинских услуг (Министерство здрАВ0охранения и социального развития Российской Федерации) 2011.

3.Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» от 21.11.2011 № 323 Ф3.

4.Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов на 2016 г. (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 № 2724-р.)

5.Порядок оказания медицинской помощи по профилю «неонатология» (Приказ Минздрава России от 15 ноября 2012 г. N 921н).

28

КР323

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента.

Тактика ведения детей с риском развития ГБН и ГБН в первые сутки жизни

Перинатальное выявление группы риска по развитию ГБН

Группа крови, резус-фактор, общий билирубин (ОБ), гемоглобин (Hb), проба Кумбса в пуповинной крови1.

Медицинский отвод от вакцинации против гепатита В в первые сутки жизни

дальнейшая тактика зависит от величины почасового прироста

1 - объяснения по особенностям проведения и интерпретации представлены в тексте клинического руководства.

2 - при появлении желтухи в течение первых 24 часов жизни – неотложное исследование ОБ, дальнейшая тактика ведения зависит от величины почасового прироста билирубина 3 - заказать необходимые препараты крови (плазма + эритроцитарная масса),

стабилизировать жизненно важные функции организма.

4 - подбор компонентов проводится в соответствии с Приказом Минздрава России от 2 апреля 2013 г. N 183н «Об утверждении правил клинического использования донорской крови и (или) ее компонентов».

29

КР323

Приложение В. Информация для пациентов

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) может встречаться у доношенных и недоношенных новорожденных при несовместимости крови матери и ребенка по резусфактору или группе. Конфликт по резус-фактору может возникнуть при резусотрицательной крови у матери и резус-положительной крови у плода. Конфликт по группе крови может развиваться, если у матери 0(I) группа, а у плода А(II) или В(III) группа крови. В очень редких случаев возможен конфликт по другим факторам крови.

Заболевание начинается во внутриутробном периоде, материнский организм воспринимает иную по составу кровь плода как чужеродную и вырабатывает против нее антитела. Антитела переходят от матери к плоду и вызывают у плода и ребенка – разрушение эритроцитов (красных кровяных клеток), а также повышение уровня билирубина до высоких значений. Билирубин – это вещество, которое образуется при разрушении эритроцитов, и если его уровень возрастает до очень высоких цифр, то возникает опасность токсического повреждения головного мозга (ядерная желтуха).

В тяжелых случаях – болезнь уже проявляется внутриутробно, и в зависимости от тяжести болезни плода врачи могут принять решение о проведении внутриутробного переливания крови плоду или о досрочном родоразрешении.

Наиболее тяжелая форма ГБН проявляется водянкой плода и новорожденного и имеет высокий риск неблагоприятного исхода. Но в большинстве случаев встречаются менее тяжелые формы ГБН, которые проявляются желтухой сразу после рождения, анемией – снижением уровня гемоглобина и увеличением размеров печени и селезенки. Желтушное прокрашивание кожи обусловлено повышением уровня билирубина в крови.

Ребенку с ГБН обязательно проводят анализы крови с определением уровня гемоглобина и билирубина.

Для снижения уровня билирубина ребенку проводится фототерапия – облучение кожи с помощью специального света голубого спектра, который разрушает билирубин в коже. Поэтому под лампой фототерапии ребенок находится обнаженным до подгузника, глазки защищаются специальными очками. Режим и длительность проведения фототерапии назначает врач.

При опасности развития ядерной желтухи проводится операция заменного переливания крови, при которой часть крови ребенку заменяют на специальные растворы и препараты донорской крови.

Иногда при ГБН может произойти значительное снижение уровня гемоглобина, тогда принимается решение о переливании донорских эритроцитов.

Если уровень билирубина снизился до безопасных значений и отсутствует тяжелая анемия, ребенок выписывается под амбулаторное наблюдение.

Каждая девушка должна знать свою группу крови и резус-фактор и ответственно подходить к планированию деторождения, это позволит снизить риск развития тяжелых форм ГБН.

30