После выписки состояние пациентки оставалось стабильным. Со слов родителей, обращало на себя внимание наличие частых простудных заболеваний, сниженный аппетит, беспокойный сон у ребенка. Девочка отставала в развитии от своих сверстников, это было связано с сопутствующей патологией - агенезией мозолистого тела головного мозга, по поводу чего ребенок состоит на учете у невролога. Девочка посещала реабилитационный детский сад, где занималась с логопедом, психологом, занималась лечебной физической культурой. Активно идет на контакт с другими детьми, знает алфавит, цифры до 20, регулярно занимается развивающими детскими играми. При повышенных физических нагрузках у ребенка появляется цианоз носогубного треугольника и начинается одышка. Спортивные секции и дошкольные детские учреждения не посещает. На постоянной основе принимает эналаприл 0,625 мг (1/4 таб по 2,5 мг) на ночь. Регулярно наблюдается и проходит плановое обследование. По результатам ЭхоКГ от февраля 2020 года (спустя 6 лет после радикальной коррекции ВПС): ФВ ЛЖ 75%, ПЖ 1,8см, КДО ЛЖ 20 мл, Ствол ЛА: 1,2 см, на ветвях ЛА: на правой ветви - 7 мм рт.ст, на левой - 12 мм рт.ст. Рекомендовано дальнейшее динамическое наблюдение.
Рисунок 3. БАЛК, отходящая от правой подключичной артерии к правому легкому.
Figure 3. The large aortopulmonary collateral artery extending from the right subclavian artery to the right lung.
Рисунок 4. БАЛК закрыта спиралью Flipper 6.5/5. Кровоток по БАЛК прекращен.
Figure 4. The large aorta pulmonary collateral artery is closed by a Flipper 6.5/5. Blood flow through the large aorta pulmonary collateral has been stopped.
Обсуждение
Согласно данным литературы, ранняя радикальная коррекция ТФ в возрасте до одного года, а именно в период 3-6 месяцев, ассоциируется с меньшим риском послеоперационных осложнений и лучшим прогнозом для данной когорты пациентов. Преимущественно это связано с особенностями и временем обратного ремоделирования ПЖ в связи с повышением его жесткости и более выраженной гипертрофии, риска желудочковых тахикардий и летального исхода при коррекции в более старшем возрасте [4, 5]. В этой связи крайне важно в короткий срок обеспечить готовность к радикальной хирургической коррекции детей, имеющих дефицит массы тела при рождении, гипоплазию легочного русла, малый индекс конечного диастолического объема ЛЖ путем паллиативной операции аорто-легочного шунтирования или менее инвазивного и травматичного вмешательства стентирования ВОПЖ, что и было сделано в представленном случае. Нужно отметить, что выбор малотравматичной стентирующей процедуры в данном случае был оправдан с учетом дефицита массы тела ребенка, сопутствующей патологии и выраженного одышечно-циа- нотического синдрома.
Вопрос выбора оптимальной хирургической тактики ведения у симптомных новорожденных с ТФ остается противоречивым. Первоначальная коррекция с сохранением фиброзного кольца кЛА может быть подходящим вариантом для пациентов с нормальным размером кольца кЛА, но для пациентов с небольшим кольцом кЛА предпочтительнее паллиативные вмешательства, которые позволяют увеличить кольцо, диаметр ЛА и повысить вероятность сохранения кольца кЛА при дальнейшей радикальной коррекции.
На сегодняшний день у таких пациентов тактика и сроки хирургического лечения выбираются индивидуально в зависимости от клинической картины, демографических особенностей и анатомических характеристик.
В ряде зарубежных и отечественных работ описан опыт использования стратегии поэтапной коррекции ТФ с выполнением стентирования ВОПЖ первым этапом. Так, в работе Quandt D и соавторов проводился ретроспективный анализ, посвященный сравнению эффективности метода паллиативного вмешательства в виде стентирования ВОПЖ и модифицированного аорто-легочного шунтирования Блелока-Тауссига у пациентов с ТФ. Было продемонстрировано преимущество стентирования ВОПЖ, проявляющееся в виде значимо лучшей динамики Z-scoгe правой и левой ЛА после выполнения вмешательства, что также отразилось на более выраженном увеличении сатурации артериальной крови кислородом. При этом период до проведения радикальной коррекции ТФ был значимо меньше у пациентов после стентирования ВОПЖ при сравнении с аорто-легочным шунтированием Блелока-Тауссига [6].
Схожие положительные результаты после стентирования ВОПЖ у пациентов с ТФ также были продемонстрированы в ряде других зарубежных пилотных исследований [7]. Однако проспективные исследования являются единичными, при этом с небольшой выборкой пациентов.
ФГБНУ «Научно-исследовательский институт комплексных проблем сердечно-сосудистых заболеваний» (г. Кемерово) имеет успешный опыт по проведению таких вмешательств, сочетающих преимущества эндоваскулярной процедуры и последующей радикальной коррекции у пациентов с ТФ. Так с 2012 по 2019 гг. стентирование ВОПЖ с последующей радикальной коррекцией ТФ было выполнено в 22 случаях. Помимо обнадеживающих клинических результатов были получены данные гистологических исследований, свидетельствующих об эффективном формировании неососуда в области ВОПЖ посредством эндотелизации имплантированного коронарного стента [3].
Вышеописанный клинический случай наглядно демонстрирует эффективность и безопасность данной стратегии в виде поэтапного проведения коррекции ТФ с помощью первоначального проведения стентирования ВОПЖ с последующей радикальной коррекцией ВПС, что проявилось в улучшении клинического статуса ребенка, купировании тяжелой гипоксии и улучшении параметров гемодинамики малого круга кровообращения и ЛЖ.
