Материал: ГБН

КР323

Наиболее эффективное удаление билирубина из крови достигается при замене крови пациента на компоненты крови донора (эритроцитарная масса и плазма) в объеме 2- х ОЦК.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1а).

При наличии показаний к ОЗПК у детей с желтушной формой ГБН операция всегда проводится в стандартном объеме (замена 2 ОЦК).

Подготовка и проведение операции:

1.Обязательно получение от родителей информированного согласия на проведение ОЗПК.

2.Манипуляцию выполняют в палате/отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных (ПИТН/ОРИТН).

3.До начала операции у новорожденных в тяжелом состоянии стандартными методами интенсивной терапии должны быть устранены ацидоз, гипоксемия, гипогликемия, электролитные нарушения, гемодинамические расстройства, гипотермия и т.д.

4.ОЗПК проводит бригада, состоящая, как минимум, из двух человек: врача и детской медицинской сестры.

5.Дети не должны получать энтеральное питание в течение последних 3 часов до предполагаемого начала операции.

6.Непосредственно перед операцией в желудок должен быть введен постоянный зонд, через который необходимо периодически удалять содержимое желудка.

7.Операция выполняется при строгом выполнении правил асептики и антисептики.

8.В течение всего процесса подготовки к ОЗПК, выполнения операции и последующего ведения ребенка необходим постоянный мониторинг витальных функций (частота сердечных сокращений, частота дыхания, сатурация кислорода, артериальное давление, температура тела).

9.Донорская кровь и (или) ее компоненты при ОЗПК переливаются из расчета 160-180 мл/кг массы тела для доношенного ребенка и 170-180 мл/кг для недоношенного (пример расчета объема замещения представлен в Приложении Г5).

10.Соотношение эритроцитарной массы/взвеси и свежезамороженной плазмы составляет

2: 1.

11.Согласно Приказу Минздрава России от 2 апреля 2013 г. № 183н «Об утверждении правил клинического использования донорской крови и (или) ее компонентов» [17] при трансфузии (переливании) донорской крови и (или) эритроцитсодержащих компонентов новорожденным:

переливаются эритроцитсодержащие компоненты, обедненные лейкоцитами (эритроцитная взвесь, эритроцитная масса, отмытые эритроциты, размороженные и отмытые эритроциты);

при подборе компонентов донорской крови для трансфузии (переливания) учитывается, что мать является нежелательным донором свежезамороженной

16

КР323

плазмы для новорожденного, поскольку плазма матери может содержать аллоиммунные антитела против эритроцитов новорожденного, а отец является нежелательным донором эритроцитсодержащих компонентов, поскольку против антигенов отца в крови новорожденного могут быть антитела, проникшие из кровотока матери через плаценту;

наиболее предпочтительной является трансфузия негативного по цитомегаловирусу эритроцитосодержащего компонента;

не допускается переливание вирус (патоген) инактивированной свежезамороженной плазмы

для заменного переливания крови используются эритроцитсодержащие компоненты со сроком хранения не более 5 дней с момента заготовки компонента.

подбор компонентов донорской крови в зависимости от специфичности аллоантител осуществляется следующим образом:

при гемолитической болезни новорожденных, вызванной аллоиммунизацией к антигену D системы резус, используются одногруппные резус-отрицательные эритроцитсодержащие компоненты и одногруппная резус-отрицательная свежезамороженная плазма;

при несовместимости по антигенам системы АВ0 переливаются отмытые эритроциты или эритроцитная взвесь и свежезамороженная плазма, согласно Приложению Г4, соответствующие резус-принадлежности и фенотипу ребенка;

при одновременной несовместимости по антигенам систем АВ0 и резус переливают отмытые эритроциты или эритроцитную взвесь 0 (I) группы резусотрицательные и свежезамороженную плазму AB (IV) резус-отрицательную;

при гемолитической болезни новорожденных, вызванной аллоиммунизацией к другим редким антигенам эритроцитов, осуществляется индивидуальный подбор донорской крови.

Порядок проведения ОЗПК:

уложить ребенка под источник лучистого тепла;

зафиксировать конечности ребенка путем надежного пеленания, кожа живота остается открытой;

установить пупочный катетер со строгим соблюдением правил асептики и антисептики и зафиксировать его;

при наличии противопоказаний для катетеризации пупочной вены ОЗПК проводят через любую другую центральную вену;

компоненты донорской крови предварительно необходимо согреть до температуры

36-370 С;

первую порцию выводимой крови необходимо отобрать для биохимического исследования на уровень билирубина;

17

КР323

далее последовательно проводят постепенное выведение крови ребенка и последующее восполнение выведенного объема;

объем одного замещения (однократного выведения крови) и одного восполнения (однократного введения компонентов крови) не должен превышать 5 мл/кг под обязательным контролем показателей гемодинамики, дыхания и функции почек;

скорость одного замещения – 3-4 мл/мин;

на 2 шприца эритроцитарной массы вводится 1 шприц свежезамороженной плазмы;

после каждых 100 мл замещающей среды (эритроцитарной массы и плазмы) ввести 1,0-2,0 мл 10% раствора глюконата кальция, предварительно разведенного в 5,0 мл 5% глюкозы (только между шприцами с эритроцитарной массой!);

перед окончанием операции осуществляется забор крови на билирубин;

длительность операции – не менее 2 часов;

в результате операции (с учетом крови, взятой на биохимическое исследование) суммарный объем вводимых компонентов донорской крови должен быть равен суммарному объему выведенной крови ребенка.