Заключение
Стентирование ВОПЖ может быть технически реализовано и иметь клинический успех у новорожденных пациентов с ТФ при дефиците массы тела и выраженных одышечно-цианоти- ческих приступах, являясь альтернативой аорто-легочному шунтированию, представляющему более высокие хирургические риски в дан
ной когорте пациентов. Использование преимуществ эндоваскулярного и хирургического методов лечения позволило с применением малоинвазивного метода имплантировать стент в ВОПЖ, что привело к уменьшению выраженности гипоксемического синдрома, обеспечило удовлетворительное развитие легочного русла и увеличение конечно-диастолического индекса, позволило выполнить эффективную радикальную коррекцию порока спустя 4 месяца. Представленные данные демонстрируют не только ближайшие обнадеживающие результаты эндоваскулярного и хирургического лечения сложного для курации ребенка с тетрадой Фалло, но и удовлетворительные отдаленные результаты в рамках шестилетнего наблюдения.
Литература / References
van der Ven JPG, van den Bosch E, Bogers AJCC, Helbing WA.
Current outcomes and treatment of tetralogy of Fallot. F1000Res. 2019;8:F1000 Faculty Rev-1530.https://doi.org/10.12688/ f1000research.17174.1
Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия - 2014. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2015:95-140 [Bockeria LA, Gudkova RG. Serdechno-sosudistaya khirurgiya - 2014. Bolezni i vrozhdennye anomalii sistemy krovoobrashcheniya. Moscow: AN Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery Publ; 2015:95-140. (in Russ.).]
Nokhrin AV, Tarasov RS, Mukhamadiyarov RA, Shishkova, DK, Kutikhin AG, Dzyuman AN, Khlusov IA, Barbarash LS. Two-stage approach for surgical treatment of tetralogy of Fallot in underweight children: Clinical and morphological outcomes. Journal of Cardiac Surgery. 2019;34:293-299. https://doi.org/10.1111/jocs.14031
Peck D, Tretter J, Possner M, Yutzey K, Zafar F, Morales D, Alsaied T. Timing of Repair in Tetralogy of Fallot: Effects on
Outcomes and Myocardial Health. Cardiol Rev. 2020;10.1097/
Jeon B, Kim DH, Kwon BS, Choi ES, Park CS, Yun TJ. Surgical treatment of tetralogy of Fallot in symptomatic neonates and young infants. J Thorac Cardiovasc Surg. 2020;159(4):1466-1476.e2. https://doi.org/10.1016/jjtcvs.2019.10.172
Quandt D, Ramchandani B, Stickley J, Mehta CS, Bhole V, Barron DJ, Stumper O. Stenting of the Right Ventricular Outflow Tract Promotes Better Pulmonary Arterial Growth Compared With Modified Blalock-Taussig Shunt Palliation in Tetralogy of Fallot-Type Lesions. JACC. Cardiovascular interventions. 2017;10 17:1774-1784. https://doi.org/ 10.1016/jjcin.2017.06.023
Bigdelian H, Ghaderian M, Sedighi M. Surgical repair of Tetralogy of Fallot following primary palliation: Right ventricular outflow track stenting versus modified Blalock-Taussig shunt. Indian Heart Journal. 2018;70:S394-S398. https://doi.org/10.1016/j
Сведения об авторах
Ляпин Антон Александрович, аспирант ФГБНУ «Научноисследовательский институт комплексных проблем сердечнососудистых заболеваний» (650002, Россия, г. Кемерово, Сосновый бульвар, д. 6).
Халивопуло Иван Константинович, заведующий кардиохирургическим отделением ФГБНУ «Научноисследовательский институт комплексных проблем сердечнососудистых заболеваний» (650002, Россия, г. Кемерово, Сосновый бульвар, д. 6).
Шушпанников Павел Александрович, сердечно-сосудистый хирург ФГБНУ «Научно-исследовательский институт комплексных проблем сердечно-сосудистых заболеваний» (650002, Россия, г. Кемерово, Сосновый бульвар, д. 6).
Тарасов Роман Сергеевич, заведующий лабораторией рентгенэндоваскулярной и реконструктивной хирургии сосудов и сердца ФГБНУ «Научно-исследовательский институт комплексных проблем сердечно-сосудистых заболеваний» (650002, Россия, г. Кемерово, Сосновый бульвар, д. 6)
Authors
Dr. Anton A. Lyapin, MD, PhD Student, Research Institute for Complex Issues of Cardiovascular Diseases (6, Sosnovy Boulevard, Kemerovo, 650002, Russian Federation)
Dr. Ivan K Khalivopulo, MD, Head of the Cardiovascular Surgery Unit, Research Institute for Complex Issues of Cardiovascular Diseases (6, Sosnovy Boulevard, Kemerovo, 650002, Russian Federation).
Dr. Pavel A. Shushpannikov, MD, Cardiovascular Surgeon, Cardiovascular Surgery Unit, Research Institute for Complex Issues of Cardiovascular Diseases (6, Sosnovy Boulevard, Kemerovo, 650002, Russian Federation)
Dr. Roman S. Tarasov, MD, DSc, Head of the Laboratory for Endovascular and Reconstructive Cardiovascular Surgery, Department of Cardiovascular Surgery, Research Institute for Complex Issues of Cardiovascular Diseases (6, Sosnovy Boulevard, Kemerovo, 650002, Russian Federation)
Received: 14.07.2020 Accepted: 29.08.2020 Creative Commons Attribution CC BY 4.0.1.Акушерство. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Э.К. Айламазян, В.Н. Серова, В.Е. Радзинского, Г.М. Савельевой. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2015 [Alamazyan EK, Serov VN, Radzinsky V.E., Savelieva GM., editors. Obstetrics. National guidelines. Short edition. Moscow: GEOTHAR- Media; 2015. (In Russ.).