NB! О безусловной эффективности ОЗПК свидетельствует более чем 2-х кратное снижение билирубина к концу операции.

В послеоперационном периоде:

Продолжить мониторинг витальных функций;

Энтеральное питание начинать не ранее, чем через 3-4 часа после ОЗПК;

Продолжить фототерапию;

Продолжить поддерживающую терапию;

Удаление пупочного катетера сразу после операции не рекомендуется в связи с вероятностью повторного проведения ОЗПК;

Контроль уровня билирубина выполняется через 12 часов после ОЗПК, далее по показаниям, но не реже 1 раза в 24 часа до 7 суток жизни;

Контроль гликемии через 1 час после ОЗПК, далее по показаниям;

После окончания трансфузии (переливания) донорской крови и (или) ее компонентов донорский контейнер с оставшейся донорской кровью и (или) ее компонентами (5 мл), а также пробирка с кровью реципиента, использованная для проведения проб на индивидуальную совместимость, подлежат обязательному сохранению в течение 48 часов при температуре 2-60 С в холодильном оборудовании [17].

На фоне ОЗПК возможно развитие осложнений [5, 9, 18, 24, 25]: 1. Со стороны сердечно-сосудистой системы:

аритмия;

18

КР323

объемная перегрузка;

застойная сердечная недостаточность;

остановка кровообращения.

2. Гематологические:

нейтропения;

тромбоцитопения;

реакция «трансплантант против хозяина».

3. Инфекционные:

бактериальные и вирусные инфекции.

4. Метаболические:

ацидоз;

гипокальциемия;

гипогликемия;

гиперкалиемия;

гипернатриемия.

5. Сосудистые:

эмболии;

тромбозы;

некротизирующий энтероколит;

портальная гипертензия;

перфорация сосудов пуповины.

6. Системные:

гипотермия

Операция частичного заменного переливания крови

Проводится у новорожденных с отечной формой ГБН в максимально короткие сроки после рождения. У наиболее тяжелых пациентов процедура проводится в родильном зале. [5, 13, 18, 26]

Учитывая тяжелую анемию и гемическую гипоксию тканей и органов ребенка с отечной формой ГБН, сразу после первичной стабилизации в родильном зале необходимо осторожно провести частичное заменное переливание крови, избегая перегрузки кровообращения в условиях сердечной недостаточности (гипоксическое повреждение миокарда). Частичное заменное переливание осуществляется с заменой 45-90 мл/кг крови ребенка на аналогичный объем эритроцитарной массы 0 (I) резус-отрицательной группы. Исходный уровень гемоглобина при этом у ребенка может не учитываться. Технология

19

КР323

проведения аналогична вышеописанной ОЗПК, только выведенный объем крови замещается исключительно эритроцитарной массой.

После стабилизации общего состояния ребенка, на которую может потребоваться от 1 до 12 часов, операция должна быть продолжена для замены крови ребенка на донорскую в объеме, эквивалентном 2ОЦК. [18]

3.3 Иное лечение.

Стабилизация состояния и интенсивная терапия при отечной форме ГБН.

После рождения ребенка немедленно (в течение 5-10 сек) пережимают пуповину в целях предупреждения развития гиперволемии. Стабилизация состояния таких пациентов требует высокого уровня интенсивного ведения и координации неонатальной команды. Риск токсического воздействия билирубина сразу после рождения не является их проблемой. Показана немедленная интубация и ИВЛ с положительным давлением на вдохе. У недоношенных детей рассматривается введение препаратов сурфактанта. [5, 18]

После проведения частичного заменного переливания крови продолжается посиндромная терапия, направленная на стабилизацию функции дыхания, показателей центральной гемодинамики, коррекцию основных метаболических нарушений (гипогликемии, гипокальциемии, гипонатриемии, гиперкалиемии, гипопротеинемии, ацидоза), улучшение функции почек, профилактику и лечение геморрагических осложнений. [1, 2, 3, 5, 18]

Торако- и лапароцентез

Неэффективность ИВЛ на фоне выраженной анасарки у детей с отечной формой ГБН является показанием для проведения торако- и лапароцентеза с целью дренирования полостей и улучшения респираторной функции. При этом избегают избыточного и быстрого удаления асцитической жидкости из-за опасности системной гипотензии. [5, 13, 26] При пункции учитывают, что печень и селезенка увеличены.

4. Реабилитация

Рекомендуется:

физиологический и развивающий уход с учетом гестационного и постконцептуального возраста и индивидуальных особенностей ребенка (GPPs) ;

грудное вскармливание [27].

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

5.1 Профилактика

Профилактика ГБН по резус фактору проводится с помощью назначения антирезусного иммуноглобулина (антиRh(D)-иммуноглобулина) резус-отрицательной матери, не имеющей резус-иммунизации, с учетом современных клинических рекомендаций. [28, 29].

5.2 Диспансерное наблюдение

1. наблюдение врача-педиатра участкового;

20